Detail hesla - Syndrom Churgův-Straussové

Syndrom Churgův-Straussové



Slovníková definice
Vzácné onemocnění charakterizované asociací astmatu, eosinofilie, vaskulitidy a extravaskulárních granulomů.


Plná definice
Kritéria American College of Rheumatology (1990) pro diagnózu syndromu Churga a Straussové.

Klasifikační kritéria syndromu Churga a Straussové

  • Astma - anamnéza  exspirační dušnosti či exspiračních pískotů
  • Eosinofilie - více než 10% eosinofilů v diferenciálu leukocytů
  • Mononeuropatie nebo polyneuropatie - vývoj mononeuropatie, mnohotné mononeuropatie nebo polyneuropatie (s rukavicovou či punčovitou distribucí )
  • Prchavé plicní infiltráty - migrující nebo tranzitorní plicní infiltráty na rtg (nikoli fixní infiltráty) vyvolané vaskulitidou
  • Postižení vedlejších dutin nosních - anamnéza akutní či chronické bolesti a citlivosti v oblasti paranazálních dutin nebo rtg změny svědčící pro zánět paranazálních dutin
  • Extravaskulární eosinofilní infiltráty - biopsie tepen, tepének nebo venul s přítomností extravaskulárních eosinofilních infiltrátů
Klinický obraz

Prodromální fáze onemocnění charakterizovaná rinitidou, nosními polypy či astmatem může trvat mnoho (i více než 10) let. V další fázi se objevuje eosinofilie a prchavé plicní infiltráty. Nástup systémové fáze je zpravidla charakterizován horečkou a váhovým úbytkem často s masivními plicními infiltráty bez rozpadu, někdy s difuzním postižením plicního intersticia. Velmi častá je periferní polyneuropatie, obvykle mononeuritis multiplex. Časté je srdeční postižení (myokarditis), které může vést k vývoji srdečního selhání. Postižení ledvin je charakterizováno erytrocyturií, event. i malou proteinurií a u malé části nemocných i vývojem selhání ledvin.

Diagnostika

Laboratorně je příznačná eosinofilie, anémie, vysoká sedimentace, častá je pozitivita ANCA, obvykle p-typu.

Terapie

Základní léčbou jsou kortikosteroidy v úvodní dávce asi 40–60 mg prednisonu. Cytotoxické léky (cyklofosfamid) volíme jen u nemocných s těžším průběhem (např. s renální insuficiencí), malou reakcí na kortikosteroidy či s nutností podávat dlouhodobě vysoké dávky steroidů.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster