Detail hesla - Hypertenze plicní perzistující u dětí

Hypertenze plicní perzistující u dětí



Slovníková definice
Klinický syndrom charakterizovaný zvýšenou plicní cévní rezistencí, poruchou plicní vazoreaktivity a pravolevým zkratem. Někdy bývají současně hemodynamicky funkční i fetální zkraty (ductus arteriosus, foramen ovale). Tento patologický stav se nazývá perzistující fetální cirkulace.

Plná definice

Etiologie a patogeneze

PPH se vyskytuje nejčastěji u donošených a přenošených novorozenců. Podle příčin vzniku se dělí na primární a sekundární. Primární PPH je způsobena anatomickými malformacemi (např. alveolární kapilární dysplazie, plicní hypoplazie), genetickými odchylkami ve vývoji hladké svaloviny plicních cév, chronickým fetálním stresem, intrauterinním uzávěrem ductus aretriosus nebo abnormálními hladinami vazoaktivních látek. Sekundární PPH vzniká v důsledku současně probíhajících onemocnění, jako jsou například syndrom aspirace mekonia, RDS (syndrom respirační tísně), závažná infekce, polycytémie, systémová hypotenze, vrozené srdeční vady. Patogeneticky je PPH poporodní porucha mechanismů způsobujících pokles fyziologicky vysoké fetální plicní cévní rezistence. Pokles tlaku v plicnici je za normálních podmínek odpovědí na poporodní vzestup P a O 2 (parciální tlak kyslíku v arteriální krvi) a pH, mechanickou distenzi plicních sklípků a uvolnění vazoaktivních látek (např prostaglandiny, bradykinin). U PPH k tomuto poklesu tlaku buď nedojde vůbec, nebo po přechodném období normálních perfúzních poměrů dochází vlivem přidružené patologie k vzestupu plicní arteriální tenze.

Klin. obraz a dg.

Dominujícími příznaky jsou cyanóza, tachypnoe, dyspnoe a hypoxie, která minimálně nebo vůbec nereaguje na léčbu kyslíkem. Nezřídka nacházíme i hyper­kapnii. Z odchylek ve vnitřním prostředí se nejčastěji vyskytuje hypoglykémie a hypokalcémie. Na rtg snímku nitrohrudních orgánů bývá, zvláště při primární PPH, překvapivě normální nález, případně nalézáme kardiomegalii. U sekundární PPH závisí rtg obraz plic na vyvolávajícím onemocnění (aspirace mekonia, RDS, diafragmatická hernie). Klinické podezření na PPH lze diagnosticky upřesnit použitím hyperoxického testu (areaktivní), srovnáním pre- a postduktálního PO 2 (parciální tak kyslíku), hyperventilačním testem, především však echokardiografickým vyšetřením, event. měřením tlaku v plicní tepně.

Terapie závisí na závažnosti onemocnění. U lehkých forem stačí někdy inhalace vysoké koncentrace O 2 . Při selhání této léčby je indikována umělá plicní ventilace (konvenční, vysokofrekvenční oscilační), někdy je nutné použít ve směsi plynů oxid dusnatý (NO). Nezbytná je úprava ostatních poruch vnitřního prostředí, systémového tlaku, případně kardiálního selhání. Vazodilatancia typu tolazolinu se nedoporučují. V některých situacích (aspirace mekonia, RDS, pneumonie provázené PPH), které nereagují příznivě na předchozí léčbu, je nutno použít mimotělní plicní podpory (ECMO). Úmrtnost je stále relativně vysoká, pohybuje se mezi 10–20 % léčených novorozenců.

M. Zapadlo

Převzato z

Horký K, ed. Lékařské repetitorium. Druhé vydání. Praha : Galén 2005, s. 206.

www.galen.cz



Autor: Galén

Design and code by webmaster