Detail hesla - Karcinom žlučníku a extrahepatálních žlučových cest

Karcinom žlučníku a extrahepatálních žlučových cest



Slovníková definice
Maligní nádory z epitelu nebo stěny žlučových cest. Nejčastější histologie je adenokarcinom – žlučník 80 %, žlučové cesty 95 % (= cholangiokarcinom). Další histologie: adenoskvamózní karcinom, anaplastický karcinom.

Plná definice
Epidemiologie

Incidence v ČR v roce 2005 10/100 tisíc osob, mortalita 8/100 tisíc osob. V posledních 15 letech pokles stacionární incidence i mortalita, po korekci vzhledem ke stárnutí populace pokles incidence asi o 20 %. Pro karcinom žlučníku výrazná predispozice žen (3-4 : 1), pro žlučové cesty stejné riziko pro obě pohlaví.

Symptomatologie

Karcinom žlučníku - akutní cholecystitida (15 %), chronická cholecystitida (45 %), bolesti břicha (80 %), příznaky obstrukce a metastatické nemoci (ikterus, hubnutí, nechutenství, pruritus) 30 %. Žlučové cesty - ikterus (> 90 %), bolesti břicha (70 %), hubnutí, nechutenství (50 %).

Etiopatogeneze

Karcinom žlučníku - rizikové faktory:
  • ženské pohlaví
  • vyšší věk
  • chronická cholecystitida a cholelitiáza - 1% riziko karcinomu, kalcifikace žlučníku (porcelánový žlučník) - 10-60% riziko karcinomu. Nález karcinomu žlučníku je často náhodný při cholecystektomii (1 ze 100 operací).
  • polypy žlučníku
  • ulcerózní kolitida
  • práce v gumárenském průmyslu

Karcinom žlučových cest - rizikové faktory:
  • Crohnova choroba
  • ulcerózní kolitida
  • primární sklerotizující cholangitida
  • choledocholitiáza

Diagnostika

Fyzikální vyšetření: ikterus, kachexie, nádorová masa v epigastriu, hmatný zvětšený žlučník
Ultrasonografie: abnormální v 98 % případů
CT břicha a MR: určení lokální invaze a lymfatického postižení, vyloučení metastatáz, odlišení od primárních tumorů jater
Perkutánní transhepatální cholangiografie (PTC) a endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie (ERCP): umožňují též zavedení drénu/stentu při obstrukčním ikteru
Angiografie: při zvažování radikální resekce
Laparoskopický staging: vyloučení peritoneálního rozsevu při plánování radikální operace
Laboratorní vyšetření: elevace alkalické fosfatázy, bilirubinu a GMT, anémie, leukocytóza
TNM klasifikace nádorů žlučníku a extrahepatálních žlučových cest je uvedena v Tabulce 1.

Tabulka 1. Stadia nádorů žlučníku a extrahepatálních žlučových cest dle TNM klasifikace

 

 Žlučník

Mimojaterní žlučové cesty

T1

stěna žlučníku

T1a lamina propria

T1b svalovina

stěna vývodu

 

T2

perimuskulární pojivová tkáň

mimo stěnu vývodu

 

T3

seróza, jeden orgán a/nebo játra

játra, žlučník, pankreas

nebo jednostranné cévy

 

T4

v. portae, a. hepatica nebo

dva či více mimojaterních orgánů

jiné okolní orgány

nebo hlavní či bilaterální cévy

 

N1

regionální lymfatické uzliny

 

M1

vzdálené metastázy

 

 

Stadium 0

 

Tis N0 M0

 

Stadium IA

 

T1 N0 M0

 

Stadium IB

 

T2 N0 M0

 

Stadium IIA

 

T3 N0 M0

 

Stadium IIB

 

T1, T2, T3 N1 M0

 

Stadium III

 

T4 jakékoliv N M0

 

Stadium IV

 

jakékoliv T jakékoliv N M1

 


Diferenciální diagnóza

Benigní nemoci: choledocholitiáza, cholecystolitáza, cholangitida, cholecystitida

Malignity: karcinom pankreatu, primární nebo sekundární nádory jater, karcinom duodena nebo žaludku, metastázy do subhepatálních lymfatických uzlin

Prevence

Karcinom žlučníku - cholecystektomie při litiáze nebo chronických zánětech

Terapie

Lokalizovaný, resekovatelný nádor - kurativní záměr
  • karcinom žlučníku - cholecystektomie
  • karcinom žlučových cest - radikální odstranění nádoru a příslušné části žlučových cest se zabezpečením biliární drenáže, zpravidla možné jen u Klatskinova tumoru typu I nebo II (Tabulka 2)
  • adjuvantní chemoterapie či radioterapie nejsou indikovány

Neresekovatelný nádor nebo přítomnost metastáz - paliativní postupy
  • biliární bypass (anastomóza se střevem)
  • perkutánní drenáž nebo stenting žlučových cest
  • chemoterapie - 5-fluorouracil, gemcitabin - odpověď jen u 15-40 % pacientů, mírné prodloužení přežívání na cca 8 měsíců
  • radioterapie - brachyterapie zrny nebo drátem 192Ir po parciální resekci

Tabulka 2. Bismuthova klasifikace nádorů extrahepatálních žlučových cest postihujících bifurkaci žlučových cest (Klatskinův tumor)


I

nádor pod bifurkací ductus hepaticus communis

II

nádor postihuje bifurkaci, ale nešíří se do pravého ani levého ductus hepaticus

III

nádor infiltruje pravý (IIIa) nebo levý (IIIb) ductus hepaticus

IV

nádor postihuje pravý i levý ductus hepaticus



Průběh/Prognóza

Prognóza je ve většině případů nepříznivá. Medián přežití pro všechny pacienty asi 6 měsíců, i po radikálním odstranění resekovatelného nádoru přežívá 5 let jen 15 % pacientů.

Autor: MUDr. Tomáš Büchler PhD.


Literatura:
• Dušek Ladislav, Mužík Jan, Kubásek Miroslav, Koptíková Jana, Žaloudík Jan, Vyzula Rostislav. Epidemiologie zhoubných nádorů v České republice [online]. Masarykova univerzita, [2005], [cit. 2009-2-11]. Dostupný z WWW: http://www.svod.cz.
• Alberts SR, Goldberg RM. Gastrointestinal tract cancers. In: Casciato DA, Territo MC (eds). Manual of Clinical Oncology. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 2009, s. 188–236.


Doporučená literatura z nakladatelství Triton:

nakladatelství Triton
Odpověď rakovině: nedám ti nikdy šanci


Design and code by webmaster