Detail hesla - Deficit koagulačního faktoru VII

Deficit koagulačního faktoru VII



Slovníková definice
Z hlediska etiologie lze deficity FVII rozdělit na vrozené (vzácné autozomálně recesivně dědičné onemocnění s hemoragickou symptomatologií u homozygotních forem a symptomatickým průběhem u heterozygotů) a získané, přičemž nejčastější příčinou získaného deficitu FVII bývají jaterní onemocnění, intoxikace dikumaroly a malabsorpce vitaminu K. Ke krvácení dochází typicky u pacientů s hladinou FVII < 1 %. Rozsah a typ krvácení je podobný jako u hemofilií, včetně krvácení do kloubů a svalů. Běžně dochází i k slizničním krvácením, hypermenoragii, hematurii, krvácení do GIT, případně do retroperitonea a CNS (novorozenci). Při hladině FVII kolem 10 %: krvácení je jenom mírného stupně. Navzdory hemoragické povaze nemoci, ke komplikacím průběhu onemocnění patří i tromboembolické příhody. Z diagnostického hlediska je typické prodloužení PT při většinou normálním aPTT. Diagnózu potvrdí až průkaz deficitu FVII. Lékem volby je substituce deficitního FVII. V terapii lze použít koncentráty FVII, koncentráty protrombinového komplexu, plazmu (20 ml/kg hmotnosti) nebo rFVIIa (NovoSeven: 20–40 μg/kg hmotnosti i. v.). Z důvodů krátkého poločasu FVII je nutné v případě potřeby následnou dávku aplikovat v intervalu 2–6 hodin. Za bezpečnou hladinu FVII potřebnou k zástavě většiny krvácení je považována hladina 15–20 %.


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster