Detail hesla - Vrozené vady močovodu

Vrozené vady močovodu



Slovníková definice
Vrozené vady močovodu zahrnují numerické anomálie – ureter duplex, a morfologické anomálie – megaureter a vezikorenální reflux. Jako megaureter označujeme dilataci části (segmentární megaureter) nebo celého močovodu (totální megaureter) větší než 6 mm, zjištěnou při sonografickém vyšetření. Dilatace vzniká v důsledku obstrukce v odtoku moči. Je-li tato obstrukce výsledkem vrozené poruchy, mluvíme o tzv. primárním megaureteru. Megauretery dělíme podle toho, zda jsou spojeny s obstrukcí nebo i s refluxem, na obstrukční, refluktující, obstrukční refluktující a neobstrukční nerefluktující megaureter.

Plná definice
Epidemiologie

Obstrukce vezikoureterálního spojení je postnatálně potvrzena asi u 9,8 % a vezikoureterální reflux u 19,5 % živě narozených dětí, u kterých byla prenatálně zjištěna dilatace ledviny.

Symptomatologie

Nejčastějším symptomem je uroinfekce - akutní pyelonefritida, recidivující cystitidy, vzácně i akutní epididymitída. Méně častým symptomem je bolest, hmatná rezistence nebo neprospívání.

V případě zdvojených vad močovodu může u dívek a žen ektopický močovod horního segmentu končit pod úrovní sfinkteru (močová trubice, pochva, introitus pochvy…) a objeví se nekontrolovatelné úniky moči, které nejsou závislé na náplni močového měchýře a nejsou provázeny nucením na močení. Hovoříme o tzv. ureterické inkontinenci moče.

Objemná ureterokéla může svou velikostí nebo ústí-li do oblasti hrdla a zadní močové trubice, způsobit překážku v odtoku moči a retenci moče. V extrémním případě může u dívky dojít k vyhřeznutí ureterokély z močové trubice.

Etiopatogeneze

Zdvojené vady močovodu vznikají v důsledku rozdělení uretrálního pupenu. Jestliže dojde k rozštěpení záhy po odstupu pupenu z Wolffova vývodu, je proximální konec budoucího ureteru vtažen do základu močového měchýře až po oblast, kde jsou již oba základy močovodu samostatné, a vzniká kompletní zdvojení. Jestliže dojde k rozštěpení uretrálního pupenu později, například v blízkosti základu ledviny, vyvíjí se nekompletní zdvojení ureteru - ureter fissus.

Podle Weigert-Mayerova pravidla ústí močovod horního segmentu ledviny v měchýři mediálněji a kaudálněji než ureter dolního segmentu, který ústí kraniálněji a laterálněji. Proto bývá ureter duplex často provázen refluxem do dolního segmentu a obstrukcí v oblasti horního segmentu. Jestliže ústí močovod mimo oblast trigona - hovoříme o tzv. ektopickém ureteru. Ektopicky může do měchýře ústit i simplexní močovod, avšak daleko častěji vyúsťují ektopicky uretery horního segmentu. Toto vyústění bývá spojeno s obstrukcí v odtoku moči, vzniká ektopický obstrukční megaureter. Jestliže v důsledku obstrukce dojde k vakovitému rozšíření terminální části močovodu ortotopicky nebo ektopicky vyústěného močovodu, vzniká ureterokéla (ortotopická / ektopická ureterokéla).

Vrozená dilatace močovodu - primární megaureter, vzniká v důsledku vrozené obstrukce v odtoku moči na úrovni ureterovezikální junkce. Poruchou vývoje ureterovezikálního spojení vzniká i vezikoureterální reflux.

Diagnostika

Základní diagnostickou modalitou je v případě vrozených vad močovodu ultrasonografie (USG). Sonografickému vyšetření je přístupný pouze krátký, subrenální úsek močovodu a část pánevního ureteru za močovým měchýřem. Abdominální ureter lze sonograficky zobrazit, pouze je-li dostatečně naplněný močí (dilatovaný). Je nezbytné provádět vyšetření zaměřené na močovod jak při naplněném, tak i při prázdném močovém měchýři. Součástí USG vyšetření je vždy vyšetření močového měchýře a ipsilaterální ledviny, které pomůže určit, jestli se jedná o primární nebo sekundární patologii, segmentární nebo totální megaureter, o simplexní nebo zdvojený vývodný systém apod.

Nedílnou součástí diagnostického procesu je mikční cystoureterografie, která odhalí, je-li anomálie spojena s refluxem, do kterého segmentu a jakého stupně. V některých vybraných případech zejména komplexních vad je prováděno CT, vylučovací urografie a NMR.

Funkční stav ledviny a dynamika transportu moči vývodným systémem ledviny je hodnocena pomocí dynamické scintigrafie ledvin s použitím 99mTc MAG 3 (mercaptoacetyltriglycin). V případě, kdy je třeba přesněji zhodnotit funkci ledviny postižené vrozenou vadou ureteru a rozložení funkčního parenchymu mezi dolním a horním segmentem, je prováděna statická scintigrafie s použitím 99mTc DMSA (dimercaptosukcinylová kyselina).

Diferenciální diagnostika

Cílem je odlišit vrozenou primární patologii od sekundární, získané patologie močovodu.

Terapie

Léčba vrozených vad močovodu vychází z přirozeného vývoje onemocnění, klinické symptomatologie a relativní funkce postižené ledviny. Je-li funkce postižené ledviny extrémně nízká (u dospělých zpravidla pod 15–20 %, u dětí pod 10 %) je indikována nefrektomie.

Asi polovina primárních obstrukčních megaureterů má v průběhu života tendenci k ústupu při stacionární funkci postižené ledviny. K operaci (reimplantace) jsou indikováni jedinci s narůstající dilatací močovodu, nízkou nebo klesající funkcí postižené ledviny nebo ti, u nichž přetrvává výrazná dilatace močovodu (zpravidla větší než 15 mm) v průběhu sledování. K výkonu jsou indikováni též symptomatičtí jedinci (recidivující infekce, neprospívání…).

V případě zdvojených vad je léčba závislá na typu anomálie, přítomnosti refluxu nebo obstrukce a funkční kapacitě postižené ledviny. Jsou prováděny operace v oblasti ledviny (heminefrektomie, pyeloureteroanastomóza), močového měchýře (reimplantace) nebo kombinace obou postupů.

Léčba refluxu - viz léčba vezikoureterálního refluxu.

Prognóza


Vychází z typu vrozené vady, stupně ledvinné dysplazie a poškození refluxní nefropatií. Většina anomálií má při správné léčbě příznivou prognózu stran kontinence, prezervace ledvinné funkce a kvality života.

J. Sedláček

Převzato z
Hanuš T., ed.
Urologie - lékařské repetitorium. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: MUDr. Josef Sedláček FEBU

Design and code by webmaster