Detail hesla - Deficit koagulačního faktoru V

Deficit koagulačního faktoru V



Slovníková definice
Je to raritní, autozomálně recesivně dědičný deficit s klinickými projevy pouze u homozygotních pacientů (u asymptomatických heterozygotů je plazmatická hladina FV kolem 50 %). V klinickém obrazu dominují krvácivé projevy různého stupně, od slizničního, podkožního, peroperačního krvácení, zvýšeného menstruačního krvácení až po krvácení do CNS. Intenzita a rozsah krvácení bývají obvykle menší než u deficitu FVII, ale i u těchto pacientů může dojít k život ohrožujícímu krvácení. Z diagnostického hlediska je typické prodloužení aPTT a zejména PT, u třetiny nemocných je patologická i doba krvácivosti. Léčba nemocí je substituční, přičemž komerční koncentrát FV není dostupný. Lékem volby je plazma v dávce 20 ml/kg hmotnosti. V případě potřeby další dávky plazmy (10 ml/kg hmotnosti) aplikujeme v 12–24hodinových intervalech. Jako alternativu lze zvolit podání rFVIIa.


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster