Detail hesla - Celiakie

Celiakie



Slovníková definice
Autoimunitní systémové onemocnění, jehož hlavním projevem je poškození sliznice tenkého střeva.

Plná definice
Epidemiologie

Prevalence je udávána 1–2 % celosvětově, polovina onemocnění je diagnostikována v dětském věku, častěji u děvčat.

Symptomatologie

Klasická forma má obvykle časný začátek mezi 6. a 24. měsícem života. K projevům patří chronický průjem, zvracení, velké břicho, nechutenství, neprospívání, iritabilita.

Oligosymptomatická celiakie se manifestuje později:

a) gastrointestinální symptomatologie – recidivující bolesti břicha, intermitentní řídké stolice, obstipace, meteorismus

b) extraintestinální manifestace – herpetiformní dermatitida, anémie, malý vzrůst, alopecia areata, aftózní stomatitida, hypoplazie zubní skloviny, zvýšení aminotrasferáz, epilepsie, ataxie, polyneuropatie, osteoporóza, dilatační kardiomyopatie, artritida

Tichá celiakie : žádné klinické příznaky, ale pozitivní sérologie a histologie.

Etiopatogeneze

Spouštěčem jsou prolaminy, bílkovinné součásti pšenice, žita a ječmene. Predisponujícím faktorem jsou genotypy HLA – DQ2 a DQ8.

Onemocnění, která se vyskytují ve spojení s celiakií častěji než v normální populaci: diabetes mellitus 1. typu (až 8 %), autoimunitní thyroiditis (4–5 %), m. Down (5–12 %), Turnerův syndrom (4–8 %), selektivní IgA deficience (1,7–7,7 %). Příbuzní prvního řádu pacientů s celiakií (sourozenci, rodiče) mívají totéž onemocnění ve 4–5 %.

Diagnostika

Současná kritéria pro diagnostiku celiakie (ESPGHAN, 1990):

1) anamnéza, klinický obraz, protilátky (proti tkáňové transglutmináze ve třídě IgA) a biopsie tenkého střeva v době, kdy je ještě konzumován lepek

2) bezlepková dieta vede k úpravě stavu a poklesu titru protilátek

3) proband je starší než 2 roky

4) je vyloučeno onemocnění s podobným klinickým obrazem

Tabulka 1 Vztah mezi morfologickým nálezem a mírou diagnostické jistoty


IEL = intraepiteliální lymfocyty

Diferenciální diagnostika

Příznaky, pozitivní sérologické testy a střevní biopsie s odpovědí na bezlepkovou dietu jsou dostatečné pro definitivní diagnózu celiakie s výjimkou 6–10 % dětí do 2 let věku. Histologicky zjištěné změny střevní sliznice mohou mít i jinou příčinu než lepek (např. alergii na bílkovinu kravského mléka, virové a bakteriální střevní infekce, imunodeficitní stavy). První nález je třeba ověřit. Pacienti, u kterých došlo při dodržování diety ke klinické úpravě a k vymizení protilátek, musí být znovu exponováni lepkem. K definitivní diagnóze celiakie stačí nová pozitivita protilátek, která může, ale nemusí být doplněna druhou enterobiopsií. U dětí s nízkou hladinou celkového IgA je vhodné zjišťovat i celkovou hladinu IgA a v případě nízkých hodnot stanovovat i protilátky ve třídě IgG.

Terapie

Celoživotní eliminace prolaminů (pšenice, ječmene, žita a v našich podmínkách i ovsa – pro kontaminaci výše uvedenými obilninami) z výživy.

Dispenzarizace

Pacient s celiakií by měl být jedenkrát ročně vyšetřen gastroenterologem – kontrola protilátek (negativita svědčí pro dodržování diety), zhodnocení somatického vývoje, vyhledávání případných asociovaných onemocnění, konzultace v oblasti bezlepkové diety.

Algoritmus vyšetření při suspekci na celiakii

Převzato z
Bayer M., ed.
Pediatrie - lékařské repetitorium. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: Redakce


Literatura:
Frühauf P. Celiakie u dětí – myslí se na ni dostatečně? Lékařské listy 2009; 15: 9–12.
Guideline for the diagnosis and treatement of celiac disease in children: Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 40: 1–19.
Walker-Smith JA, Guandalini S, Schmitz J, Schmerling DH, Visakorpi JK. Revised criteria for diagnosis of celiac disease. Arch Dis Child 1990; 65: 909–911.



Přiložené soubory
Design and code by webmaster