Detail hesla - Gestační trofoblastické maligní nádory

Gestační trofoblastické maligní nádory



Slovníková definice
Skupina maligních nádorů z buněk trofoblastu (plodových obalů). Jsou popsány 3 typy s různým klinickým průběhem: invazivní mola, gestační choriokarcinom a trofoblastický nádor z placentárního lůžka. Jsou to raritní nádory vznikající z perzistujících intrauterinních zbytků po těhotenství, často po parciální nebo kompletní molární graviditě.

Plná definice
Epidemiologie

Hydatiformní mola, která je hlavním rizikovým faktorem pro vznik trofoblastických malignit, vzniká asi u 1 z 1200 gravidit v Evropě, ale je asi 5x častější v Asii a Jižní Americe. Gestační choriokarcinom vznikne asi u 1 z 20–40 tisíc gravidit.

Symptomatologie

Symptomy lokalizované nemoci – vaginální krvácení v graviditě, hyperemesis gravidarum, vaginální výtok s částicemi tkáně (edematózní choriové klky – přirovnávané k drobným hroznům vína), bolesti v podbřišku, hypertenze, proteinurie a edémy

Symptomy při generalizaci – dušnost a hemoptýza při plicních metastázách, epileptický záchvat a další neurologická symptomatologie při metastázách do mozku

Paraneoplastický syndrom – hypertyreóza (pocení, tachykardie, hmotnostní ztráta).

Etiopatogeneze

Trofoblastické nádory vznikají maligní transformací buněk plodových obalů nejčastěji po molární graviditě, kde se nevyvine plod, nýbrž jen abnormální tkáň podobná strukturám plodových obalů. Můžou však vznikat i po normální graviditě, potratu nebo extrauterinní graviditě. Invazivní mola a nádory z placentárního lůžka se šíří zejména lokálně infiltrativním a destruktivním růstem v malé pánvi. Choriokarcinom patří k nejrychleji rostoucím nádorům vůbec a má výraznou tendenci k vytváření hematogenních metastáz v plicích, vagině, játrech a mozku. Trofoblastické malignity jsou vysoce citlivé na chemoterapii.

Diagnostika

Ultrasonografie – absence plodu, uterus zvětšený a vyplněný abnormální tkání

Kyretáž dutiny děložní – diagnostický i terapeutický výkon

Sérový choriogonadotropin (HCG)– citlivý diagnostický marker, monitoruje se během léčby trofoblastických malignit a po jejím ukončení. Vhodný též ke sledování pacientek po molární graviditě.

Pátrání po metastázách – RTG nebo CT hrudníku, CT břicha a malé pánve, CT nebo MR mozku

Biochemie – testy na funkce štítné žlázy, alkalická fosfatáza, jaterní testy

Stadia trofoblastických nádorů podle FIGO jsou uvedená v Tabulce 1. Vysoké riziko je definováno HCG nad 100000, intervalem více než rok od gravidity, přítomností metastáz do jater nebo mozku nebo více než 8 metastáz, nebo relapsem po 2 a více léčebných režimech.

Tabulka 1. Stadia trofoblastických nádorů podle FIGO


Stadium I

omezen na uterus

Stadium II

omezen na pohlavní orgány (adnexa, vagina)

Stadium III

metastázy do plic

Stadium IV

extrapulmonální metastázy


Diferenciální diagnóza

Klinický obraz a sonografie jsou charakteristické. Pro stanovení léčebného postupu je důležitá histopatologická diferenciace jednotlivých typů trofoblastických nádorů.

Terapie

Důležitá je léčba pacientek ve specializovaných centrech.

Chirurgická léčba – evakuace (kyretáž) uteru je diagnostickým i terapeutickým výkonem, při invazivním růstu tumoru maximální debulking

Chemoterapie

  • indikovaná při invazivní mole a choriokarcinomu
  • pacientky s nízkým rizikem monoterapie (metotrexát, daktinomycin)
  • pacientky s vysokým rizikem – kombinovaná chemoterapie (metotrexát, cyclofosfamid, etopozid, vinkristin, dactinomycin)
  • chemoterapie pokračuje do normalizace HCG (3 negativní výsledky v týdenních intervalech)


Radioterapie – při metastázách do mozku

Průběh/Prognóza

Multimodální terapie je vysoce účinná, více než 5 let po diagnóze přežívá až 95 % pacientek s metastatickým choriokarcinomem. Pokud nebyla provedena hysterektomie, je u vyléčených pacientek naděje na úspěšnou graviditu, i když riziko moly je vyšší než v běžné populaci.


Autor: MUDr. Tomáš Büchler PhD.


Literatura:
• Soper JT. Gestational trophoblastic disease. Obstet Gynecol 2006; 108(1): 176–187.
• Memarzadeh S, Berek JS. Gynecologic Cancers. In: Casciato DA, Territo MC (eds). Manual of Clinical Oncology. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 2009, s. 265–297.

Design and code by webmaster