Detail hesla - Henoch-Schönleinova purpura

Henoch-Schönleinova purpura



Slovníková definice
Leukocytoklastická systémová vaskulitida postihující malé cévy.

Plná definice

Epidemiologie

Jedná se o nejčastější vaskulitidu dětského věku. Postihuje děti typicky ve věku 2−6 let, může se však vyskytovat i u dospělých. Incidence v dětském věku je udávána 14 případů/100 000 dětské populace/rok. Onemocnění má sezónní výskyt s maximem od podzimu do jara. Z hlediska geografického je nejčastější v Evropě, méně časté je v USA a Africe.

Symptomatologie

  • Kožní projevy jsou typické a postihují 100 % pacientů. Začínají jako erytematózní makulo-papulózní nebo urtikariální eflorescence s vývojem do hmatné purpury a symetricky postihují extenzorové plochy dolních končetin, hýždě a paže.
  • Kloubní projevy bývají až u 80 % pacientů a jsou charakterizovány jako artralgie či artritida, nejčastěji postihují klouby dolních končetin (kotníky, kolena).
  • Gastrointestinální příznaky se vyskytují u 50−75 % pacientů nejčastěji jako kolikovité bolesti břicha a zvracení. Meléna bývá u přibližně 10 % pacientů. Vzácnou komplikací může být invaginace.
  • Renální příznaky postihují 30−50 % pacientů. Nejčastěji jako izolovaná mikroskopická hematurie, makroskopická hematurie, proteinurie, vzácněji jako nefritický či nefrotický syndrom a akutní renální selhání.
  • Vzácně se může vyskytovat postižení centrálního nervového systému, karditida či orchitida.

Etiopatogeneze

Příčina onemocnění není dosud známa. Vyvolávajícím faktorem je velmi často infekce horních cest dýchacích, zejména streptokoková. Uplatňovat se mohou i další faktory jako léky, nádory či potravinová alergie. Předpokládá se úloha abnormálně glykosylované molekuly IgA1 (Gal-d IgA1), která vede k tvorbě imunokomplexů s jejich následným ukládáním ve stěně cév a v renálním mesangiu. Dále se předpokládá úloha aktivace komplementu alternativní cestou. Za účasti chemotaktinů dochází k infiltraci tkáně polymorfonukleárními leukocyty, tvorbě zánětu a nekróze cévní stěny s následnou trombózou cévy.

Diagnóza

Diagnóza je založena především na klinických příznacích. V současnosti se používají klasifikační kritéria EULAR/PReS z roku 2005:

Hmatná purpura v přítomnosti alespoň jednoho z následujících příznaků:

  • difuzní bolest břicha
  • biopsie (kožní nebo renální) s průkazem IgA depozit
  • artritida nebo artralgie
  • renální postižení (hematurie nebo proteinurie)

K doporučeným laboratorním vyšetřením patří kompletní krevní obraz, koagulační vyšetření, sedimentace erytrocytů, biochemické vyšetření séra, vyšetření moče a sedimentu, kvantitativní proteinurie, ASLO, kultivační vyšetření. V diagnosticky nejasných případech se doporučuje doplnění hemokultury, C3 a C4 složky komplementu, kvantitativních imunoglobulinů, antinukleárního faktoru, anti-ds DNA a ANCA protilátek.

Diferenciální diagnostika

V diferenciální diagnostice je v nejasných případech nutné vyloučit následující příčiny:

  • Churg-Straussův syndrom
  • hypersenzitivní vaskulitida
  • systémový lupus erytematodes
  • mikroskopická polyangiitida
  • esenciální smíšená kryoglobulinemie
  • chronická urtika
  • trombocytopenická purpura
  • meningokokcemie
  • náhlá příhoda břišní
  • týrané dítě

Terapie

Léčba je u mírně probíhající HSP symptomatická, základem je klidový režim. Kožní projevy vyžadují vzácně specifickou léčbu. V léčbě kloubních příznaků se používají nesteroidní antiflogistika, výraznější obtíže lze ovlivnit podáním perorálních kortikoidů. Gastrointestinální příznaky jsou indikací k podání kortikoidů. Podává se Prednison perorálně v dávce 1−2 mg/kg/den po dobu 2 týdnů. Léčba renálních příznaků závisí na jejich závažnosti. Mikroskopická hematurie a proteinurie < 1 g/m2/den nevyžadují léčbu. V léčbě závažnějšího renálního postižení se vychází z bioptického nálezu a základem léčby jsou pulzy metylprednisolonu samostatně či v kombinaci s cyklofosfamidem. Současné protokoly léčby těžce probíhající nefritidy jsou většinou kombinací steroidů s jedním nebo více imunosupresivy (cyklofosfamid, azathioprin, cyklosporin A, mykofenolát mofetil). V případě HSP nefritidy probíhající pod obrazem rychle progredující glomerulonefritidy je účinná plazmaferéza. Účinnost kortikoidů v prevenci HSP nefritidy nebyla jednoznačně prokázána, nicméně i nadále zůstává diskutovanou otázkou.

Průběh

HSP je onemocnění většinou s mírným průběhem, které spontánně odezní zpravidla do 8 týdnů. Rekurence onemocnění během prvního roku je popisována v 30−40 % případů, příznaky bývají většinou mírnější a kratší. Renální postižení se manifestuje v naprosté většině během prvních 6 měsíců onemocnění.

Prognóza

HSP je onemocnění, které má většinou dobrou prognózu. Určujícím prognostickým faktorem je přítomnost renálního postižení. K progresi do konečného stadia chronického selhání ledvin dochází u 1−7 % pacientů s HSP nefritidou. K rizikovým faktorům trvalého postižení ledvin u pacientů s HSP nefritidou patří věk > 7 let, perzistující proteinurie, nefrotický či smíšený nefriticko-nefrotický syndrom, iniciální renální insuficience a přítomnost > 50 % srpků v renální biopsii. Naopak izolovaná mikroskopická hematurie je z prognostického hlediska jediným nálezem, který bývá bez dlouhodobých následků a rizika progrese renálního onemocnění. Pacienti s prodělanou HSP nefritidou vyžadují dlouhodobé sledování pro riziko hypertenze a hyperfiltrace. Ženy, které prodělaly HSP nefritidu v dětském věku, mají vyšší riziko komplikací v graviditě (hypertenze, preeklampsie).

Převzato z
Bayer M., ed.
Pediatrie - lékařské repetitorium. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: Redakce


Literatura:
Coppor R, Amore A. Henoch-Schoenlein purpura. In Pediatric Nephrology, Avner E(ed). Springer- Verlag Publisher, Berlin Heidelberg, 2009, pp.1111−1126
Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for classification of childhood vasculitis. Ann Rheum Dis 2006; 65: 936−941
Bogdanović R. Henoch-Schönlein purpura nephritis in children: risk factors, prevention and treatment. Acta Pediatr 2009; 98(12): 1882−1889

Design and code by webmaster