Detail hesla - Glomerulonefritidy rychle progredující

Glomerulonefritidy rychle progredující



Slovníková definice
Heterogenní skupina chorob charakterizována postižením většiny glomerulů (více než 70 %) srpky a klinicky zpravidla rychlou progresí (během několika týdnů) do terminálního selhání ledvin. Pro diagnózu je nezbytné provedení renální biopsie. Tento histologický nález se vyskytuje asi u 2–5 % bioptovaných. Srpky mohou vznikat při každém závažnějším poškození glomerulární kapilární stěny, které umožňuje průnik proteinů (fibrinogenu) a buněk (monocytů) do Bowmanova prostoru. Mohou se tedy s různou frekvencí objevovat u většiny chronických glomerulopatií.

Plná definice

Srpky (extrakapilární proliferace) jsou zprvu epitelové, složené z polygonálních buněk (makrofágů a parietálních epitelií). Postupně dochází k produkci vaziva, až je epitelový srpek nahrazen srpkem vazivovým s event. postupným zánikem celého glomerulu. Epitelové srpky se mohou při včasné terapii i kompletně zhojit. Nález glomerulárních srpků bývá provázen zánětlivým infiltrátem v renálním intersticiu s postupným vývojem intersticiální fibrózy a tubulární atrofie.

Klasifikace RPGN

Dle přítomnosti autoprotilátek a imunofluorescenčního nálezu v renální biopsii dělíme RPGN na:

1) ANCA asociovanou renální vaskulitidu s přítomností protilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů a s negativitou nebo jen slabou pozitivitou imunofluorescenčního nálezu (tzv. pauciimunitní glomerulonefritida);

2) glomerulonefritidu s pozitivními protilátkami proti bazální membráně glomerulů (anti-GBM nefritida), event. se současným krvácením do alveolů (Goodpastureův syndrom) – pro tento typ RPGN je příznačná lineární imunofluorescence způsobená vazbou protilátek na bazální membránu glomerulů;

3) imunokomplexovou RPGN (závažný průběh některé chronické glomerulonefritidy, např. IgA nefropatie) – typická je granulární imunofluorescence.

Neléčená RPGN vede obvykle velmi rychle (během několika týdnů) k vývoji nevratného selhání ledvin vyžadujícího léčbu náhradou funkce ledvin. U Goodpastureova syndromu a Wegenerovy granulomatózy jsou nemocní navíc ohroženi smrtí v důsledku masivního krvácení do alveolů. Obě tato onemocnění měla před zavedením efektivní léčby více než 90% jednoroční mortalitu.

Léčba

Terapie RPGN se poněkud liší v závislosti na etiologii, obvykle jde o kombinaci vysokých dávek kortikosteroidů a cyklofosfamidu, někdy v kombinaci s plazmaferézou (viz dále). V další části bude samostatně probrána antirenální glomerulonefritida a stručně postižení ledvin u ANCA asociované vaskulitidy.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster