Detail hesla - Deficit koagulačního faktoru II

Deficit koagulačního faktoru II



Slovníková definice
Rozlišujeme 2 typy deficitních poruch FII – hypoprotrombinémie a dysprotrombinémie. Jedná se o raritní onemocnění s autozomální dědičností, přičemž pacienti s heterozygotním postižením (FII > 50 %) jsou většinou bez klinické symptomatologie. Homozygotní, resp. kombinované heterozygotní postižení (FII 2–25 %) je spojeno s krvácivými projevy: epistaxe, hypermenoragie, s porodním, peroperačním a poúrazovým krvácením. Krvácení do kloubu je raritní. V laboratorním nálezu je prodloužení PT a APTT s nálezem snížené hladiny FII při specifickém funkčním nebo imunologickém vyšetření. V diferenciální diagnostice je nutné vyloučit deficit FV a FX, případně nedostatek vitaminu K a dikumarolovou intoxikaci (kombinované deficity vitamin K dependentních faktorů). Substituční terapie je indikovaná při větších krvácivých příhodách a před chirurgickým zákrokem. Lze podat plazmu 10–20 ml/kg hmotnosti s následnou udržovací dávkou 3 ml/kg á 24 hodin, nebo koncentrát protrombinového komplexu.


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster