Detail hesla - Čistá aplazie červené krevní řady

Čistá aplazie červené krevní řady



Slovníková definice
Selektivně vyjádřen útlum pouze v erytropoéze. Kongenitální forma je známa jako syndrom Diamond-Blackfanův a v patogenezi tohoto syndromu se zřejmě uplatňuje defektní funkce některých ribozomálních podjednotek (RPS19) s poruchou syntézy některých kritických proteinů nutných pro funkci erytropoézy. U dětí může PRCA vznikat po infekci parvovirem B19, u dospělých se většinou příčina nezjistí. Někdy může doprovázet thymom, lymfoproliferativní choroby, solidní nádory či systémová onemocnění. U této formy jde v patogenezi zřejmě o selektivní cytotoxický účinek namířený proti prekurzorům červené řady či o přítomnost protilátek nebo inhibitorů namířených proti erytropoetinu. V léčbě se u dospělých uplatňuje kombinovaná imunosuprese (kortikosteroidy, cyklofosfamid, cyklosporin A), u dětí přichází u těžkých forem krom imunosuprese v úvahu i transplantace krvetvorných buněk. Vždy je třeba vyloučit, že nejde o průvodní jev další choroby.


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster