Detail hesla - Trombocytopenie amegakaryocytární

Trombocytopenie amegakaryocytární



Slovníková definice
Amegakaryocytární trombocytopenie představují jednu skupinu trombocytopenií z útlumu novotvorby krevních destiček. Množství megakaryocytů v kostní dřeni je u nich snížené, nebo megakaryocyty úplně chybějí. Útlum megakaryocytární řady bývá buď izolovaný, nebo častěji v rámci útlumu postihující celou myeloidní řadu. Dřeňovými útlumy se zabýváme samostatně na jiném místě. Vrozené formy těchto trombocytopenií jsou vzácné. Podstatně častější jsou trombocytopenie získané, a to také většinou v rámci širšího postižení krvetvorby. Se sekundárními útlumy se setkáváme po léčbě myelotoxickými látkami a ionizujícím zářením, při virových infekcích, při infiltraci kostní dřeně zhoubným procesem (např. leukemickými buňkami, metastázami karcinomu), nebo ve fázi pokročilé fibrózy u myeloproliferativních onemocnění. V patogenezi některých sekundárních dřeňových útlumů, a to především u idiopatických forem, se předpokládá účast imunologických mechanismů.

Plná definice
Klinický obraz

Průběh útlumů a trombocytopenií závisí na příčinách a mechanismech, které vedly k poškození až zániku megakaryocytů v kostní dřeni. Závažnost je dána stupněm trombocytopenie. Při hlubokých trombocytopeniích bývá krvácení do centrálního nervového systému jednou z příčin smrti. Jindy může převládnout v klinickém obraze symptomatologie z postižení ostatních složek krvetvorby.

Diagnostika

Diagnóza trombocytopenií z útlumu megakaryocytární řady se opírá o vyšetření kostní dřeně, kde je zřetelné snížení až chybění megakaryocytů. Současně nám také někdy dovoluje určit případnou infiltraci zhoubným procesem nebo odlišit trombocytopenie u myelodysplastického syndromu (MDS).

Léčba

U sekundárních trombocytopenií je léčba zaměřena proti primárnímu chorobnému procesu nebo tkví v odstranění vyvolávajícího agens. Část získaných dřeňových útlumů reaguje na imunosupresivní léčbu. Ve vhodných případech může být indikována allogenní transplantace kostní dřeně. V symptomatické léčbě příznivě ovlivňují krvácivé projevy inhibitory fibrinolýzy (PAMBA, EACA atd.). Při vystupňovaných krvácivých projevech nebo k zajištění operačních výkonů upravujeme přechodně hemostázu převody krevních destiček.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster