Detail hesla - Adrenální nedostatečnost

Adrenální nedostatečnost



Slovníková definice
Stav způsobený nedostatečnou činností kůry nadledvin a rozvíjející se na podkladě nedostatku jejích hormonů, především glukokortikoidů, mineralokortikoidů a u žen též androgenů.

Plná definice
Epidemiologie

Uváděné prevalence adrenokortikální insuficience se pohybují mezi 40–140 pacienty na 1 milion obyvatel.

Symptomatologie

Primární adrenokortikální insuficience (Addisonova choroba) je způsobena chyběním všech steroidů kůry nadledvin. Chronická forma se projevuje únavností, slabostí, nechutenstvím, nauzeou, průjmem, artralgiemi, bolestmi břicha, hypotenzí, vertigem. Objektivně je přítomen hmotnostní úbytek, ortostatická hypotenze. U Addisonovy choroby jsou přítomny hyperpigmentace kůže s predilekcí v palmárních rýhách, linea alba, v jizvách a na bukální (popř. vaginální, rektální) sliznici (grafitové skvrny). Hyperpigmentace jsou důsledkem zvýšené sekrece molekuly proopiomelanokortinu.

Sekundární adrenokortikální insuficience se projevuje především nedostatkem glukokortikoidů a androgenů, mineralokortikoidní sekrece je postižena jen mírně. Dále u sekundární adrenokortikální insuficience nejsou přítomny hyperpigmentace. Jinak jsou příznaky podobné periferní formě.

Akutní adrenokortikální insuficience vzniká při rychle se rozvíjejícím nepoměru mezi potřebou a zásobením glukokortikoidy, popř. mineralokortikoidy. Jde o těžký stav, často s alterací celkového stavu, zvracením, hypotenzí, tachykardií, často rozvojem šokového stavu, vzestupem teploty až hyperpyrexií, rozvojem hyperkalémie, acidózy, sklonem k hypoglykémii. Stav může končit i kómatem a smrtí.

Laboratorně bývají v krevním obrazu nespecifické změny (eozinofílie, anémie), v biochemickém nálezu bývá hyperkalémie, sklon k acidóze, někdy hyponatrémie, sklon k hypoglykémii, zvýšení urey (prerenální hyperazotémie). Změny mineralogramu jsou častější u primární AI.

Etiopatogeneze

Rozlišujeme primární (periferní) a sekundární (centrální) adrenokortikální insuficienci. Primární adrenokortikální insuficience vzniká na podkladě onemocnění nadledvin (Addisonova choroba) (nejčastější příčinou je autoimunitní adrenalitida, méně často tuberkulóza, stavy po bilaterální adrenalektomii, stavy po krvácení do nadledvin, bilaterální metastatické postižení nadledvin, trombóza nadledvinových žil a další vzácné příčiny). Sekundární adrenokortikální insuficience vzniká při primárním postižení hypotalamohypofyzárního systému (tumory hypofýzy a hypotalamohypofyzární oblasti, stavy po jejich operaci, autoimunitní hypofyzitida, infekce, hemorrhagie, sarkoidóza, trauma a další). Adrenokortikální insuficience může být funkční, při útlumu hypotalamo-hypofýzo-adrenokortikální (HPA) osy, například při endogenním nebo exogenním hyperkortizolismu, která se manifestuje po odstranění jeho příčiny a současném nenasazení příslušné substituce nebo při jejím nízkém dávkování.

Diagnostika

Základem je stanovení plazmatických koncentrací kortizolu, v akutním stavu ihned (před aplikací glukokortikoidů), jinak standardně ráno nalačno. Koncentrace ráno bazálně pod 150 nmol/l svědčí pro adrenokortikální insuficienci, koncentrace nad 550 nmol/l ji vylučují. Při koncentracích mezi 150–550 nmol/l provádíme dynamické stimulační testy. Nejspolehlivější je test s inzulinovou hypoglykémií. Pokud je inzulinový test kontraindikován (epilepsie, významná ICHS) nebo ho není možno provést, provádíme synacthenový (cortrosynový) test s aplikací 1-24 ACTH (tetracosactidu), který stimuluje kůru nadledvin. Tento test však zcela spolehlivě nevyloučí parciální sekundární adrenokortikální insuficienci. U stimulačních testů hodnotíme bazální koncentrace kortizolu a jejich vzestup po stimulaci. Dalším testem, který je na některých pracovištích možno provést, je metyraponový (metopironový) test, který má několik variant.

Při zobrazení nadledvin (při primární AI) používáme především počítačovou tomografii (CT) nebo magnetickou rezonanci (MR). Ultrasonografie nadledvin je nejdostupnější, má ale v této indikaci pouze omezenou výpovědní hodnotu. Ze zobrazovacích metod hypotalamohypofyzární oblasti je indikována MR, CT provádíme pouze při její kontraindikaci.

Diferenciální diagnóza

Diferenciální diagnostiku primární a sekundární adrenokortikální insuficience provádíme podle koncentrací adrenokortikotropního hormonu (ACTH). Zvýšené koncentrace (nad 80 pg/ml) svědčí pro primární AI (m. Addison), koncentrace normální nebo snížené pro sekundární AI. Širší diferenciální diagnostika zahrnuje odlišení stavů s obdobnou symptomatologií.

Terapie

Podstatou terapie je substituce chybějících hormonů. Akutní adrenokortikální insuficience je léčena na jednotce intenzivní péče, zahrnuje volumoexpanzi izotonickým roztokem NaCl, střídavě s roztoky glukózy, monitorování oběhu, diurézy, mineralogramu a acidobazické rovnováhy a jejich případnou korekci. Kauzální léčbou je podávání hydrokortizonu parenterálně ve vysokých dávkách (až 400 mg denně, rozděleně do 3–4 dávek, alternativně kontinuálně). Při léčbě chronické AI používáme rovněž hydrokortizon v tabletách v dávce přibližně 10–15 mg/m2, přibližně 1/2 dávky se obvykle podává ráno, zbývající 1/4 v poledne a 1/4 večer. Tato dávka musí být zvýšena při všech zátěžových situacích, zejména febrilních stavech a chirurgických výkonech, a to několikanásobně. Pacient by měl být vybaven průkazkou hypokortikálního pacienta. Při onemocněních spojených se zvracením nebo těžších průjmových onemocněních je nutno hydrokortizon aplikovat parenterálně ve zvýšené dávce a dbát na udržení cirkulujícího volumu a hladin minerálů. Při léčbě primární adrenokortikální insuficience hydrokortizonu podáváme i mineralokortikoid (fludrokortizon), obvykle ve fixní dávce 50–200 mikrogramů denně v jedné dávce. Naopak při léčbě sekundární adrenokortikální insuficience často stačí podávání čistého glukokortikoidu v ekvivalentní dávce k uvedeným dávkách hydrokortizonu.

Průběh

Akutní adrenokortikální insuficience je život ohrožujícím stavem vyžadujícím intenzivní léčbu a monitorování na jednotce intenzivní péče s nejistou prognózou. Chronická adrenokortikální insuficience, pokud je její příčina benigní a pokud je správně léčena, má prognózu příznivou, přičemž významně záleží na primární diagnóze.

M.Kršek

Převzato z
Stárka L., ed.
Repetitorium Endokrinologie. Praha: Triton 2009
http://www.tridistri.cz


Autor: Prof. MUDr Michal Kršek CSc.


Literatura:
Aron, D. C., Findling, J. W., Tyrrell, J. B.: Glucocorticoids and adrenal androgens. In: Gardner, D. G., Shoback, D. (eds.): Greenspan’s Basic α Clinical Endocrinology. A Lange Medical Book, Mc Graw Hill, 2007, s. 346–395
Loriaux, d. L., McDonald, W. J.: Adrenal insufficiency. In: DE GROOT, L. J., JAMESON, J. L. (eds.): Endocrinology. 4th ed. Philadelphia, Pennsylvania, USA: W. B. Saunders, 2001, s. 1685.

Design and code by webmaster