Detail hesla - Hypogonadismus mužský

Hypogonadismus mužský



Slovníková definice
Porucha funkce mužských pohlavních žláz vedoucí k nedostatečné tvorbě pohlavních hormonů a k neplodnosti.

Plná definice
Epidemiologie

Prevalence nízkých hodnot celkového testosteronu se zvyšuje s věkem, v 3. dekádě se pohybuje mezi 2–5 %, v 7. dekádě postihuje okolo 20 % mužů, ve věku přes 80 let každého druhého muže (hypogonadismus s pozdním nástupem). Prevalence hypogonadotropního hypogonadismu se udává jeden na 1 000 mužů. U Klinefeltrova syndromu byla zjištěna prevalence syndromu 156/100 000. Každý třetí muž s hypogonadismem a každý desátý s azoospermií je nositelem Klinefelterova syndromu.

Etiopatogeneze

Etiologie mužského hypogonadismu je velice pestrá. Příčiny mohou být vrozené (chromozomální, genové mutace, vývojové vady) nebo spočívat v poruše přímo v CNS, v hypotalamu, hypofýze ( sekundární, hypogonadotropní hypogonadismy), ve vlastní testikulární tkáni ( primární testikulární poruchy, hypergonadotropní hypogonadismy), v poruše citlivosti na androgeny v periferii nebo v jejich chybném metabolismu a konečně mohou být důsledkem řady závažných systémových onemocnění nebo vnějších nox.

Nejčastější příčiny:

Hypogonadismus se obvykle dělí na primární a sekundární (centrální).

U primárního hypogonadismu mužů spočívá příčina poruchy přímo v testes a může mít různou etiologii, jako např. některé autoimmuní poruchy, genetické a vývojové poruchy, infekce, závažná jaterní a ledvinová onemocnění, ozáření nebo chirurgický zákrok Nejčastější formou primárního hypogonadismu je Klinefelterův syndrom.

U centrálního hypogonadismu selhává funkce některých center řídících gonády, tedy zejména center v hypotalamu a gonadotropů hypofýzy. Příčiny mohou být různé, např. krvácení, genetická příčina, infekce, nutriční nedostatek, nadbytek železa při hemochromatóze, rychlý úbytek hmotnosti, ozáření, chirugický zákrok, trauma, nádory.

Podle lokalizace lze rozdělit poruchy vedoucí k hypogonadismu následovně:

1. CNS. Myotonická dystrofie, cerebelární degenerace, dysmorfické syndromy, např. Praderův‑Williho, Laurencův‑Moonův‑Biedlův.

2. Hypotalamus. Konstituční opožděná puberta, izolovaná nedostatečnost LHRH, Kallmannův syndrom (deficience LHRH s anosmií), kombinovaná nedostatečnost LHRH a GH‑RH, mužská anorexia nervosa.

3. Hypofýza. Panhypopituitarismus, hypofyzární adenom, prolaktinom, ozáření krania, hemo­chromatóza, sarkoidóza, tuberkulóza, histiocytóza, útlak extrahypofyzárním nádorem ( kraniofaryngeomem).

4. Testes. Klinefelterův syndrom, vrozená anorchie, torze varlat, kryptorchismus, chirurgická orchidektomie, trauma, tumor, chemoterapie, syndrom Noonanové, gonadální dysgeneze, vrozená testikulární steroidní enzymopatie, syndrom fragilního chromozomu X.

5. Cílové androgen‑dependentní tkáně. Nedostatečnost 5 a ‑reduktázy ( syndrom Imperato‑ McGinleyové), receptorová necitlivost na androgeny (úplná: CAIS – testikulární feminizace Morrisův syndrom, neúplná: PAIS – Reifensteinův syndrom, Lubsův syndrom, Rosewaterův syndrom).

6. Systémová onemocnění. Chronická oslabující onemocnění (diabetes, srdeční nedostatečnost, neoplazma), cirhóza jater, chronická renální nedostatečnost, malnutrice, tyreotoxikóza aj.

7. Iatrogenní a vyvolané drogami. Antiandrogeny, spirolakton, alkohol, cytostatika, marihuana.

8. Stárnutí (andropauza, hypogonadismus s pozdním nástupem).

Symptomatologie

Feynotyp závisí na tom, kdy k výpadu působení androgenů došlo, zda během intrauterinního vývoje (viz poruchy sexuální diferenciace), před pubertou nebo po ní. U chlapců vede hypogonadismus v dětství k nedostatečnému vývoji svalstva, sporadickému tělesnému ochlupení a růstovým disproporcím. Hypogonadismus vzniklý před nástupem puberty se vyznačuje eunuchoidním habitem, malými varlaty a chyběním sekundárních pohlavních mžských znaků, vyšší hlasovou výškou, ev. vývojovými vadami jako kryptorchismus, mikropenis, hypospadie.

Postpubertálně vzniklý hypogonadismus se vyznačuje normálními tělesnými proporcemi a je zpravidla provázen chybějícím nebo sníženým libidem, často i erektilní dysfunkcí, zhoršením spermiogramu a sníženou fertilitou, postupným ústupem druhotných pohlavních mužských znaků (malá varlata, muskulatura, ochlupení, chování, gynekomastie) a řadou dalších nespecifických příznaků různé intenzity. Pro hypogonadismus s pozdním nástupem jsou příznaky sníženého zásobení testosteronem uvedeny v tab. 1.

Tab. 1. Příznaky androgenního deficitu u stárnoucích mužů

Systém

Příznaky

Virilita

- snížená vitalita

- úbytek svalové hmoty

- prořídnutí pohlavního ochlupení

- abdominální obezita

- snížení kostní denzity

Sexualita

- snížené libido

- omezení sexuální aktivity

- slabší erekční funkce

- slabá ejakulace

- snížený objem ejakulátu

Vazomotorika a nervový systém

- návaly horka

- epizodické pocení

- nervozita

- insomnie

Psychické ladění a kognitivní

Funkce

- podrážděnost nebo letargie

- snížený pocit spokojenosti

- nedostatečná motivace, nízké sebevědomí

- snížená duševní energie

- příznaky deprese, pocit strachu

- problémy s krátkodobou pamětí

Diagnostika

U mužů vede hypogonadismus ke ztrátě sexuální apetence a může vyvolat slabost, úbytek svalové hmoty a přírůstek tukové tkáně, erektilní dysfunkci, neplodnost a osteoporózu. Fyzikální vyšetření: tělesné proporce, struktura skeletu, distribuce tuku, hlas, vlasy, kůže, čich, prsní žlázy, testes, vnější genitál, prostata.

Poměrně nespecifické klinické příznaky hypogonadismu musí být potvrzeny laboratorními nálezy, tj. hladinou celkového testosteronu nižší než 11 nmol/l. Stanovení gonadotropinů LH a FSH pomůže rozlišit hypergonadotropní hypogonadismus od hypogonadotropní nedostatečnosti. Další testy mají být zaměřeny na funkci štítné žlázy, spermiogram, stanovení prolaktinu k zjištění hyperprolaktinémie. K přesnější dokumentaci patří také další androgeny, volný testosteron, dihydrotestosteron), SHBG, GnRH a hCG test, pulzní sekrece LH, g enetická analýza, molekulární genetika a cytogenetika a běžné biochemické ukazatele. Je-li podezření na sekundární hypogonadismus, je na místě MR nebo CT hlavy se zaměřením na hypofýzu.

Pro dopělého muže se udávají jako doklad nedostatečného zásobení testosteronem hodnoty pod 11 nmol/l celkového testosteronu nebo 0,20 nmol/l volného testosteronu, mezi 8–11 nmol/l celkového testosteronu jde o šedou zónu, kdy zpravidla není nutno zavádět náhradní léčbu, nejsou-li zřejmé klinické příznaky poruchy.

Diferenciální diagnostika: jde především o rozlišení primárního a sekundárního hypogonadismu. V dospívání je také třeba odlišt opožděnou pubertu od hypogonadismu.

Terapie

Nedostatečné zásobení testosteronem je možno upravit testosteronem v injekční, transdermální, perorální nebo bukální formě. Cílem androgenní terapie je udržet hladinu kolujícícho testosteronu v referenčním, resp. v dolní polovině referenčního rozmezí bez větších časových výkyvů. Androgenní terapie obvykle upraví sekundární pohlavní mužské znaky, není však léčbou infertility. Ta je cílem buď terapie gonadotropiny (v případě hypogonadotropního hypogonadismu), nebo pokusu o úspěch cestami asistované reprodukce.

Při terapii testosteronem by měla být pravidelně kontrolována prostata (digitální revize, PSA) a hematokrit.

Průběh

U většiny forem mužského hypogonadismu je terapie úspěšná a má příznivou prognózu.

Převzato z
Stárka L., ed.
Repetitorium Endokrinologie. Praha: Triton 2009
http://www.tridistri.cz


Autor: Redakce

Design and code by webmaster