Detail hesla - Nádory centrálního nervového systému

Nádory centrálního nervového systému



Slovníková definice
Heterogenní skupina nádorů definovaných svojí lokalizací v centrálním nervovém systému (CNS). Primární nádory CNS vychází z nervových buněk, podpůrných buněk, buněk obalů CNS, endokrinních a embryonálních buněk.

Plná definice
Epidemiologie

Primární nádory CNS tvoří asi 2 % všech malignit. Nejčastější histologie - gliomy (astrocytomy a glioblastomy). Charakteristická je bimodální incidence s vrcholy ve věkových skupinách 5-10 let a 50-55 let. Metastázy do CNS jsou cca 7x častější než primární nádory.

Symptomatologie

Záleží na lokalizaci a velikosti nádoru. Nejčastější první příznaky: bolesti hlavy - 50 % pacientů, epileptický záchvat - 20 %, projevy zvýšeného intrakraniálního tlaku (bolesti hlavy, instabilita, ataxie, bradykardie, poruchy vizu, obrny hlavových nervů) - 10-20 %, organický psychosyndrom - 10-40 %.

Další časté symptomy podle lokalizace nádoru:
  • Supratentoriální - parézy, afázie, hemianopsie, parciální nebo generalizovaný epileptický záchvat
  • Infratentoriální (mozeček a mozkový kmen) - ataxie, závratě, zvracení, nystagmus, parézy hlavových nervů, unilaterální hluchota (neurinom akustiku)
  • Hypotalamus - poruchy termoregulace, diabetes insipidus, hyperfagie, poruchy vizu nebo zrakového pole
  • Mícha - spastická paraparéza a senzorická porucha pod úrovní léze

Etiopatogeneze

Etiologie není známá, u velké většiny pacientů nejsou žádné rizikové faktory identifikovány.

Rizikové faktory
  • Environmentální - radiace (meningeomy, schwannomy, astrocytomy), vinylchlorid, aromatické uhlovodíky
  • Infekční - infekce virem HIV (primární CNS lymfom)
  • Genetické - hereditární syndromy se zvýšeným rizikem primárních nádorů CNS: neurofibromatóza I (morbus von Recklinghausen), neurofibromatóza II, tuberózní skleróza, syndrom von Hippel-Lindau, Turcotův syndrom, syndrom Li-Fraumeni

Diagnostika

Fyzikální (neurologické) vyšetření - nystagmus, parézy kraniálních nebo hlavových nervů, senzorické poruchy, ataxie

Oftalmoskopie - edém papily při zvýšeném nitrolebním tlaku

Zobrazovací metody
  • CT s kontrastem - většinou první zobrazovací vyšetření, malá senzitivita pro nádory v zadní jámě lební
  • MR s kontrastem - vyšší senzitivita a specificita než C
  • Při nejednoznačném nálezu celotělové PET/CT k vyloučení nádoru jiné primární lokalizace s metastázami do mozku

Lumbální punkce - až po CT nebo MR, často kontraindikovaná pro riziko okcipitální, případně transtentoriální herniace

Angiografie - při zvažování operačního výkonu

Biopsie - stereotaktický nebo otevřený neurochirurgický výkon

Systém TNM se pro popis nádorů CNS nepoužívá.

Diferenciální diagnóza primárních nádorů CNS

Benigní nenádorové nemoci - kongenitální malformace (cysty, vaskulární malformace), toxoplazmóza a jiné parazitózy s postižením CNS, TBC, absces

Sekundární maligní nádory - do CNS nejčastěji metastazují nádory prsu, plic a melanom.

Terapie

Chirurgická terapie
  • léčba volby, pokud je technicky možná resekce
  • i parciální resekce může pro pacienta přinést prospěch, je-li následovaná radioterapií
  • při inoperabilním nádoru, u kterého hrozí herniace, zvážit komorový shunt

Radioterapie - primární léčba nebo adjuvantní terapie po chirurgickém výkonu
  • radiochirurgie - zákrok Leksellovým gamanožem pro nádory do 3 cm v průměru
  • konvenční radioterapie lineárním urychlovačem - ozáření nádoru s lemem okolní tkáně
  • kraniospinální iradiace při šíření nádoru likvorem (meduloblastom)

Systémová terapie - většina cytostatik jen velmi málo proniká do mozkové tkáně
  • v kombinaci s radioterapií se pro gliomy vyššího stupně malignity používá temozolomid
  • v druhé linii léčby gliomů je indikovaná biologická terapie bevacizumabem
  • spíše výjimečně se dnes indikuje kombinovaná chemoterapie lomustinem či karmustinem
  • primární CNS lymfomy - kombinace vysoko dávkovaného metotrexátu nebo ara-C, intratekální chemoterapie a radioterapie
  • germinální nádory CNS (pineální a supraselární) - kombinace resekce, radioterapie a chemoterapie
  • adenomy hypofýzy - prolaktinomy lze potlačit kabergolinem nebo bromokryptinem, adenomy se sekrecí růstového hormonu somatostatinem

Antiepileptická terapie - nedoporučuje se profylakticky, nasazuje se až po prvním záchvatu

Antiedematózní terapie - dexamethason 4-8 mg à 6-8 h, manitol. Při akutním syndromu intrakraniální hypertenze dexamethason až 100 mg denně s manitolem, elevace hlavy a horní poloviny trupu, hyperventilace.

Průběh/Prognóza

Primární nádory CNS jen velmi raritně metastazují mimo CNS. Prognóza závisí na lokalizaci nádoru (tj. resekabilitě), jeho velikosti a stupni diferenciace a velikosti. Pro gliomy je medián přežití 5 let pro astrocytom grade I-II, 2,5 roku pro anaplastický astrocytom (grade III) a 1 rok pro multiformní glioblastom (grade IV).

Tabulka 1. Histologická klasifikace nádorů CNS (WHO 2000)

I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY

· astrocytické

· oligodendrogliální

· ependymální, choroidálního plexu

· pinealomy

· neuronální

· špatně diferencované, embryonální

 II. NÁDORY NERVOVÝCH OBALŮ

· neurilemom

· neurogenní sarkom

· neurofibrom

· neurofibrosarkom

 III. TUMORY MENING A SOUVISEJÍCÍCH TKÁNÍ

· meningeom

· meningeální sarkom

· xantomatózní tumory

· primární melanom mening

· melanomatóza

IV.  PRIMÁRNÍ MALIGNÍ LYMFOMY

V. GERMINÁLNÍ TUMORY

· germinom

· embryonální karcinom

· choriokarcinom

· teratom

V.  GERMINÁLNÍ TUMORY 

VI.  NÁDORY SELÁRNÍ OBLASTI

· kraniofaryngeom

· nádory hypofýzy 

VII.  METASTATICKÉ NÁDORY





Autor: MUDr. Tomáš Büchler PhD.


Literatura:
• DeAngelis LM. Neurological tumors. In: Casciato DA, Territo MC (eds). Manual of Clinical Oncology. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 2009, s. 332–343.
• Krásenská M. Primární nádory centrálního nervového systému (CNS). Diagnosticko-léčebné protokoly Masarykova onkologického ústavu v Brně. www.mou.cz (přístup 20. 6. 2009)

Design and code by webmaster