Detail hesla - Anémie hemolytické mikroangiopatické

Anémie hemolytické mikroangiopatické



Slovníková definice
Skupina onemocnění s intravaskulární hemolýzou, která vzniká v důsledku mechanického poškození erytrocytů v mikrovaskularizaci, např. v arteriolách zúžených patologicky vytvořenou fibrinovou sítí (DIC) nebo na jinak poškozeném vnitřním povrchu cévy (vazokonstrikce). Tvar poškozeného erytrocytu se označuje jako schizocyt.

Příbuzná hesla: Anémie hemolytické

Plná definice
Etiopatogeneze

Příčinou je rozrušení integrity membrány erytrocytu mechanickou překážkou měnící průsvit cévy či depozity fibrinu ukládajícími se v místě poškození endotelu cévní stěny. Odštěpením části krvinky vznikají nepravidelné krvinky s výběžky cytoplazmy a porušenou plasticitou – schistocyty (viz Obr. 1). Důsledkem je jejich zvýšený zánik zejména ve slezině. Je-li vyvolávající podnět dostatečně intenzivní, může dojít i k intravaskulární hemolýze s hemoglobinurií. Některé vyvolávající příčiny vedou současně k aktivaci koagulačního systému a rozvoji syndromu diseminované intravaskulární koagulace s tromby v mikrocirkulaci, což může potencovat hemolýzu a modifikovat klinický obraz.

Obr. 1 – Akantocyty v periferní krvi nemocného s hemolyticko-uremickým syndromem



Klinický nález

U hemolyticko-uremického syndromu (HUS), syndromu trombotické trombocytopenické purpury (TTP), jde o akutní stav s příznaky danými přítomností mikrotrombů v cirkulaci (zejména v CNS a v ledvinách), hemolytickou anémií a trombocytopenií. Mikroangiopatická hemolýza vedoucí k porušení mikrocirkulace v CNS je podkladem preeklampsie v těhotenství. Vážnou komplikací gravidity je tzv. HELLP syndrom, projevující se hemolýzou, zvýšením hodnot jaterních enzymů a poklesem počtu trombocytů. Může vést k selhání jater, křečím, poruchám zraku či srdečnímu selhávání při současně se rozvíjejícím syndromu DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace). Mikroangiopatická hemolýza může vznikat v průběhu vaskulitid, při akutní glomerulonefritidě, při rejekci štěpu po allogenních transplantacích (kde může být vyvolána či potencována podáváním cyklosporinu), při arteriovenózních malformacích, poškozením cévní stěny bakteriálními toxiny (Shigatoxin), po rekonstrukčních operacích na chlopních srdce či na cévách, vzácně po podávání některých léků (tiklopidin, tacrolimus, mitomycin atd.) a při nádorech.

Diagnostika

Kromě anémie s retikulocytózou je typickým nálezem přítomnost sférocytů, akantocytů (ostnatých krvinek), schistocytů (krvinky tvaru skořápky či helmy) či jinak deformovaných krvinek spolu s jejich fragmenty v nátěrech periferní krve. Hloubka trombocytopenie a míra aktivace koagulačního systému závisí na stupni spolupřítomného syndromu DIC. U TTP je charakteristický nález při elektroforetickém vyšetření von Willebrandova faktoru. Z dalších vyšetření nalézáme zvýšenou koncentraci LDH, přímého a nepřímého bilirubinu v séru, zvýšení hodnot kreatininu a urey, přítomnost proteinurie a event. hemoglobinurie a volného hemoglobinu v plazmě.

Léčba

Terapie spočívá především v léčbě vyvolávající příčiny, u syndromu TTP/HUS je nutná plazmaferéza se substitucí čerstvě zmrazenou plazmou. Kromě toho se podávají kortikoidy, antikoagulancia, podle potřeby transfuze erytrocytů.
Vzácně se může vyskytnout hemolýza s hemoglobinurií z mechanických příčin (tzv. pochodová hemoglobinurie) a při zahřátí erytrocytů na 49 °C. Hemolýzu krvinek mohou způsobovat i některé toxiny (Clostridium perfringens) a hadí jedy.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů



Přiložené soubory
Design and code by webmaster