Detail hesla - Vazoneurózy

Vazoneurózy



Slovníková definice
Cévní poruchy, které jsou podmíněny tepennými stenózami a uzávěry na podkladě spasmů. Nejsou přítomny patologické změny arteriální stěny, ani trombóza, tepny jsou morfologicky intaktní – vazospastický syndrom. Někdy může vazokonstrikce zhoršovat základní primární tepenné postižení a představují tak sekundární funkčně podmíněnou nadstavbovou poruchu. Samotný cévní spasmus je reverzibilní lokalizované zúžení artérie a jako primární nevede k trofickým poruchám. Prevalence v populaci se odhaduje na 10%.

Plná definice

Raynaudův fenomén

Označuje se tak onemocnění charakterizované recidivující vazospastickými ischemickými atakami prstů na chladový podnět nebo při emocionální zátěži. Základní dělení je na primární /není detekovatelná příčina nebo anatomický podklad/ a sekundární /je přítomna anatomická příčina/. Někdy je označována jako Raynaudova choroba primární porucha a jako Raynaudův syndrom sekunárndí Raynaudův fenomén dle předtím uvedeného dělení.

Primární Raynaudův fenomén

 Pro diagnózu primárního syndromu je podmínkou postižení prstů obou rukou, často symetrické, chybění tkáňových nekróz, ulcerací a nekróz, normální kapilaroskopický nález nehtového lůžka, negativní ANA test. Etiologie a patogeneze nejsou známé. Jde o komplex poruch zahrnující zvýšení citlivosti autonomního sympatického tonu, přecitlivělost prstových tepének na chlad, diencefalická porucha regulace tonu cév a lokální změny koncentrace vazoaktivních substancí. Důsledkem je spasmus cévy zvyšující tokový odpor a snižující digitální perfuzní tlak a průtok.

Klinicky se projevuje fenomén záchvaty mrtvolně bledých prstů s výjimkou palců - digiti morfii, většinou symetricky oboustranně. Jsou doprovázeny pocitem chladu, bolesti a parestéziemi. Tato ischemická fáze trvá od 5 do 60 minut /vzácně déle/ a je následována fází krevní stázy charakterizovanou cyanotickým zbarvením prstů a konečně je vystřídána reaktivní hyperémií se zčervenáním postižených aker /syndrom trikolóry/.

Onemocnění postihuje převážně ženy /poměr k mužům 9:1/ ve věku mezi 15 - 30 roky, po porodu nebo po menopauze často potíže vymizejí. Pacientky také často mívají palpitace, trpí migrénou a hypotenzí, zvýšenou potivostí rukou a nohou. Jde o benigní poruchu, vyžaduje však dlouhodobé sledování a pozornost k vyloučení iniciálního stadia kolagenóz. Allenův test je negativní, oscilografická křivka je patologická v chladu s normalizací po ohřátí rukou v teplé vodě. Kapilaroskopický obraz ukazuje zastavení pohybu erytrocytů kožních kapilárách při ochlazení. V chladu klesá také hodnota prstového tlaku měřený ultrazvukem. Laboratorně je nutné provést vyšetření markerů akutní fáze a imunologických parametrů k vyloučení systémového onemocnění pojiva /antinukleární protilátky, cirkulující imunokomplexy, LE buňky/. Na druhé straně je nutno uvažovat o útlakovém syndromu. Terapie spočívá v režimových opatření /zajištění tepelného komfortu, vyloučení emocionálnímu stresu, kouření/, osvědčuje se autogenní trénink. Samozřejmostí je nošení rukavic, teplých ponožek a zákaz kouření. Doporučují se také koupele rukou a event. nohou střídavě ve chladné a teplé vodě.

Z léků jsou indikovány v první řadě blokátory kalciového kanálu /nifedipin a dilitiazem/ a blokátory alfa 1,2 – receptorů /prazosin, fenoxybenzamin/, některý sympatikolytika /metyldopa/, antagonista serotoninu – ketanserin a v poslední době prostaglandiny – PGE1.

Sympatektomie připadá v úvahu jen výjimečně u velmi těžkých případů, recidiva je však častá do 2 let.

Sekundární Raynaudův syndrom

Z celkového počtu nemocných připadá na sekundární R. syndrom necelých 20% případů. Příčiny mohou být vaskulární nebo extravaskulární. Mezi vaskulární příčiny patří především uzávěry digitálních nebo větších arterií, embolie do tepének s aktivací sympatického nervového systému a spazmem pod uzávěrem. Další příčiny jsou kolagenózy /hlavně sklerodermie – až 95% nemocných, R. syndrom může řadu let předcházet vzniku systémových projevů, polyarteriitis nodosa, systémový lupus erytematodes, revmatoidní artritida a další/, vibrační syndrom /profesionální choroba u pracovníků se sbíječkami, motorovými pilami apod./, omrzliny, postradiační poškození, neoplasmata. Extravaskulární příčiny zahrnují neurologická onemocnění jako neuritidy, sclerosis multiplex, syndrom karpálního tunelu, cervikobrachiální syndrom, kauzalgie, poliomyelitidu, aj. U thoracic outlet syndromu jsou při dráždění sympatiku raynaudovské záchvaty často jednostranné. Další skupinu tvoří hematologické choroby jako kryoglobulinemie, paraproteinemie, polyglobulie a intoxikace např. těžkými kovy, ergotaminem, některými houbami, polvinylchloridem aj. Terapie se zaměřuje na základní poruchu, terapie vlastních projevů Raynaudova syndromu je obdobná jako u primárního syndromu.

Acrocyanóza

Jde o dysregulační poruchu v oblasti terminálního řečiště s rozšířením venul a kapilár a zúžením arteriol. Stagnace krve způsobuje zvýšenou koncentrace redukovaného hemoglobinu a cyanotické zabarvení akrálních partií končetin spojené se zvýšeným pocením. Nedostavuje se v záchvatech jako Raynaudův fenomén a chybí tu také iniciální stadium bílých prstů. Příznaky zesilují v ortostáze. Jde o benigní chorobu, která nevede ke vzniku trofických kožních defektů, postihuje hlavně mladé do 30 let věku, mnohem častěji ženy. Oscilograficky jsou prokazatelné vazospastické změny, kapilaroskopie ukazuje rozšířené kličky kapilár s obleněnou cirkulací. Sekundárn ě m ůž e provázet kolagenózy . Terapie vedle cvičení a režimových opatření zahrnuje medikamentózní léčbu sympatikolytiky, vazodilatancii, alfablokátory většinou s nevelkým efektem.

Erythrocyanosis crurum

Jde o idiopatickou cévní dysregulaci podobnou akrocyanóze a postihující distální část bérců u dívek a mladých žen. Většinou vymizí v pubertě. Projevuje se skvrnitě červenolividním zbarvením spojeném s hyperhidrózou provokované chladem. Někdy může provázet některé hormonální a neurologické poruchy.

Livedo reticularis

Modravě lividní skvrny často s bělavým středem a síťovým uspořádáním postihuje hlavní dolní a někdy i horní končetiny. Cutis marmorata je podmíněna dysregulační poruchou v kůži a v podkoží. Postiženy jsou zejména ženy často jsou spojeny se známkami neurovegetativní dystonie. Zvýrazňují se chladem, v teple naopak ustupují. Porucha má benigní charakter a spíše působí problémy estetické. V některých případech nohou uvedené klinické projevy signalizovat vznik tzv. livenoidní vaskulitidy, zvláště při jejich náhlém rozvoji. Endarteriitidu nacházíme hlavně v distálních partiích končetin, tj. bérců a nohou. Vedle popsaných příznaků se objevují bolestivé a torpidní kožní ulcerace, parestézie a svědění postižených míst se nezmírňují teplem, někdy je naopak provázena zhoršením. Vřídky se hojí bělavými jizvičkami – tzv. atrofie blanche. Nemoc přichází v nárazech, setkáváme se s ní u žen ve středním věku. Obraz liveda reticularis může doprovázet některá systémová onemocnění pojiva – např. systémová lupus erytematodes nebo polyarteriitis nodosa, Goodpastureův syndrom.

Zvláštní formou je ulcus hypertonicum u pacientů s arteriální hypertenzí. Mezi nemocnými tvoří většinu ženy mezi 40 a 60 lety trpící nedostatečně korigovanou hypertenzí řadu let. Ten se vytváří především na přední straně bérce z předcházející začervenalé indurace. Z léků se u livedo reticularis podávají aflablokátory, kyselina nikotinová, u organických změn pak fenformin a estrogeny.


Autor: MUDr. Petr Lepší


Literatura:
Praktická angiologie, V. Puchmayer, K. Roztočil – Triton, 2000
Pan Vascular Medicine, P. Lanzer, E.J. Topol - Springer Verlag, 2002
Phlebology, the Guide, A.A. Ramelet, M. Monti - Elservier, 1999
Merck Manual, kompendium klinické medicíny, kolektiv autorů - X-Egem, Praha, 1996
Vascular Diseases in the Limbs, D.J.Clement, J.T. Shepherd – Mosby Year Book, 1993

Design and code by webmaster