Detail hesla - Tetralogie Fallotova

Tetralogie Fallotova



Slovníková definice
Defekt membranózní části mezikomorové přepážky (IVS), nasedání aorty nad IVS, měnlivý stupeň i lokalizace stenózy plicnice, hypertrofie pravé komory. Doprovázející může být defekt síňového septa (pak »Fallotova pentalogie«) či pravostranný aortální oblouk (asi 20 % nositelů TOF). Vážnou komplikací může být postupný vývoj kalcifikované stenózy bikuspidální aortální chlopně zvyšující tlakovou zátěž pravé komory, která brzy selhává. Defekt IVS je většinou prostorný a vyrovnává tlaky v obou komorách.

Plná definice

Etiologie a patogeneze

Jsou komplexní, mohou se uplatnit expozice těhotné ženy lékům (thalidomid) i chromosomální odchylky.

Klin. obraz a dg.

Jde o cyanotickou vadu, cyanóza je přítomná od novorozeneckého věku, zhoršuje se při zátěži, kdy se mohou objevovat stavy slabosti až synkopy. Nemocní jsou dušní, mají paličkovité prsty, mohou se vyvinout paradoxní embolizace ze žilního systému. Těhotenství je u neoperované TOF vysoce rizikové pro plod (spontánní potrat při vyšším stupni cyanózy) i pro matku (riziko synkop i náhlé smrti). Diagnóza: anamnéza, fyzikální vyšetření, skiagram hrudníku (»dřevákovité srdce«), echo-dopplerovské vyšetření s barevným mapováním, event. kompletní katetrizační vyšetření včetně koronární arteriografie.

Terapie

Chirurugický výkon po paliativní operaci může být indikován při progredující cyanóze, podezření ze stenózy nebo výdutě spojky. Po radikální korekci mohou být k výkonu indikovány zbytkové vady (defekt komorového septa, stenóza nebo nedomykavost plicnice, vady aortální chlopně, dilatace kořene aorty nad 55 mm). Periferní stenóza plicnice může být přístupná balonkové dilataci. Indikace opakované operace může být obtížná, cítí-li se nemocný subjektivně dobře. Vždy by měla být provedena na pracovišti s mimořádně dobrými zkušenostmi.

Prognóza

Prognóza neoperované TOF je špatná - pouze 11% narozených s TOF se dožije bez operace věku 20 let, 6% třiceti, a 3% čtyřiceti let. Nejhorší prognózu mají nemocní s atrézií plicnice anebo s plicní hypertenzí při plicní cévní chorobě. Další zhoršení prognózy může způsobit infekční endokarditida (v defektu IVS nebo na stenotické chlopni plicnice). Dospělosti se dožívají bez operace převážně nemocní s malým stupněm obstrukce výtokové části pravé komory (»růžový Fallot«), nejčastěji jsou dnes mezi dospělými nemocní po paliativních operacích nebo po radikální korekci vady. Nejčastější paliativní výkony: spojka dle Blalocka-Taussigo­vé (a. subclavia - plicnice), dle Waterstona (ascendentní aorta - plicnice), Pottse (sestupná aorta - levá větev plicnice).

F. Kölbel

Převzato z

Horký K, ed. Lékařské repetitorium. Druhé vydání. Praha : Galén 2005, s. 6773.

www.galen.cz


Autor: Galén

Design and code by webmaster