Detail hesla - Hyperandrogenémie u žen

Hyperandrogenémie u žen



Slovníková definice
Zvýšena hladina kolujících androgenů je provázena klinickými příznaky androgenizace ženy z kategorie maskulinizačních nebo virilizačních příznaků. Klinické projevy jsou výrazně ovlivněny rasou, u některých asijských národů ani výrazně zvýšené hladiny androgenů nemusí vést k androgenizačním příznakům, ale jinde se objevují i bez zřetelnějšího zvýšení hladin androgenů.

Plná definice
Epidemiologie

V evropské populaci se odhaduje výskyt hyperandrogenizace u žen až na 10 %, prevalence klesá od jihu k severu.

Etiologie

Je velmi pestrá, příčiny ovariální nebo adrenální nadprodukce mohou být důsledkem vrozených enzymopatií, změn regulace produkční žlázy, nádorů, změn metabolizace androgenů nebo zvýšené aktivace receptorových mechanismů. Zvýšení androgenů u žen je průvodním příznakem u metabolického syndromu. Udává se, že z velkého souboru hyperandrogenizovaných žen mělo 82 % syndrom polycystických ovarií (viz heslo), ovariální příčina při současném ovulačním cyklu byla u 6,7 %, syndrom HAIRAN (hyperandrogenémie s inzulinovou rezistencí a acanthosis nigricans) u 3,1 %, adrenální příčina byla u 2,2 % (klasická adrenální hyperplazie CAH /viz heslo/ u 0,6 %, neklasická forma u 1,2 %, vzácně Cushingův syndrom) a v 0,2 % byl příčinou nádor, převážně ovariální. Zbytek připadal na nejasné příčiny a iatrogenní androgenizace (anabolika, hormonální kontracepce přípravky s vyšším androgenním účinkem gestagenní složky).

Symptomatologie

Lehčími příznaky jsou příznaky maskulinizační: akné, seborhoe, mastná pleť, hirsutismus, difuzní alopecie, nepravidelnosti menstruačního cyklu, zvýšené libido, atrofie prsů, hydradenitis. Výraznější androgenizace způsobuje virilizaci: k maskulinizačním příznakům přistupuje akcentovaná maskulinizace, klitoromegalie, prohloubení a zdrsnění hlasu, frontotemporální alopecie, hypertrofie svalstva, mužský tělesný habitus a vyhasnutí menstruačního cyklu.

Diagnóza

Spočívá ve zhodnocení somatických známek, zejména kožních, a potvrzení hyperandrogenémie zvýšenými hladinami androgenů, nejčastěji stanovením celkového testosteronu, který by u žen neměl překračovat koncentraci 2,9 nmol/l. Užitečné je vedle celkového testosteronu i stanovení volného testosteronu, SHBG, dehydroepiandrosteronu, androstendionu a LH.

Diferenciální diagnóza

Primárním úkolem je odlišit poměrně vzácnou příčinu zdroje androgenů z ovariálních nebo adrenálních nádorů produkujících androgeny. Podezření na nádorovou příčinu vyvolává náhlý nástup příznaků, zejména až po dosažení dospělosti, jejich rychlá progrese a nástup virilizačních příznaků. Podezření pak potvrzují zobrazovací metody. Příčiny adrenální většinou pomůže odhalit stanovení 17alfa-hydroxyprogesteronu, který je zvýšen při vrozené adrenální hyperplazii u nadledvinových enzymopatií. U neklasické formy je toto stanovení rozhodující až po stimulaci ACTH. Cushingův syndrom odliší jednak klinické příznaky, jednak laboratorní vyšetření: zvýšené hladiny kortizolu, zploštění jeho diurnálního cyklu, vyšší hladina kortizolu v moči, dexamethasonový supresní test a další – viz heslo Cushingův syndrom. Nejčastěji za hyperprodukci androgenů zodpovídá ovarium (syndrom polycystických ovarií), ale často i při zřetelné nadprodukci androgenů ovariem nalézáme i jejich zvýšenou produkci adrenální.

Terapie

U vzácnější nádorové androgenizace je léčbou odstranění nádoru. U adrenálních příčin je vedle kosmetických prostředků vhodná hormonální antikoncepce s antiandrogenní složkou (cyproteronacetát, medroxyprogesteronacetát) nebo s přidáním dalšího antiandrogenu (spironolakton, flutamid aj.). Součástí léčby je i blok produkce nadledvin podáváním účinných kortikoidů (dexamethason, prednison) ve fyziologické dávce. Viz heslo Adrenální hyperplazie vrozená. U syndromu polycystických ovarií je léčbou příznaků androgenizace podávání hormonální antikoncepce, ev. s přídavkem antiandrogenně působících přípravků, a ke zlepšení často přítomné inzulinové rezistence podávání metforminu. Viz heslo Syndrom polycystických ovarií.

Prognóza

Účinnost léčby se pohybuje okolo 80 % u maskulinizačních příznaků, které se však většinou pouze zmirňují, ale neodstraní se úplně, pokud není odstraněna příčina (nádory). K dosažení stavu žádoucího pro ženy je vhodné u kožních příznaků použít zároveň kosmetické postupy.

L. Stárka
Převzato z
Stárka L., ed.
Repetitorium Endokrinologie. Praha: Triton 2009
http://www.tridistri.cz

Autor: Prof. MUDr Luboslav Stárka DrSc.


Literatura:
Cibula, D., Henzl, M. R., Živný, J.: Základy gynekolopgické endokrinologie. Praha: Grada, 2002, s. 340.
Cibula, D., Stárka, L., Vrbíková, J.: Syndrom polycystických ovarií. Praha: Maxdorf-Jessenius, s. 121.
Stárka, L.: Hirsutismus. Farmakoterapie pro praxi. Praha: Maxdorf-Jessenius, 2009, s. 101.

Design and code by webmaster