Detail hesla - Hyperparatyreóza sekundární

Hyperparatyreóza sekundární



Slovníková definice
Nadměrná sekrece parathormonu (PTH) jako odpověď na sníženou koncentraci vápníku v extracelulární tekutině.

Plná definice
Etiopatogeneze

Sekundární hyperparatyreóza (SHPT) doprovází stavy spojené s negativní bilancí vápníku v organismu. Tato porucha vzniká především při postižení jednoho ze tří hlavních orgánů regulujících homeostázu vápníku v organismu:

Tenké střevo
  • snížený příjem vápníku ve stravě (dietní zvyklosti, laktózová intolerance)
  • malabsorpce a zvýšené ztráty vápníku (coeliakie, zevně sekretorická nedostatečnost pankreatu, laktózová intolerance, zvýšený příjem vlákniny a fytátů)
  • deficit vitaminu D (nedostatečný příjem ve stravě, malabsorpce, nedostatek UV záření, porucha metabolismu vitaminu D v játrech a/nebo v ledvinách)

Skelet
  • rekalcifikace skeletu = syndrom hladové kosti – hungry bone syndrom (po operaci PTH adenomu, po ukončené laktaci, při růstovém spurtu v pubertě a adolescenci)
  • „snížený efekt PTH“ na skelet při antiresorpční léčbě (podávání bisfosfonátů u osteoporózy, M. Paget, paraneoplastické hyperkalcémie atd.)

Ledviny
  • zvýšené ztráty vápníku (kličková diuretika, idiopatická hyperkalciurie)
  • snížená produkce kalcitriolu (chronická renální insuficience, vitamin D dependentní rachitida)
  • retence fosfátů u chronické renální insuficience

Vzácné příčiny
  • sekvestrace vápníku do měkkých tkání (rhabdomyolýza, rozsáhlé popáleniny) nebo do skeletu (osteoblastické metastázy u karcinomu prostaty), laktace, snížený biologický efekt (rezistence) vitaminu D (vitamin D rezistentní rachitida), snížený biologický efekt (rezistence) PTH (pseudohypoparatyreóza).

Symptomatologie

Klinický obraz je ovlivněn základním onemocněním, které vede k SHPT. Trvá-li porucha déle, sekundární zvýšení PTH nestačí kompenzovat negativní bilanci vápníku v organismu a dochází k poklesu hladiny sérového vápníku. Potom se přidávají příznaky vyplývající z hypokalcémie (zvýšená nervosvalová dráždivost až tetanie). Pokud zvýšená resorpce v ledvinách a v tenkém střevě nestačí kompenzovat pokles vápníku, stává se skelet jeho významným zdrojem. Dlouhodobá SHPT proto vede k poklesu kostního minerálu (osteoporóza, podle příčiny i kombinace s osteomalácií), typicky zejména v apendikulárním skeletu s vyšším obsahem kortikální kosti. Zvyšuje se riziko atramautických zlomenin, vedle kterých se do klinického obrazu přidávají bolesti ve skeletu.

Diagnostika

1. laboratorní vyšetření
  • zvýšení sérového PTH při normální nebo mírně snížené hladině sérového vápníku
  • u stavů spojených se sníženým příjmem vápníku nebo jeho malabsorpcí je citlivým ukazatelem hypokalciurie (snížený odpad vápníku do moči za 24 hod.)
  • hyperkalciurie, pokud je primární poruchou ledvina (např. kličková diuretika, idiopatická hyperkalciurie)
  • normální nebo mírně snížená sérová hladina fosfátů u sníženého příjmu vápníku nebo jeho malabsorpce
  • hyperfosfatémie společně se zvýšeným sérovým kreatininem u renální nedostatečnosti
  • snížená hladina 25 hydroxyvitaminu D (snížený příjem, malabsorpce vitaminu D, nedostatek UV záření)
  • snížená hladina 1,25 dihydroxyvitaminu D (renální nedostatečnost, vitamin D dependentní rachitida)
  • zvýšený kostní obrat při déletrvající SHPT (zvýšené hodnoty osteokalcinu, kostní alkalické fosfatázy a kolagenní příčné spojky /cross-linky/ v séru).
2. pomocná vyšetření
  • denzitometrie – snížení denzity kostního minerálu (osteopenie až osteoporóza)
  • RTG skeletu – některé z projevů osteomalácie (např. Looserovy zóny na RTG pánve označující mikrofraktury).

Diferenciální diagnóza

  • primární hyperparatyreóza (zvýšení PTH a současně hyperkalcémie)
  • terciární hyperparatyreóza – pokud poruchy vedoucí k SHPT trvají déle, dochází k hyperplazii příštitných tělísek a postupně i k autonomní produkci PTH s rozvojem hyperkalcemie.

Terapie

Obecná doporučení
  • léčba základního onemocnění, které vedlo k SHPT
  • dostatečný perorální přívod vápníku a vitaminu D: u dospělých osob 1000–1200 mg elementárního kalcia za den (většina přípravků ve formě kalcium glukonátu nebo citrátu), u dětí příslušně podle věku 500–1 200 mg elementárního kalcia za den
  • ergokalciferol (D2) nebo cholekalciferol (D3) podle tíže a příčiny deficitu (při těžším deficitu vitaminu D vyšší úvodní dávka po dobu 2 měsíců (např. 5 000–10 000 IU/den) s přechodem na udržovací dávky (400–800 IU/den). Při malabsorpčních syndromech možno parenterálně, v ČR dostupný pouze ergokalciferol 300 000 IU za 1–3 měsíce nitrosvalově. Řídíme se hladinou 25OH vitaminu D v séru (optimum 80–100 nmol/l).

Specifické postupy podle typu SHPT
  • výměny kličkového diuretika za kalcium šetřící diuretikum (hydrochlorothiazid)
  • podávání hydrochlorothiazidu u idiopatické hyperkalciurie (25–100 mg/den)
  • podávání aktivních forem vitaminu D (1,25 dihydroxyvitamín D) u renální nedostatečnosti, u vzácné vitamin D dependetní rachitidy nebo u těžkých deficitů vitaminu D v kombinaci s 25OH vitaminem D (D2, D3)
  • redukce fosfátů v dietě, podávání vazačů fosfátů u renální nedostatečnosti
  • podávání kalcimimetik (cinacalcet) u pokročilých forem renální nedostatečnosti.

Průběh

Pokud se příčinu vedoucí k SHPT podaří rychle objasnit a nasadí se příslušná léčba, může jít o přechodnou, plně reverzibilní poruchu. Mezi komplikace déle trvající SHPT patří především postižení skeletu s rizikem trvalých následků zejména v dětském věku (kostní deformity a patologické zlomeniny u rachitidy). Dalším rizikem déletrvající SHPT je hyperplazie příštitných tělísek s rozvojem hyperkalcémie (terciární hyperparatyreóza).

Kasuistika/klinická zkušenost/prognóza

V praxi je nejčastější příčinou SHPT nedostatek vitaminu D a chronická renální nedostatečnost, u které se při rozvoji SHPT kombinuje několik patofyziologických mechanismů. Na druhou stranu renální nedostatečnost může doprovázet také normální nebo snížená hladina PTH spojená s nízkoobratovou osteodystrofií. Tato problematika překračuje rámec této především diferenciálně-diagnostické kapitoly.

Převzato z
Stárka L., ed.
Repetitorium Endokrinologie. Praha: Triton 2009
http://www.tridistri.cz

Autor: Redakce

Design and code by webmaster