Detail hesla - Hyperaldosteronismus primární

Hyperaldosteronismus primární



Slovníková definice
Onemocnění vynikající na podkladě autonomní hypersekrece aldosteronu v kůře nadledvin.

Plná definice
Epidemiologie

Jde o nejčastější formu sekundární hypertenze, jeho prevalence v populaci hypertoniků se odhaduje na 4–10 %.

Symptomatologie

Hlavním příznakem je arteriální hypertenze, obvykle kontinuální, středně těžká až těžká, špatně reagující na léčbu. Asi u 50 % pacientů je přítomna hypokalémie. Kromě toho bývají přítomny nespecifické příznaky, jako například bolesti hlavy, svalová slabost, únavnost, polyurie, žízeň, parestezie.

Etiopatogeneze

Aldosteron produkující adenom kůry nadledviny neboli Connův syndrom (45 % případů) a idiopatický hyperaldosteronismus, jehož podkladem je bilaterální hyperplazie kůry nadledvin (45% případů) jsou nejčastějšími příčinami primárního hyperaldosteronismu. Ostatní příčiny jsou málo časté: unilaterální hyperplazie kůry nadledvin (1–2 %), familiární hypealdosteronismus 1. typu neboli dexametazon supresibilní hyperaldosteronismus (1%), familiární hyperaldosteronismus 2. typu (1%) a karcinom kůry nadledvin (1–2 %). Shrnutí příčin primárního hyperaldosteronismu je uvedeno v tab. 1.

Tab. 1. Rozdělení příčin primárního hyperaldosteronismu

Příčina

Frekvence (%)

Aldosteron produkující adenom (Connův syndrom)

45

Bilaterální hyperplazie (IHA; idiopatický hyperaldosteronismus)

45

Unilaterální hyperplazie 

1–2

Familiární hyperaldosteronismus 1. typu (dexametazon supresibilní) 

1

Familiární hyperaldosteronismus 2. typu

1

Karcinom kůry nadledvin 

1–2



Diagnostika

K průkazu primárního hyperaldosteronismu vyšetřujeme plazmatické koncentrace aldosteronu (PA) a plazmatickou reninovou aktivitu (PRA). Alternativně můžeme použít přímé stanovení reninu. PA je zvýšená a současně je potlačená PRA. Pro diagnózu primárního hyperaldosteronismu je podstatný poměr obou hodnot. Hodnota poměru PA (ng/dl) : PRA (ng/ml/hod) nad 50 je považována za diagnostickou. Dalším krokem při diagnostice je konfirmace diagnózy pomocí dynamického supresního testu. Nejčastěji se používá supresní test s infuzí 0,9% NaCl, který má různé varianty provedení. Diagnóza je potvrzena, pokud po infuzi nedojde k supresi PA. Dalšími supresními testy, které můžeme použít, jsou fludrokortizonový supresní test a kaptoprilový supresní test. Důležité je zdůraznit, že diagnostické testy musíme provádět za optimalizované medikace (vysazení diuretik na 5 týdnů a vysazení interferující medikace na 2 týdny). V posledních dvou týdnech nemá být medikace měněna. Nejméně s vyšetřením interferuje podávání blokátorů vápníkového kanálu a blokátorů alfa-1 receptorů. Zároveň musíme udržovat kalémii v mezích normálních hodnot.

Diferenciální diagnóza

Diferenciální diagnostika zahrnuje odlišení jednotlivých forem primárního hyperaldosteronismu. Ze zobrazovacích metod používáme počítačovou tomografii (CT) nebo magnetickou rezonanci (MR). Nález unilaterálního tumoru nadledviny obvykle svědčí pro Connův syndrom. Nález bilaterálně zvětšených nadledvin nebo bilaterálně normálních nadledvin svědčí obvykle pro idiopatický hyperaldosteronismus. V nejasných případech používáme k odlišení bilaterální nadprodukce aldosteronu od nadprodukce unilaterální katetrizaci nadledvinových žil s odběry krve z nadledvinových žil a v. cava inferior na stanovení koncentrace aldosteronu a kortizolu (nutno použít k verifikaci technicky správné katetrizace, respektive k vypočítání poměru). K diagnostice vzácných familiárních forem můžeme použít dexametazonový supresní test (dnes již zřídka u familiárního hyperaldosteronismu 1. typu) nebo molekulárněbiologické vyšetření (u familiárního hyperaldosteroismu 1. typu, familiárního hyperaldosteroismu 2. typu).

V diferenciální diagnostice někdy musíme odlišit ostatní formy mineralokortikoidní hypertenze (deficit 11β-hydroxylázy, 17α-hydroxylázy, syndrom zdánlivého nadbytku mineralokortikoidů), jejichž popis přesahuje rámec této publikace.

Terapie

Unilaterální formy primárního hyperaldosteronismu (adenom, karcinom, unilaterální hyperplazie) jsou indikovány primárně k chirurgické léčbě – k adrenalektomii, dnes v naprosté většině laparoskopické. Bilaterální formy (idiopatický hyperaldosteronismus) jsou indikovány k medikamentózní léčbě antagonisty aldosteronu (spironolakton), většinou v kombinaci s dalšími antihypertenzivy. Vzácný dexametazon supresibilní hyperaldosteronismus reaguje na supresní léčbu glukokortikoidy.

Průběh

Při včasné diagnóze a správné léčbě příznivý. Při pozdní diagnóze a/nebo neúspěšné léčbě je pacient ohrožen všemi komplikacemi arteriální hypertenze (zvýšená morbidita a mortalita na kardiovaskulární onemocnění).

M. Kršek

Převzato z
Stárka L., ed.
Repetitorium Endokrinologie. Praha: Triton 2009
http://www.tridistri.cz

Autor: Prof. MUDr Michal Kršek CSc.


Literatura:
Conner, J. M. C., Fraser, R.: Primary aldosteronism. In: Wass, J. A. H., Stalet, S. M. (eds.): Oxford Textbook of Endocrinology. Oxford, UK: Oxford University Press, 2003, s. 791–799.
Widimský, J. Jr.: Mineralokortikoidní hypertenze. In: Marek, J. (ed.): Endokrinní hypertenze. Praha: Galén, 2004, s. 49–70.

Design and code by webmaster