Detail hesla - Feochromocytom

Feochromocytom



Slovníková definice
Nádory z chromafinních buněk, které můžou tvořit katecholaminy (adrenalin a noradrenalin). V 90 % postihuje dřeň nadledvin, 10 % tvoří extraadrenální formy (paragangliomy). Může být příčinou sekundární hypertenze. Metastazuje asi v 10 % případů.

Plná definice
Epidemiologie

Feochromocytom je příčinou asi 1/1000 případů hypertenze. Jde o málo častý nádor. Přibližně 10 % případů je diagnostikováno náhodně a 50 % až postmortem. Nejčastěji bývá diagnostikován ve věku 30–50 let, ale může se vyskytnout ve všech věkových kategoriích, včetně dětí. Nádor postihuje muže a ženy stejným dílem.

Symptomatologie

Potíže jsou vyvolány nárazovou sekrecí katecholaminů. Charakteristické jsou záchvaty bolestí hlavy, pocení, palpitací, bledosti, nevolnosti a panické ataky. Spouštěcím faktorem bývá námaha, alkohol, rozrušení či palpace v oblasti nádoru.

Hypertenze je zjištěna u 90 % pacientů (ve 2/3 případů je fixní). Charakteristická je kombinace hypertenze a ortostatické hypotenze.

Nadměrná a dlouhodobá sekrece katecholaminů poškozuje srdeční sval (katecholaminová kardiomyopatie).
Asi 10 % feochromocytomů metastazuje, nejčastěji hematogenně do kostí, jater, plic. Kromě katecholaminů můžou občas feochromocytomy produkovat jiné hormony charakteristické pro neuroendokrinní systém – k alcitonin, somatostatin, kortikotropin, vazoaktivní intestinální peptid.

Etiopatogeneze

Feochromocytomy vznikají sporadicky nebo u pacientů s hereditárními syndromy:
  • MEN-2A (mutace genu ret) – medulární karcinom štítné žlázy, feochromocytom, hyperplazie příštítných tělísek
  • MEN-2B (mutace genu ret) – medulární karcinom štítné žlázy, feochromocytom, ganglioneuromy, marfanoidní habitus
  • neurofibromatóza I (morbus von Recklinghausen) – kožní neurofibromy, hyperpigmentace axil, Lischove noduly iris, nádory CNS, kostní defekty
  • syndrom familiárních paragangliomů
U pacientů s hereditárními syndromy jsou častější bilaterální a extraadrenální formy.

Diagnostika

Fyzikální vyšetření – u většiny pacientů hypertenze, pacienti s paragangliomem můžou mít hmatnou nádorovou masu v oblasti krku.

Laboratorní vyšetření
  • vyšetření krevního obrazu odhalí polycytemii, biochemické vyšetření hyperglykemii a zvýšené hladiny plazmatických katecholaminů
  • v moči sbírané 24 hodin jsou zvýšené hladiny katecholaminů, kyseliny vanilmandlové a metanefrinů (produktů metabolismu katecholaminů)
  • vyšetření metanefrinů v moči se doporučuje u všech pacientů s náhodně zachyceným ložiskem v nadledvině
  • sérová hladina chromoglaninu A, markeru neuroendokrinních nádorů, je zvýšena
  • při syndromech MEN bývá zvýšená hladina kalcitoninu

Zobrazovací metody
  • CT a MR břicha se zaměřením na ledviny, nadledviny a retroperitoneum
  • gamagrafické vyšetření po podání 123I-metaiodobenzylguanidinu (MIBI), který se vychytává ve většině feochromocytomů a paragangliomů
  • feochromocytomy se zobrazí při vyšetření PET/CT

Invazivní angiologické vyšetření – selektivní venografie s analýzou hladiny katecholaminů ve venózní krvi odtékající z podezřelého ložiska

Diferenciální diagnóza


Feochromocytom je nutno vyloučit u mladších pacientů s nově vzniklou hypertenzí (zejména těžkého stupně), arytmií, hypermetabolickým stavem, případně záchvaty vazomotorických obtíží. Jinou endokrinní příčinou podobných symptomů může být hyperthyreóza.

Diferenciálně-diagnosticky je nutno zvážit nežádoucí účinky léku (inhibitory monoaminooxidázy) a abúzus drog (amfetamin, kokain, alkohol), autonomní neuropatii, migrénu, epilepsii, gestózu.

Terapie

Terapie symptomů nadměrné sekrece katecholaminů
  • nejdříve alfa-adrenergní blokáda – doxazosin nebo prazosin, poté beta-adrenergní blokáda – propranolol
  • alternativou je podání kombinovaného alfa a beta-adrenergního blokátoru (labetalol)

Chirurgická léčba
  • jedinou kurativní možností je kompletní resekce nádoru
  • nadměrná sekrece katecholaminů je spojena s vysokým rizikem hypertenze nebo hypotenze během invazivního výkonu, proto je před operací nebo jiným zákrokem nutná speciální příprava (alfa a beta-adrenergní blokáda, infuze velkých objemů tekutin)

Systémová terapie
  • chemoterapie je paliativní, používá se kombinace cyklofosfamid/dakarbazin/vinkristin
  • terapie radioaktivními izotopy – 131I MIBI
  • inhibitor syntézy katecholaminů – methyrosin (u nás není registrován)

Průběh


Feochromocytom může způsobit úmrtí pacienta, pokud vyvolá hypertenzní krizi nebo maligní arytmii. Jediná kurativní možnost je kompletní resekce nádoru a případně i metastáz.

Autor: MUDr. Tomáš Büchler PhD.


Literatura:
• Carlson HE. Endocrine neoplasms. In: Casciato DA, Territo MC (eds). Manual of Clinical Oncology. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 2009, s. 344–365.

Design and code by webmaster