Detail hesla - Atrézie žlučových cest
Atrézie žlučových cest
Slovníková definice
Vrozené zúžení nebo nevyvinutí žlučových cest. Etiologie nejasná. Postupně dochází k zánětlivé obliteraci, cholestatické biliární obstrukci a chronickému selháním jater. Klinicky se projevuje hepatomegalií, žloutenkou během prvního měsíce života. Moč je tmavá, stolice acholická. Diagnostikujeme pomocí anamnézy, klinického vyšetření, biochemickým vyšetření krve, ultrazvukem, ERCP, jaterní biopsií a scintigrafií. Terapie: chirurgická - portoenteroanastomóza. Až ¼ pacientů přežívá dlouhodobě bez nutnosti transplantace.
Autor: Redakce
