Detail hesla - Defekt septa síní

Defekt septa síní



Slovníková definice
Komunikace mezi pravou a levou síní. Nejčastěji je defekt síňového septa (ASD) lokalizován v centrální části síňové přepážky (typ secundum), méně časté jsou typy defektu sinus venosus při vyústění horní duté žíly do pravé síně (častější), dolní duté žíly (méně častý) nebo sinus coronarius. Často (zejména u defektu typu sinus venosus) je přidružen anomální návrat některé skupiny plicních žil do pravé síně. ASD typu primum je lokalizován v distální části síňové přepážky a je spojen s vrozenou malformací mitrální chlopně. Je tedy inkompletní formou defektu atrioventrikulárního septa.

Příbuzná hesla: Defekt septa komor

Plná definice

Defekt síňového septa typ secundum

Defekt lokalizováný ve střední části síňového septa, je nejčastější neoperovanou vrozenou srdeční vadou, která je dia­g­nostikována až v dospělosti. Vyskytuje se samostatně nebo u nositelů syndromů Holtova-Oramova, Noonanové, Ellisova-van Creveldova a dále při alkoholismu matky (fetální alkoholové postižení).

Klin. obraz a dg.

Dlouho nevýrazné, u všech nemocných s významným zkratem se však začnou objevovat nejpozději kolem 40. roku, kdy většinou stoupá průtok defektem při postupném poklesu diastolické poddajnosti LK. Jsou to postupující námahová dušnost, síňové arytmie, zejména fibrilace síní, insuficience pravého srdce, paradoxní embolizace, zejména do CNS. ASD se vzácně může komplikovat Eisenmengerovým syndromem. Pro stanovení diagnózy je třeba zjistit přítomnost a rozměry defektu, změřit průtok, znázornit velikost pravé komory a pravé síně, dokumentovat případné anomální vústění plicních žil, popř. u starších i přítomnost ICHS. Nejméně je proto nutné fyzikální vyšetření, skiagram hrudníku, EKG, echokardiografické vyšetření, nejlépe transezofageální echokardiografií, event. MR a změření saturace tepenné krve kyslíkem. Podle potřeby do­plnit katetrizační vyšetření ke zhodnocení tlaků v plicním řečišti a reaktibility plicního řečiště na podání kyslíku nebo NO.

Terapie

U hemodynamicky významného ASD je na místě uzávěr defektu, a to i ve věku 60 let. Při významné plicní hypertenzi, pouze při zachované reaktivitě plicní cévní rezistence po podání kyslíku nebo NO, popř. plicní biopsií ověřených reverzibilních změnách plicních cév. Základem léčby je chirurgický uzávěr, katetrizační uzávěr okluderem je možný u defektu do 20 mm s dobře vyvinutým lemem v okraji.

V péči kardiologa má zůstat nemocný i po úspěšném uzávěru, byl-li operován v dospělosti, při současných arytmiích, komplikující ICHS, chlopenní vadě anebo při dysfunkci levé srdeční komory.

Prognóza

Prognóza závisí na velikosti defektu, ale je převážně velmi dobrá. Příčinou je málo výrazný klinický obraz s malými nebo chybějícími obtížemi. Na správnou diagnostiku má příznivý vliv zejména možnost echokardiografického vyšetření.

Defekt síňového septa typ primum

Vrozená srdeční vada je nekompletní formou defektu atrioventrikulárního septa. Vedle velikosti defektu síňového septa je důležitá funkce mitrální chlopně při rozštěpu jejího předního cípu (stupeň nedomykavosti) a elek­trofyziologické odchylky (přítomné až u 50 % nemocných: av blok I. nebo vyššího stupně, fibrilace síní, dysfunkce sinusového uzlu).

Klin. obraz a dg.

Platí totéž jako u ASD typu secundum, je třeba co nejpodrobněji zhodnotit nález na mitrální chlopni.

Terapie

Pro uzávěr ASD typu primum platí pravidla uvedená u defektu typu secundum, rozšířená o zvážení stupně mitrální nedomykavosti. Provádí se chirurgický uzávěr spojený s ošetřením mitrální chlopně (sutura, popř. rozsáhlejší plastika, anuloplastika). Náhrada chlopně pouze u rozsáhlého poškození s velkou regurgitací. Výkon vždy na pracovišti s velkou zkušeností. Operační výsledky srovnatelné s chirurgickou léčbou ASD typu secundum.

F. Kölbel

Převzato z

Horký K, ed. Lékařské repetitorium. Druhé vydání. Praha : Galén 2005, s. 672.

www.galen.cz


Autor: Galén

Design and code by webmaster