Detail hesla - ANCA asociovaná renální vaskulitida

ANCA asociovaná renální vaskulitida



Slovníková definice
ANCA asociovanou vaskulitidu lze dle klinického obrazu rozdělit na tři klinické jednotky: Wegenerovu granulomatózu, mikroskopickou polyangiitidu a syndrom Churga a Straussové.

Plná definice

Ledviny jsou postiženy asi u 70 % pacientů s Wegenerovou granulomatózou a mikroskopickou polyangiitidou a asi u 30 % pacientů se syndromem Churga a Straussové. Postižení ledvin se typicky projevuje rychle progredující GN, pozitivitou protilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů (ANCA) a extrarenálními projevy vaskulitidy.

Klinický obraz

Klinicky je obvykle přítomen různý stupeň snížení glomerulární filtrace, až selhání ledvin, v moči bývá mikroskopická hematurie. Histologicky prokážeme srpkovitou GN, srpky jsou obvykle v různé fázi fibrotizace. Imunofluorescenční vyšetření glomerulů je negativní nebo jen slabě pozitivní (pauciimunitní GN). Neléčená srpkovitá nefritida rychle progreduje do glomerulosklerózy a nevratného selhání ledvin. V případě časné diagnózy (aktivní změny v renální biopsii) je velká naděje na obnovu renální funkce i u pacientů, kteří musí být vstupně dialyzováni.

Léčba

Cílem indukční fáze léčby (kombinace vysokých dávek kortikosteroidů, vstupně 1 mg/kg/den, s cyklofosfamidem nejčastěji ve formě intravenózních pulzů v dávce 10–15 mg/kg v intervalech 2–4 týdny), která trvá obvykle 3–6 měsíců, je navodit remisi onemocnění. U pacientů se selháním ledvin (sérovým kreatininem > 500 umol/l) a krvácením do plic je nutno doplnit imunosupresivní léčbu ještě opakovanými plazmaferézami, které rychle sníží koncentrace cirkulujících patogenních autoprotilátek. Vzhledem k vysokému riziku relapsu onemocnění po vysazení imunosupresivní léčby je u těchto pacientů nutná dlouhodobá udržovací léčba obvykle kombinací nízké dávky kortikosteroidů (5–10 mg denně) a azathioprinu. 

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster