Detail hesla - Neepileptické psychogenní záchvaty

Neepileptické psychogenní záchvaty



Slovníková definice
Stavy připomínající epileptický záchvat, ale jsou jiného než epileptického původu. Dělíme je na dvě skupiny. První skupinu tvoří záchvaty somaticky podmíněné – příkladem lze uvést synkopy, tranzitorní ischemické ataky, kardiální arytmie, bazilární migrénu. Druhou skupinu tvoří psychogenně podmíněné záchvaty, které lze obtížně diagnostikovat, protože se mohou vyskytovat i u pacientů trpících epilepsií. Tyto záchvaty dělíme na nevědomě a vědomě navozené. Jsou charakterizovány bizardním průběhem, delším trváním, pomalým nástupem a ústupem křečí. Mohou být navozeny stresem. Léčba spočívá v dlouhodobé psychoterapii.

Plná definice
Neepileptické psychogenní záchvaty (NES) představují kromě medicínské problematiky i ekonomickou a sociální zátěž. V literatuře je často hypotetizováno, co je příčinou toho, že prakticky vymizela hysterie, tak jak ji známe z Freudových a Charcottových popisů. Někteří optimisté soudí, že to přineslo odstranění řady viktoriánských sexuálních, emočních a sociálních omezení, ke kterému došlo ve 20. století. Jiní autoři stejného založení se zase domnívají, že člověk 19. století vzhledem k nedostatku základních psychologických vědomostí somatizoval snadněji než člověk století dvacátého, kterému přináší hysterické chování stále méně očekávaných pozitivních odpovědí okolí. To vede k vytvoření subtilnějších mechanismů pro duševní vyrovnávání se stresem. Pro toto pojetí by mohlo svědčit, že se chování, dříve označované za hysterické, přesunulo do nižších socio­ ekonomických skupin a do venkovských oblastí. Obojí může být svým způsobem pravda. Jiná, a zdá se, že podstatnější pravda ale je, že sama medicína vymazala diagnózu hysterie ze svého slovníku, a to jednak postupem poznání v somatické medicíně zlepšenou dia­ gnostikou chorob, které byly v mi­ nulosti s hysterií zaměňovány (např. syfilida a epilepsie), jednak změnou psychiatrického názvosloví, částečně motivovanou novými pohledy na etiopatogenezi psychiatrických chorob (např. psychosomatická medicína), částečně pak ohledem na pacienty, pro které byla jejich diagnóza společensky stále méně únosná. Tak bylo klasické pojetí hysterie rozbito do jednotlivých příznaků a ty pak poskládány do nových kombinací a přiřazeny různým klinickým jednotkám. Praktickým vymizením diagnózy hysterie však zdaleka nevymizely příznaky dříve za hysterické označované (obr. 1). Jedním z takových příznaků jsou NES, tedy záchvaty, které se podobají epileptickým, avšak nemají epileptický, nýbrž psychogenní podklad.

Moderní medicína, která těží z rozvoje sofistikovaných diagnostických metod často selhává tam, kde v konkrétním klinickém případě žádnou morfologickou, biochemickou či funkční poruchu objektivními metodami prokázat nelze a kde je dokonce původ poruchy třeba hledat v oblastech mimo somatickou medicínu, např. v oblasti psychologické, sociální, ekonomické aj. Přitom je odhadováno, že zhruba mezi 25 a 72 % návštěv pacientů u praktického lékaře je důsledkem psychosociální problematiky, která se projevuje somatickými obtížemi. Dále se odhaduje, že nejméně 10 % všech medicínských služeb je poskytováno osobám, u nichž není přítomna organická nemoc. Tito pacienti pak bývají vyšetřováni odborníky příslušných lékařských oborů podle charakteru svých obtíží. Do psychia­ trické péče se dostávají až tehdy, když je po provedení řady pomocných vyšetření a se značným časovým zpožděním jejich diagnóza prakticky stanovena na vlastní obor skotomizovaným a v psychiatrii neerudovaným odborníkem. Pak se může stát, že si německá laborantka během 2 let inokuluje 13 x malárii nebo holandská pomocná sestra je 15 x operována pro septickou artritidu, kterou si sama způsobovala. Obtíže se stanovením diagnózy se týkají nejen psychogenních chorob jako celku. Ačkoli po zavedení video-EEG do klinické praxe byly naše diagnostické možnosti značně rozšířeny, nepřestávají i NES v řadě případů způsobovat nemalé diagnostické rozpaky. Důvodem je záchvatový charakter příznaků, kdy v obdobích mezi nimi nemusí být u pacienta rozpoznatelná žádná psychiatrická odchylka. Na fakt, že jde o problém všeobecný, ukazuje to, že na renomovaném zahraničním epileptologickém pracovišti byla podle jedné studie diagnóza stanovena průměrně až 7,2 roku po začátku záchvatů.

Nejedná se však jen o ztrátu času zdravotnického personálu a ohrožení zdraví či dokonce života pacientů, ale i o značné ztráty ekonomické. Například pacienti se somatizací mají výdaje za zdravotní péči devětkrát vyšší než pacienti bez ní, 82 % z nich pak vzhledem ke zdravotním problémům přestává pracovat. Byl publikován případ pacienta s Munchausenovým syndromem, u kterého bylo během 12 let dokumentováno 545 návštěv v 84 nemocnicích a vypočítaná cena za ně byla 718 700 USD.

Neepileptické psychogenní záchvaty (NES) se vyskytují jako příznak řady duševních poruch. Jejich prevalence je mezi 2–33 na 100 000 osob. Incidence v retrospektivní populační studii byla 3,03/100 000 osob. Jde tedy o dosti častý neurologický problém. Cílem vyšetřování NES je stanovení časné a pozitivní diagnózy, která přinejmenším ušetří pacienty zbytečných invazivních zákroků a pravděpodobně může i zlepšit léčebné výsledky. Určitě však zlepší výsledky ekonomické, protože bylo spočítáno, že v 6 měsících po stanovení diagnózy byly náklady na zdravotní péči spojenou se záchvaty sníženy o 84 %, z toho náklady na pobyt na JIP dokonce o 97 %.

Z medicínského hlediska není na místě bagatelizace této skupiny poruch. Ukazuje se, že pacienti s NES a epilepsiemi vnímají svůj život jako stejně stresující. NES představují pro pacienty břemeno, které ovlivňuje celý jejich život. Záchvaty např. mají tendenci přetrvávat i v těhotenství a pacientky dokonce v rozporu s lékařským doporučením užívají antiepileptika, ačkoli jsou informovány o povaze své poruchy a míře zdravotního rizika pro plod. Často kromě záchvatů trpí řadou dalších somatických potíží. Přitom se ukazuje, že na základě současných diagnostických schémat lze psychogenní choroby od chorob somatických odlišit s vysokým stupněm přesnosti. Zajímavé je, že k 1,35 % diagnostických omylů došlo v citované práci u zahraničních pacientů. Zda v tom hrála roli kulturní odlišnost či jazyková bariéra, není zcela jasné.

Naše představy o etiologii a klinice NES, stejně jako náš vyšetřovací postup a dosavadní zkušenosti s neepileptickými psychogenními záchvaty jsme uvedli dříve. Cílem tohoto článku je poněkud aktualizovat tento náš pohled:

1. zařadit neepileptické psychogenní záchvaty do rámce psychiatrických onemocnění a zdůraznit, že nejde o nemoc, ale o příznak, kterým se může projevit několik duševních poruch;

2. vzhledem k tomu, že symptomatologie některých psychogenních poruch, v jejichž rámci se NES vyskytují, je značně polymorfní, seznámit lékaře s nejjednoduššími klinickými testy, kterými je možno charakter psychogenních příznaků v neurologii ozřejmit;

3. letmo se dotknout v současnosti velmi aktuální diskuse o etice v souvislosti se sugestivní indukcí NES a poskytnout prostor oběma extrémním názorům na tuto problematiku;

4. na základě známých zkušeností se pokusit odpovědět na otázku, jaké prostředky a kdy volit v terapii. Jde o oblast velmi diskutabilní, zatím neuzavřenou. Medicínská, sociální a ekonomická závažnost NES nás však nutí pracovat i v současnosti s neúplnými informacemi.

Klasifikace a etiologické úvahy

Jestliže se (často velmi extenzivním) diagnostickým postupem podaří prokázat, že pacientovy záchvaty, jakkoli se záchvatům epileptickým více či méně podobají, nejsou epilepsií, je třeba zjistit, o jaký z mnoha typů neepileptických záchvatů v daném případě jde. Může se jednat o pestrou paletu jiných somatických chorob, které mají původ v oblasti neurologie či mimo ni (synkopy, metabolické a endokrinní nemoce, migréna, tranzitorní ischemické ataky, spánkové poruchy, extrapyramidové nemoci atd.). Jestliže se pomocí mnohdy ještě extenzivnějšího dalšího vyšetřování tyto choroby podaří vyloučit, propracováváme se pozvolna k diagnóze psychogenních záchvatů. Záchvatové stavy se mohou vyskytnout u epizodické ztráty kontroly, u panických atak a u psychóz. Jestliže nejde ani o jednu z těchto diagnóz, jde zřejmě (za předpokladu, že dosavadní dia­ gnostický postup byl zcela bezchybný, o čemž však nikdy nemůžeme mít absolutní jistotu) o záchvaty, ve kterých psychogenní původ hraje základní roli. Tyto záchvaty mohou být nevědomé a pak hovoříme o NES v užším slova smyslu, nebo mohou být příznaky vytvářeny vědomě, pak mluvíme o záchvatech předstíraných (facticious disorders) či o simulaci (malingering). Následuje série obrázků (obr. 2a-e) prokazujících simulaci generalizovaných křečových záchvatů s pomočením u pacientky, která též simulovala hluchotu. Dělítkem mezi těmito dvěma posledními podskupinami je charakter sekundárního prospěchu, který pacientům vědomé vytváření příznaků choroby přináší. U poruch předstíraných jde výhradně o získání a udržení role nemocného, u simulace je sekundární prospěch rozličný. Troufáme si ale říci, že hranice mezi NES v užším slova smyslu a chorobami předstíranými se s délkou trvání choroby poněkud stírá a že u NES v užším slova smyslu zřejmě po určitém trvání začínají fungovat mechanizmy sekundárního prospěchu. Také proto věnujeme v tomto sdělení poměrně dost velký prostor chorobám a záchvatům předstíraným. Činíme tak také proto, že nás někdy ošetřující lékaři kontaktují ve věci pacientů s již dia­ gnostikovanými NES s žádostí o rehospitalizaci a změnu diagnózy. Jako důvod udávají např. zraňování při záchvatech, údajnou volní nenapodobitelnost záchvatů, pomočování při záchvatech a jiné skutečnosti. Další přešetřování pacientů s již na specializovaném pracovišti diagnostikovanými NES je podle našeho názoru indikováno ve dvou situacích: 1. Jestliže je podezření na komorbiditu epilepsií a priori vysoké (např. při počátku záchvatů v raném dětství, při epileptiformním nálezu na EEG atd.). Na tuto možnost bývá obvykle pomýšleno již na diagnostikujícím pracovišti. 2. Jestliže se charakter záchvatů (zejména po vysazení antiepileptik) výrazně změní či se zhorší EEG. Naopak velmi časté je přechodné zvýšení frekvence záchvatů po stanovení diagnózy a úrazy a pomočování při NES.

V současnosti jsou NES řazeny převážně do dvou skupin poruch, mezi poruchy somatoformní a disociativní. Není však pochyb o tom, že stejně jako je neobyčejně různorodá klinická manifestace psychogenních poruch, jsou mnohotvárné i mechanizmy odpovídající za jejich vznik. Pak může být stejný klinický obraz zapříčiněn různými mechanizmy a naopak. Nebo se mohou různé psychogenní mechanizmy kombinovat mezi sebou navzájem a s dalšími sociálními faktory. Máme například zkušenosti s operovanými nemocnými s epilepsiemi, o kterých téměř s určitostí víme, že záchvaty nemají vůbec, nebo že jim alespoň operace výrazně prospěla. Přesto tito pacienti udávají perzistenci záchvatů. Konkrétní případy mohou být lidsky pochopitelné. Není například těžké porozumět postavení 35leté nevyučené, nikdy nepracující svobodné matky, náhle zbavené invalidního důchodu a stále medikované antiepileptiky.

Pod pojmem somatoformní poruchy rozumíme skupinu poruch, při kterých jsou fyzické příznaky přítomny bez zřejmé fyzické příčiny a mají předpokládanou psychogenní příčinu. Do této skupiny patří bolestivá porucha (pain disorder), somatizační porucha, hypochondrie, tělesná dysmorfická porucha, předstírané a simulované poruchy. Z hlediska neepileptických záchvatů jsou nejdůležitější dvě podskupiny: somatizační a konverzní poruchy.

Diagnostický a statistický manuál duševních poruch IV podává diagnostická kritéria somatizačních poruch uvedená v tabulce 1. Z nich vyplývá, že zejména u této skupiny může být diagnóza s rozumným stupněm jistoty stanovena až po mnoha letech trvání potíží a řádném somatickém vyšetření odborníky mnoha oborů. Přitom pokusy o redukci diagnostických kritérií s sebou nutně nesou možnosti závažných diagnostických omylů. Vždy je třeba využít objektivní anamnézy včetně revize kompletní zdravotní dokumentace a nespoléhat na líčení pacientů. To platí i pro záchvaty, které se v této podskupině objevují jen u části pacientů, častěji zřejmě při plně rozvinutém onemocnění. Mívají charakter ztráty vědomí, nejobvykleji charakter pseudokolapsů (swoon) či nekřečové aktivity, jen u menšiny bývají křečové záchvaty. V této podskupině nacházíme většinou ženy z nižšího socioekonomického prostředí, obvykle nespokojené s dosavadní zdravotní péčí až vyloženě hostilní, často emočně deprivované či fyzicky a/nebo sexuálně zneužívané, s psychiatrickou komorbiditou (afektivní poruchy, anxieta, abúzus) a kognitivním defektem lokalizovaným do frontálních laloků. Jedním z důvodů somatizace zřejmě bude zvláštní vztah pacienta k vlastnímu tělu. Některé osoby totiž mohou být v důsledku svého založení či výchovy ke svým tělesným pocitům citlivější než jiné. Že tomu tak je zpravidla u somatizačních poruch, ukazují některé experimentální práce. Jestliže např. člověk poslouchá svůj dech během fyzické námahy, hlásí větší únavu, pocení a palpitace. Nemocní po extrakci zubů zaznamenávají větší prožitek bolesti ve dvacetiminutových než ve dvouhodinových intervalech. Pacienti se somatizačními poruchami jsou ke svým tělesným pocitům abnormálně citliví. Mají mimo jiné např. nadprůměrnou fyziologickou reakci na zvuk. Je zřejmé, že nepříjemnost tělesných pocitů bude větší u osob s depresí (která je ostatně sama o sobě definována řadou somatickým symptomů) a u poruch osobnosti, což obojí jsou psychiatrické komorbidní diagnózy nejčastěji uváděné u pacientů se somatizačními poruchami. Jistě větší vnímavost k těmto pocitům bude také u nemocných s chronickým onemocněním (třeba právě epilepsií) či po tělesných a duševních traumatech (post­ traumatická stresová porucha – PTSD). Zdá se, že na tomto vrozeném či získaném podkladě se odehrává začarovaný kruh, kdy zvýšená vnímavost k běžným nepříjemným tělesným pocitům způsobuje anxietu. Redukce anxiety je koneckonců tím primárním prospěchem, o němž se často mluví v souvislosti s NES (viz níže). Dalším důvodem somatizačních onemocnění může být alexithymie. Jde o mechanizmus, který lze zjednodušeně vysvětlit tak, že pacienti mají obtíže s identifikací a popisem svých duševních pocitů a soustře d ’ ují se na identifikaci a popis doprovázejících tělesných pocitů.

Konverzí rozumíme nevědomý duševní mechanizmus převádějící intrapsychický konflikt v tělesný příznak s cílem řešit tento konflikt a snížit anxietu, což pacientovi přináší tzv. primární prospěch. Tento příznak má často symbolický význam ve vztahu k vyvolávajícímu stresoru. Tak např. pacient, který byl svědkem hrůzné události, se stane slepým, jiný, který sám něco způsobil, se stane paretickým atd. V tomto smyslu lze chápat symbolický význam konverzních záchvatů jako výraz vzteku, strachu a bezmocnosti (obr. 3 a 4a, b). Stejně tak můžeme najít symbolické prvky v záchvatech některých obětí znásilnění či bojové válečné zkušenosti. Konverze jako mechanizmus může být aktivována různými podněty a modifikována nejrůznějšími faktory (kulturními, výchovnými, osobnostními, náboženskými, životní zkušeností aj.). Pak tento mechanizmus aktivovaný v době vyšetření ne nevyhnutelně známým stresorem může dát vznik na jedné straně krátce trvající poruše, na druhé straně však, zejména vstoupí-li do hry faktory tvorby sekundárního prospěchu (ekonomické, sociální aj.), poruše dlouho trvající. Při pohledu na tabulku 2 ukazující diagnostická kritéria konverzních poruch je zřejmé, že se tato kritéria s diagnostickými kritérii somatizačních poruch částečně překrývají. Podstatným rozdílem je zde mono- či oligosymptomatičnost konverzních poruch, která kontrastuje s polysymptomatičností somatizačních poruch, a časová souvislost vzniku či exacerbace příznaků se známým stresorem u konverzních poruch. Klinicky nejzávažnější manifestací konverzní poruchy je ne­ epileptický psychogenní status. Zejména u pacientů s konverzními poruchami bývá vysoká psychiatrická komorbidita (deprese, bulimia nervosa, abúzus, těžké poruchy osobnosti, sebevražedné pokusy a jiné sebepoškozující chování). To samozřejmě ještě více klade nároky na klinické vyšetření včetně instrumentálního vyšetření, protože možnosti diagnostických pochybení jsou zde ještě větší.

Psychogenní choroby jsou ve svých manifestacích velmi různorodé, což je na jedné straně dáno tím, že jsou modifikovány kulturním a sociálním prostředím, na straně druhé tím, že jsou projevem psychiky jednotlivce, determinované do značné míry somatickým stavem pacienta a fyziologií jeho mozku. O tom, jak dokáže sociální prostředí psychogenní choroby dokonce vyvolat, existují instruktivní kazuistiky, popisující masové psychogenní choroby, někdy nazývané somatizačním syndromem z prostředí (environmental somatization syndrome), např. v průmyslu, při kterých pacienti věří, že jejich příznaky jsou způsobeny expozicí škodlivinám v pracovním prostředí či ergonomickou zátěží při práci. Zejména zde je polysymptomatičnost a epidemický charakter choroby velmi zřetelný. Připomeňme si v tomto kontextu Charcottovy popisy „nakažlivosti“ epilepsie v populaci hysterických pacientů. Z popisů masových psychogenních chorob také vyplývá, jaké nejrůznější faktory sociálního prostředí se mohou na jejich vzniku podílet. Instruktivně to dokládá např. článek zabývající se masovou psychogenní nemocí navazující na očkování proti záškrtu a tetanu v Jordánsku, pro kterou bylo 122 žáků hospitalizováno. Na jejím vzniku a šíření se podíleli pacienti (2 žáci při vakcinaci omdleli, jeden z nich následujícího dne zakopl a upadl), jejich spolužáci (20 z nich si stěžovalo, že se necítí dobře či omdlelo během hodiny, další však udávali zdravotní obtíže později, při čekání na vyšetření žertovali a těšili se na cestu do nemocnice), zdravotničtí pracovníci (kteří urychleně posílali žáky k hospitalizaci, přičemž pro soukromé nemocnice představovalo přijetí žáků finanční výhody), rodiče pacientů (kteří o události informovali média), média (štáby televize a novin, které se velmi rychle objevily na scéně a ve zvláštním zpravodajství informovaly veřejnost o vedlejším účinku vakcíny), zdravotní úřady (ministr zdravotnictví promluvil v televizi, zakázal užívání vakcíny a doporučil hospitalizaci všech postižených), celková nálada obyvatelstva (v té době protivládně zaměřeného v souvislosti s jinou záležitostí).

V úvahách o etiopatogenezi NES nelze opominout převahu žen ve všech publikovaných klinických sestavách. Zdá se, že i zde je nutno hledat původ této převahy v oblasti sociální, zejména v tom, jak je danou kulturní tradicí vymezena jednotlivým pohlavím možnost vyjadřovat agresi. Lze pak NES chápat jako výraz vzteku a agrese u těch, kteří je nemohou vyjádřit přímo. To pak může nacházet svůj výraz i v semiologii řady NES, které se někdy velmi nápadně podobají dětským afektivním záchvatům. Tento pohled je v souladu s pozorováním, že NES se vyskytují u Afroameričanek méně než u bělošek, zřejmě proto, že mohou volněji tento vztek otevřeně vyjádřit.

Vždy jsme zastávali názor, že etiologie NES je psychogenní. Je však nutno přiznat, že relevantní psychiatrické teorie, založené na představách Janeta, Hilgarda a Freuda, jsou většinou deskriptivní a i po mnoha desetiletích nepřinesly poznání hlubší podstaty původu NES. Každodenní praxe a kontakt s pacienty s NES nás pak učí, že daleko náchylnější k NES jsou encefalopatičtí pacienti. Připouštíme, že podklad poruchy je ve většině případů komplexnější, biosociální, a že zřejmě určité druhy encefalopatií jsou k produkci NES náchylnější než jiné. Dále je zřejmé, že při praktické aplikaci diagnostických pomůcek, které jsou založeny na současném psychologicko-psychiatrickém poznání (např. dissociative experience scale, MMPI), nelze odlišit pacienty s NES od nemocných s epilepsiemi (27). Naopak pak paradoxně často u pacientů s NES zjiš t ’ ujeme příznaky organického mozkového onemocnění (neurologické, EEG, psychologické, neurozobrazovací). To může ukazovat na to, že psychologicko-psychiatrickéteorie u NES neplatí. Pro takovou představu by mohlo svědčit například to, že část pacientů nemá podstatný prospěch z psychiatrické či psychologické léčby. Na druhé straně to ale může svědčit pro to, že např. mechanizmy disociace se objevují i u somaticky nemocných, např. epileptiků, a že mohou mít určitý somatický podklad. Jaký je pak rozdíl mezi „psychogenní“ a „somatickou“ disociací, je-li vůbec nějaký? Ještě jednou opakujeme, že soudíme, že takový principiální rozdíl neexistuje. V přehledu by však bylo chybou nezmínit, že z těchto a jiných úvah řada autorů odvozuje určitou příbuznost NES s organickými chorobami, což vyvolává vlnu zájmu o možný biologický podklad disociace. Pokusíme se tyto názory v krátkosti shrnout.

Konverzní příznaky jsou často nacházeny po traumatech mozku, u roztroušené sklerózy mozkomíšní a u nemocných s epilepsiemi. Někdy dokonce vznikají po úspěšných operacích pro ni. Zajímavé je srovnání psychiatrické nemocnosti pacientů s epilepsiemi a s NES. U obou skupin je tato komorbidita vysoká. Přitom potenciální rizikové faktory pro vznik psychopatologie u epilepsie a u NES jsou prakticky totožné. Jde o faktory psychosociální (poci t ’ ované stigma, strach ze záchvatů, locus of control/naučená bezmocnost, zaměstnanost – podzaměstnanost – nezaměstnanost, diskriminace z důvodů nemoci, sociální podpora) a neurobiologické. V této druhé souvislosti jsou přinášeny doklady o lehkém frontálním kognitivním deficitu, hlavně v nedominantní hemisféře, kde je také nacházen hypometabolizmus. Stejně tak jsou nacházeny do nedominantní hemisféry lateralizované morfologické změny i na MRI mozku. V jedné retrospektivní práci pátrající po lateralitě parciálních záchvatů, které se vyskytovaly v časové souvislosti s NES, byli identifikováni 3 takoví nemocní a u všech záchvat začínal v pravé F-T oblasti. Výsledky jiných neurofyziologických vyšetření (galvanická kožní odpově d ’ , P300, inhibice úlekové reakce také svědčí pro defekt pozornosti u pacientů s NES. Na produkci NES se může účastnit snížená vigilita po anestézii při malých chirurgických zákrocích. S NES se setkáváme např. při malých gynekologických zákrocích, zejména interrupcích, ale i jinde, např. po endoskopických zákrocích při stenóze trachey.

Existují již první pokusy o integraci výše uvedených skutečností do teoretického rámce. Podle nich může být základním mechanizmem vzniku disociativních příznaků defekt pozornosti, který vzniká zvýšenou kortikofugální inhibicí aferentní stimulace, jejímž výsledkem je jen částečně zpracovaný stimulus, který nemůže být začleněn do vědomí.

Do kategorie předstíraných poruch řadíme vědomou účelovou produkci tělesných či duševních příznaků. Ta může být motivována zaujetím role nemocného (Munchausenův syndrom) či jiným sekundárním prospěchem (ekonomickým, vyhýbáním se trestnímu stíhání, vojenské službě atd.), jak je tomu u simulace. V případě Munchausenova syndromu jde o poruchu častější u mužů (2:1), často majících zkušenosti se zdravotnictvím či dokonce ve zdravotnictví pracujících. Jejich ochota podstoupit řadu invazivních diagnostických i léčebných procedur je udivující a před stanovením diagnózy bývají pokládáni za ideální pacienty. Typickým rysem těchto nemocných je, že se snaží manipulovat zdravotnický personál a využívat osobních antipatií mezi zdravotnickými pracovníky. Další patognomickou známkou je to, že když je jejich choroba rozpoznána, přerušují se zdravotnickým zařízením, kde k tomu došlo, styky a vyhledávají zařízení jiná. Občas se vracejí i na pracoviště, kde byli odhaleni, a reagují hostilně, jsou-li identifikováni. Aby této identifikaci předešli jsou ochotni si i změnit jméno. V literatuře byl popsán případ pacienta, který byl 13 x přijat do různých nemocnic pod 8 různými jmény. Snad na všech pražských neurologických pracovištích je již znám pacient prohlašující se za zaměstnance některého cirkusu a přicházející obvykle do pohotovostní služby s nějakou (obvykle bizarní) historkou: např. jak mu na záda skočila puma nebo že ho udeřil medvěd. Diagnostickou situaci zhoršuje to, že má morfologický nález v zadní jámě, odkud má i stabilní neurologickou symptomatologii. I on si již změnil jméno, i on je poté, co je odhalen, hostilní a opouští zdravotnické zařízení. Předstíráno může být jakékoli onemocnění, nejčastěji teplota, kožní choroby, hypoglykémie, hematurie, mydriáza, ale i maligní tumory. Ve skutečnosti pak tito pacienti jsou nuceni putovat se svou poruchou od nemocnice k nemocnici a od města k městu. Jejich jednání často vede k agresivním diagnostickým nebo léčebným zásahům. Diagnostika těchto poruch je obzvláště složitá právě proto, že část pacientů tvoří zdravotničtí pracovníci s mnohdy velmi detailními znalostmi o nemoci, kterou předstírají. Hospitalizovali jsme např. na oddělení zdravotní sestru, která měla v anamnéze několik laparotomií a byla léčena pro inzulinom. K nám přišla k diagnostice záchvatů, které začínaly mydriázou, pokračovaly krutou bolestí hlavy a končily generalizovaným křečovým epileptickým záchvatem. Diagnózu přineslo teprve to, když jsme u pacientky objevili mydriaticum. Zranění, která si pacienti s Munchausenovým syndromem způsobují, mohou být velmi závažná, např. v oftalmologické literatuře jsou popsány případy enukleace a perforace rohovky, v chirurgické literatuře případ pacienta, u kterého Munchausenův syndrom vedl k parciální amputaci všech prstů na rukou a úplné amputaci téměř všech prstů na nohou a k opakovaným břišním operacím. Pacient si dále způsobil několik střelných poranění a na následky posledního pak zemřel. Motivy pro vyhledávání role nemocného pacienty s Munchausenovým syndromem jsou nejasné a pacienti nejsou schopni důvod svého jednání vysvětlit. V jejich anamnéze je časté odloučení od rodičů v časném dětství a emoční zanedbávání nebo zneužívání. Lze tedy na jejich jednání pohlížet jako na výsledek abnormální snahy o získání pozornosti. Ačkoli psychologické vyšetření může prokázat poruchu osobnosti, nejsou u nich známky závažné psychiatrické choroby.

Je-li příznak vytvářen jinou osobou (nejčastěji matkou u malých dětí, ale i pečovateli u dětí s poruchami učení, zdravotními sestrami), hovoříme o Munchausenově syndromu by proxy. Jde o jednu z nejhorších forem zneužívání dětí s významným rizikem mortality (10–30 %). Pachatel trpí těžkou emoční poruchou, která ovlivňuje jeho soudnost. Často jde o zdravotníky (80 %), s psychiatrickou léčbou (80 %) či sebevražedným pokusem (60 %) v anamnéze, žijící v rozvráceném manželství. V době páchání své činnosti však obvykle působí vyrovnaně, např. jako někdy až přehnaně starostlivé matky. Základní rysy poruchy tvoří opakované choroby u oběti vyžadující opakované hospitalizace a ambulantní návštěvy u lékaře. Obě t ’ s pachatelem tráví mnoho času a pachatel jí často znemožňuje sociální kontakt s vrstevníky, školní docházku atd. Dalším rysem je zvláštní pasivita, se kterou oběti zneužívání snášejí nepříjemné lékařské zákroky. Často je chápou jako trest za své špatné chování, starší děti se dokonce samy na produkci příznaků aktivně účastní. Není neobvyklé, že obě t ’ jeví v dospělosti Munchausenův syndrom nebo že se Munchausenův syndrom mění v Munchausenův syndrom by proxy, když pachatel zjistí, že větší prospěch může získat např. indukcí příznaku u dítěte než u sebe. Je pozorována častá nemocnost i u sourozenců. Tyto příznaky mohou být bu d ’ zcela vymyšlené, nebo vědomě vytvářené, u záchvatů např. dušením, aplikací hypertonického roztoku či inzulinu. Typickým rysem je i to, že pachatel často falešně obviní jiné osoby ze sexuálního či fyzického zneužívání své oběti .

Neurologické vyšetření

U NES se objevují konverzní příznaky jiné než záchvaty u vysokého podílu pacientů (např. podle jedné studie ve 42 % v době trvání záchvatů a v 84 % v celoživotní anamnéze). Častá je, jak již bylo řečeno, kombinace několika příznaků. Na základě anamnézy a klinické prezentace u konkrétního pacienta v řadě případů nelze diferencovat mezi záchvaty neepileptickými a psychogenními. U některých záchvatů to ale možné je, a to zvláště tehdy, jestliže nejenom záchvatové známky, ale i vyšetření nemocného mimo záchvat svědčí pro psychogenní podklad poruchy. Je tedy nutno znát základní spontánní projevy psychogenních chorob v daném oboru a oborech příbuzných a umět vyšetřit ty klinické testy, které jsou neobvyklé u organických postižení. Nelze však dostatečně zdůraznit, že pozitivita těchto testů neznamená automaticky psychogenní podklad celého onemocnění, už proto ne, že i pacient s psychogenní poruchou může onemocnět somatickým onemocněním. V oblasti neurologické se můžeme nejčastěji setkat s psychogenními paralýzami, hyp- či anestezií, kómatem, abnormálními pohyby a neurooftalmologickou symptomatologií.

Spontánní projevy psychogenních poruch

Obvyklým rysem psychogenních neurologických příznaků je normální fyzikální neurologický nález nebo nesystematičnost příznaků nerespektující anatomické a fyziologické zákonitosti. Vhodné je pozorovat pacientovy projevy, když neví o tom, že je sledován, a testovat při odvedení pozornosti např. hovorem či testováním diadochokinézy jazyka nebo dermografie.

Psychogenní parézy často mívají náhlý nástup slabosti z relativně dobré síly či sakadovaný pokles z výdržových poloh, ovlivňují stejnou měrou agonisty a antagonisty, na rozdíl od organické parézy postihující více extenzory než flexory.

Psychogenní somatosenzorické příznaky pak postihují obvykle různé modality (dotyk, bolest, vibrace, propriocepce) v areálech, které nerespektují anatomické hranice centrálních, radikulárních či periferních nervů. Častou manifestací je senzitivní hemisyndrom s hranicí přesně ve střední čáře včetně genitálií (což je vzhledem k překrývající se inervaci fyziologicky nemožné). Někdy je provázen normálním čitím na zádech. Dále může být somatosenzorický defekt provázen i ipsilaterálním defektem sluchu, zraku, čichu a chuti.

Psychogenní abnormální pohyby mohou napodobovat tremor, parkinsonizmus, myoklonus, dystonie, tiky a dyskineze. Podezření na psychogenní původ posiluje, jestliže pohyby mizí odvedením pozornosti, jestliže intenzita a charakter pohybů fluktuují a jestliže se charakteristiky třesu během sledování v čase mění.

Psychogenní tremor bývá klidový, posturální i akční. Charakteristické pro něj je, že se při zatížení končetiny spíše zvýrazní.

U psychogenního parkinsonizmu chybí maskovitý obličej, při chůzi je horní končetina aktivně připažena k trupu. Může být přítomen vertikální třes celého těla. Zajímavé je, že na rozdíl od ostatních psychogenních chorob se psychogenní parkinsonizmus vyskytuje stejně často u žen i u mužů.

Psychogenní myoklonus bývá méně stereotypní a pomalejší než myoklonus organický, ale odlišení je bez možnosti opakovaného shlédnutí na videu a někdy i bez EMG vyšetření obtížné.

Psychogenní dystonie postihuje především dolní končetiny, nejvíce nohu. Je provázena bolestí či přecitlivělostí v distribuci, která neodpovídá anatomickým pravidlům. Psychogenní blefarospazmus bývá provázen třesem či chvěním víček.

Psychogenní poruchy chůze jsou charakterizovány váháním v počátku pohybu, kdy pacient jakoby ve snaze začít chůzi zapíná s nohou položenou na podlaze střídavě flexory a extenzory, což je obraz odlišný od parkinsonského cupitání, kdy noha nezůstává položena na podlaze. Časté jsou pády ve směru záchrany, postupně se zvětšující exkurze, zaujímání neekonomických poloh a bizarnosti (např. pacient si při chůzi pomáhá tím, že svírá postiženou dolní končetinu končetinou horní).

Nejčastějším neurooftalmologickým příznakem je slepota, obvykle náhle vzniklá a úplná. Normální oční a neurologické vyšetření prakticky vylučuje organickou příčinu s výjimkou kortikální slepoty. Prospěšné je sledování pacienta, který se vyhýbá překážkám. Dalším častým příznakem je tunelové vidění, často při testování v různých vzdálenostech stejně plošně rozsáhlé, a tedy s různým prostorovým úhlem. Psychogenní diplopie je často monokulární. Psychogenní ptózu můžeme rozpoznat podle deprese obočí. U organické ptózy naopak bývá přítomna jeho elevace.

U psychogenní afonie je zachována schopnost šeptat a odkašlat.

Neurologické testování psychogenních příznaků

Vhodnou zkouškou u psychogenních paréz je tzv. drop test, kdy necháme padat postiženou paži na obličej pacienta. Ruka pak obvykle mine obličej. U těžších paréz lze vyšetřit reakci na neočekávaný nocicepční stimulus s následným poodtažením postižené končetiny. Tato zkouška však u neepileptických psychogenních záchvatů často selhává. Na horních končetinách lze zkusit test flexorů a extenzorů. Pacient má za úkol flektovat či extendovat v lokti proti odporu. V průběhu toho testující provede náhlý protipohyb (tedy u flexe extenzi a u extenze flexi) a zároveň palpuje. Cennou zkouškou je Hooverův test, při kterém položíme jednu ruku pod hlezno postižené dolní končetiny, druhou ruku na hlezno zdravé dolní končetiny a požádáme pacienta, aby tlačil zdravou končetinou proti ruce vyšetřujícího. Tento tlak je u psychogenní parézy provázen tlakem postižené dolní končetiny proti ruce vyšetřujícího, což znamená, že ta není paralyzována. Pak vyšetřující může změnit postavení svých rukou a požádat pacienta, aby postiženou končetinou zatlačil proti jeho ruce. Pokud tento pokus není provázen tlakem zdravé končetiny do ruky vyšetřujícího, znamená to, že pacient nespolupracuje. Dalším vhodným testem je adduktorové znamení, kdy addukce jednoho stehna je provázena reflexní addukcí stehna druhého. Položíme-li ruce na pacientovy adduktory, a požádáme-li ho, aby addukoval zdravé stehno, můžeme palpovat souhybnou svalovou kontrakci na postižené straně. Dalším příznakem, který je možno testovat, je tzv. Babinskiho příznak trup-stehno. Pacient ležící na zádech je požádán, aby se posadil s pažemi zkříženými na hrudníku. V případě organické hemiparézy mimovolně flektuje i paretickou dolní končetinu, u psychogenní poruchy elevuje jen na straně nepostižené. Možností objektivizace hybné poruchy a někdy i její léčby jsou motorické evokované potenciály.

U psychogenních somatosenzorických syndromů můžeme použít bolestivost stimulace v anestetické zóně a měření vzestupu tepové frekvence o 20–30 tepů za minutu. Dále je možno testovat ladičku na polovině hlavy, sterna či pánve. Jednostranná ztráta citlivosti je vzhledem ke kostnímu vedení nemožná. Dalším testem je zkouška podle Bowluse a Curriera. Při ní pacient předpaží a překříží paže tak, aby jeho palce směřovaly dolů a dlaně proti sobě. Pak proplete prsty (nikoli palce) a rotuje ruce dolů, dovnitř a nahoru, takže směřují proti jeho hrudníku. Konečky prstů jsou tedy na stejné straně jako paže, ale palce jsou na straně opačné než prsty. Při organické poruše čití nemocný rychle identifikuje prsty s normální a abnormální citlivostí na rychlé taktilní či bolestivé podněty, pacient s psychogenní poruchou často chybuje. Dalším testem je test „ano-ne“. Při něm testujeme citlivost na dotyk. Jestliže pacient hlásí, že někdy cítí dotyk, jestliže se ho nedotýkáme, a téměř nikdy jej necítí, jestliže se ho dotýkáme, svědčí to pro psychogenní původ. Další zkouškou je testování propriocepce palce. Psychogenní porucha je charakterizována 100% chybou, organická porucha chybou přibližně 50%. Objektivní metodou jsou somatosenzorické evokované potenciály.

Důležitou diagnostickou známkou psychogenních kómat je stejně jako u neepileptických psychogenních záchvatů odpor kladený pasivnímu otevření očí se zachovaným Bellovým fenoménem a pozitivní drop test. Užitečná je kalorická stimulace provokující nystagmus (vyžadující vedle zachované kmenové funkce i funkci korovou) a někdy i nauzeu, event. zvracení, což může vést k probrání z psychogenního kómatu.

Rigiditě u psychogenního parkinsonizmu chybí fenomén ozubeného kola a tremor se nezvýrazňuje při synkinetických pohybech druhostranné končetiny.

Kortikální slepotu lze vyloučit normálním optokinetickým nystagmem, který ukazuje na zachovanou zrakovou ostrost nejméně 6/60. Nebo můžeme umístit před pacienta zrcadlo a pohybovat jím. Obvyklými reakcemi při zachovaném zraku je sledování odrazu vlastních očí v zrcadle či naopak vyhýbání se pohledem zrcadlu. Konverzní slepotu od simulace lze vyloučit tím, že pacienta necháme podepsat. Simulant se obvykle podepsat nemůže. Simulant také obvykle neprovede jednoduchou zkoušku taxe, je-li např. požádán, aby provedl taxi tak, aby se oba jeho ukazováky setkaly 10 cm před očima. U jednostranně simulované slepoty je pak nutno zakrýt „zdravé“ oko. Větší nároky na vyšetření přinášejí stížnosti pacientů na snížení zrakové ostrosti. Tyto testy již vyšetřuje oftalmolog. U asymetrické poruchy vizu může např. provést tzv. fogging test, kdy před zdravé oko klade postupně stále silnější plus čočky. Po dosažení optima zrakové ostrosti zakryje nemocné oko. Jestliže pacient nemůže přečíst řádku, kterou dříve přečetl, je jasné, že četl nemocným okem. Nebo je možno vyšetřit prizmatický test, kdy při fixaci Snellenových optotypů klade před nemocné oko prizma. Pozitivní je test, objeví-li se oční pohyb či pacient udává diplopii. Oftalmolog může také použít vyšetření polarizovanými čočkami, barevnými čočkami a stereoskopickými testy. Může dále vyšetřit tzv. potenciální zrakovou ostrost interferometrem, což je přistroj, který promítá pruhy různé šíře na sítnici. Při vyšetření koncentrické poruchy perimetru, která bývá z psychogenních poruch zorného pole nejčastější, se můžeme setkat s tzv. spirálním polem, kde pacient udává při testování prvního oka stále těžší poruchu v postupně testovaných meridiánech, a to bez ohledu na to, zda je perimetr testován po či proti směru hodinových ručiček. Při testování druhého oka obvykle udává těžší poruchu než na prvním oku. Obojí lze ozřejmit při opakovaných vyšetřeních, kdy pacient již zapomněl průběh předchozího testování. Také monokulární hemianopie bývá psychogenní.

Laryngoskopické vyšetření odhalí u psychogenní afonie normální hybnost hlasových vazů při respiraci.

Při podezření na předstírané choroby je nutno pátrat po přítomnosti vpichů a event. i po injekčních stříkačkách, lahvičkách s inzulinem, mydriatiky atd.

Neurologické vyšetření neepileptických psychogenních záchvatů

Stejně jako u jiných psychogenních chorobných projevů je nutno všímat si spontánně se vyskytujících a provokovaných příznaků. Skutečnostmi, které vedou k podezření na neepileptický psychogenní záchvat jsou dlouhý záchvat (delší než 2 minuty), emotivně zabarvená kontinuální vokalizace, pláč, aktivně zavřené oči a jejich geotropní stáčení, „za t ’ até“ zuby v tonické fázi záchvatu (kdy naopak při záchvatu epileptickém bývají ústa otevřena), volní pohyby interponované mezi tonicko-klonickou aktivitu, asynchronie pohybů končetin, velmi dobrý celkový stav pacienta po záchvatu. Bicyklování a přetáčení na břicho se během psychogenních záchvatů obvykle nevyskytují. Krátká až chybějící postiktální zmatenost se vyskytuje u epileptických i psychogenních záchvatů. Kopulační pohyby jsou časté, k odlišení od záchvatů epileptických však nepřispějí, protože se vyskytují i u nich, hlavně u frontálních, méně u temporálních. Podle našich zkušeností je diferenciálnědiagnosticky u některých pacientů cenná skutečnost, že těsně po záchvatu mají obtištěné nehty v kůži dlaní. Dále bychom chtěli upozornit na diagnosticky důležitý příznak svědčící pro psychogenní původ. U některých pacientů totiž můžeme pozorovat, že při velkých křečovitých pohybech trupu jsou přítomny jen minimální pohyby končetin, hlavně horních. Sliní-li pacient v průběhu neepileptického záchvatu, je možno často vidět aktívní vytlačování slin z úst. Psychogenní myoklonické záchvaty lze podle našich zkušeností testovat také tak, že nemocnému dáme do ruky tlačítko markeru a instruujeme ho, aby při záchvatu marker zmáčknul. U psychogenních záchvatů je umístění markeru synchronní s počátkem artefaktu na EEG (obr. 5), u myoklonických záchvatů nemocný zmáčkne marker až po proběhlé myoklonii. Samozřejmě je nutno si všimnout jizev po předchozí preparaci žil, vpichů, které mohou svědčit jak pro toxikománii, tak pro fabrikaci příznaků a jizev po sebepoškozování. Po záchvatu je třeba vyšetřit dutinu ústní a pátrat po morzurách. Epileptická morzura jazyka je obvykle laterální, u NES bývá často apikální či se objevují morzury rtů.

Testování psychogenních příznaků vkládáme do klasického neurologického vyšetření a vyšetřovacího schématu pro kómata. U častých lateralizovaných záchvatů je nutné i měnit polohu vyšetřujícího vzhledem k pacientovi a pozorovat, zda nedojde k zrcadlové změně záchvatových příznaků v rámci jednoho záchvatu či při různých záchvatech. Z výše uvedených je třeba provést při záchvatech se ztrátou vědomí drop test, odpor kladený proti pasivnímu otevření očí se zachovaným Bellovým fenoménem, reakci na neočekávaný nocicepční stimulus a ještě lépe nocicepční stimulace s měřením změny tepové frekvence, test flexorů a extenzorů. Potenciální možností diferenciace neepileptických a epileptických záchvatů je měření tepové frekvence, která během a po nekonvulzivním i konvulzivním epileptickém záchvatu stoupá více než u záchvatů neepileptických. Autoři udávají vysokou prediktivní cenu (97 %) při více než 30% vzestupu tepové frekvence ve srovnání s hod­ notou před záchvatem. U delších záchvatů s již prakticky stanovenou dia­ gnózou může závěr dále podpořit kalorická stimulace. O ukončení záchvatu ucpáním nosu se u pacientů s vysokou suspekcí na výskyt NES a hlavně tam, kde hrozí iatrogenní poškození při eventuální léčbě epileptického statusu, pokoušíme za kontroly pulzní oximetrie. Literatura nabízí kuriózní a eticky nanejvýš problematické řešení záchvatového stavu anestezie vzniklé pro bolest během lumbální punkce, která byla prováděna na neurochirurgickém pracovišti u nemocné s náhle vzniklou bolestí hlavy a levostrannou hemiparézou. Anestezie odezněla za 30 sekund poté, co lékař nemocné oznámil, že mu upadl na zem a rozbil se její drahý transkutánní elektrický stimulátor.

Nové pohledy na sugestivní indukci u NES

V zájmu aktualizace našich názorů na NES je třeba se zmínit o tom, že od našich předchozích prací přece jen došlo k určitému posunu pohledu na sugestivní indukci NES a že současnou snahou je, aby postup při diagnostice NES byl nejen efektivní a pragmatický, ale i medicínsky a eticky čistý. Lze zaznamenat určitý odklon od užívání placeba a příklon k užívání sugesce podněty, které mají potenciální možnost vyprovokovat epileptický či jiný fyziologický záchvatový proces (např. současná fotostimulace a hyperventilace, tilt test, různými vůněmi atd.). Zastánci i námi prosazovaného pragmatického přístupu k sugestivní indukci NES ukazují, že tato metoda představuje unikátní diagnostický prostředek v rámci psychogenních poruch, který dovoluje pozitivní diagnózu i tam, kde pacienti v rámci dlouhodobého video- -EEG monitorování spontánní záchvat nemají či kde je spontánní frekvence jejich záchvatů natolik nízká, že činí jejich záchyt při monitorování nepravděpodobným. Další situace, ve které sugestivní indukce dobře funguje, nastává tehdy, jestliže je skalpové EEG během spontánního záchvatu nečitelné, např. překryté excesivními artefakty či normální, což se může stát u simplexních parciálních záchvatů nebo u záchvatů frontálních. Další využití sugestivní indukce vidíme tam, kde záchvatové příznaky jsou převážně či zcela subjektivní. Tehdy obvykle diferenciace epilepsií a NES na video-EEG selhává. Cílem pak je po vyvolání habituálního stavu nasugerovat bohatší objektivní symptomatologii (obr. 6a-d). Naopak odpůrci sugestivní indukce poukazují na její diskutabilní specificitu a přinášejí důkazy toho, že injekce placeba může vyvolat i epileptický záchvat (10 % takových případů uváděných v jedné práci se nám však zdá příliš vysoké číslo). Nabízí se otázka, kolik průkazně epileptických nemocných vyšetřovaných v terciárních centrech má také NES. Určitě nenadsazeným tvrzením, a v tom mají odpůrci sugestivní indukce pravdu, však je, že v 10 % indukcí je vyprovokován záchvat, který se nepodobá spontánním záchvatům. Vyšetřující pak zůstává v nejistotě a je odsouzen k čekání na záchvat spontánní. Rozpor mezi zastánci a odpůrci sugestivní indukce zůstává v současnosti nerozřešen stejně jako to, zda sugestivní indukce vede ke zlepšení či zhoršení výsledků léčby NES. Etické zdůvodnění i podle nás morálně problematického výkonu nabízí literatura: je jistě ještě méně morální nestanovit diagnózu tam, kde je to možné, vystavit pacienta riziku vedlejších účinků antiepileptik a potenciálně nebezpečných léčebných zákroků (intubace, kanylace žil) a neléčit jeho pravé onemocnění. Z řady důvodů nelze však sugestivní indukci u NES chápat jako izolovaný dia­ gnostický prostředek. Vždy je třeba indukci provádět v rámci video-EEG vyšetření. Patří do rukou zkušeného pracovníka, protože její technické provedení je někdy nutno modifikovat (obr. 7a-b). Máme také zkušenosti, že zejména u inteligentních mladých žen s pseudokolapsy (swoon) se indukce nedaří a pacientky jakoby naschvál padají až po neúspěšném ukončení testu (obr. 8a-e).

Léčba

Studie výsledku léčby NES ukazují, že po stanovení diagnózy je 29–52 % pacientů bez záchvatu. Jako pozitivní prognostické faktory jsou udávány krátké trvání, důvěra ve správnou diagnózu, pocit celkově dobrého zdraví, zaměstnanost, nezávislý způsob života a absence epilepsie. Za prognosticky negativní rysy je pokládána přítomnost abnormálního MRI obrazu, deprese, chronický abúzus a závažné encefalopatie s kognitivním defektem. Vcelku panuje shoda v tom, že prognóza NES je závislá na včasnosti stanovení diagnózy a na neurologických a psychiatrických rysech daného pacienta.

V terapii NES nepanuje shoda na nejefektivnějším přístupu. Dokonce se nám po přečtení řady prací na toto téma zdá, že jakákoli terapie zlepšuje léčebné výsledky. Možná, že to svědčí spíše než o její účinnosti o významu motivace pacientů. Obvykle se doporučuje psychoterapie, její efektivnost je však nepotvrzená.

Je také diskutabilní, jak léčebné zlepšení měřit. Redukce frekvence záchvatů či jejich vymizení nemusí být nezbytně takovým vodítkem. Např. ačkoli 75 % pacientů v jedné studii hlásilo zlepšení kvality svého života, nebylo možno objektivně psychosociální zlepšení prokázat. Kromě recidiv záchvatů je totiž zejména u pacientů, kteří odmítají přítomnost stresorů a psychosociálních problémů, nevěří diagnóze a nerespektují léčebná doporučení, možno očekávat objevení jiných somatických problémů. Shoda nepanuje ani v otázce, kdo má další terapii a sledování zabezpečovat. Lepší výsledky jsou uváděny u těch pacientů, kteří jsou sledováni členy epileptologického týmu, a t ’ již jde o neurology nebo psychology, než u těch, kteří jsou referováni do péče extramurálních psychiatrů či psychologů. Nejhorší výsledky jsou pak u těch pacientů, kteří nejsou sledováni nikde. Pokračování péče v epileptologickém centru má některé výhody. Je prováděno pracovníky, kteří mají zkušenosti s klinikou NES a mají možnost vysvětlit podstatu záchvatů na video-EEG obraze, což pacientovi umožňuje lépe porozumět podstatě svých záchvatů. Nepodstatný asi není ani fakt zachované kontinuity péče od diagnózy přes terapii. Je-li pacient odeslán k další péči extramurálně, může se stát, že bude ošetřován lékařem, který nemá s NES zkušenosti. To přinejmenším vede k obšírnému vysvětlování podstaty onemocnění, jehož příznaky mohou být chápány znovu jako epileptické, což může vést k dalšímu přešetřování a zhoršení stavu.

Úkoly neurologa v léčbě pacientů s NES spočívají ve vysvětlení povahy NES. To samo o sobě může být obtížné, jednak proto, že diagnóza NES je sama o sobě ego-dystonická, jednak vzhledem k mnohdy omezeným kognitivním schopnostem našich pacientů. Zásadně je třeba diagnózu prezentovat jako „dobrou zprávu“. Existuje několik přístupů. Je doporučováno, aby pacient a lékař shlédli video-EEG obraz záchvatu a pacientovi byla konečná diagnóza objasněna v podpůrném prostředí nepejorativním způsobem. Je třeba vysvětlit, že NES nejsou epilepsie ani simulace. Po tomto negativním vysvětlení (co NES nejsou) však je třeba objasnit, co NES jsou. Při tomto výkladu je vhodné se v zájmu srozumitelnosti opřít o analogie. Je možno vysvětlit, že NES představují kódovanou zprávu, pomocí které podvědomí vyjadřuje svou nespokojenost. Nebo je vhodné přirovnat NES k proudu páry, kterým se uvolňuje tlak v Papinově hrnci, stejně jako podvědomí uvolňuje svůj přetlak pomocí NES. Toto vysvětlení umožňující pacientovi pochopit a akceptovat psychologickou podstatu záchvatů již představuje iniciální krok léčby NES. Dalším úkolem neurologa je provést akutní opatření ke snížení duševního strádání pacienta tam, kde je to třeba (např. akutním podáním benzodiazepinů). Dále by měl neurolog přimět pacienta k přijetí další psychiatrické léčby. Je třeba mu říci, že se musí naučit vyrovnat se jinak než dosud se stresy, poznat své pocity a naučit se je verbalizovat. Pacienta je nutné upozornit na dlouhodobou léčbu, nejméně 6 měsíců. Je vhodné, když si neurolog ponechá pacienta ve sledování pro případy, že pacient psychiatrickou léčbu nevyhledá, nebo tato léčba není dobře vedena, event. ji pacient odmítne. Pak neurolog léčí symptomaticky depresi a anxietu, snaží se angažovat rodinu v motivaci pacienta.

Psychiatrická léčba je pro NES standardní. Poněkud zvláštní se zdá údaj z některých oftalmologických prací, kde není u psychogenní slepoty psychiatrická léčba indikována. Hlavní v léčbě NES je psychoterapie. Farmakoterapie je vyhrazena zejména pro terapii komorbidních poruch. Z nich nejčastější jsou deprese (floridní 45–47 %, anamnestická 50–80 %), anxieta (10– –20 %, 36–47 % u PTSD) a flashbacks s třesem, anxietou a vegetativními příznaky. Poruchy osobnosti jsou průkazné u 1/3–2/3 pacientů. Ve farmakoterapii jsou užívány SSRI pro panické ataky a deprese. Přechodně je možno (než zabere psychoterapie) podat benzodiazepiny u anxiety.

V psychoterapii se uplatňuje řada přístupů. Individuální psychoterapie je považována za efektivní u případů vzniklých po zneužití či jiném traumatu. Podpůrná psychoterapie je vhodná u chronických supresí emocí a u chronických stresů. Rodinná terapie nachází uplatnění u dětí a adolescentů. Spolu s individuální psychoterapií se může uplatnit i u dospělých. Manželská terapie je spolu s psychoterapií individuální užívána u manželských problémů. Hypnóza může být efektivní u konverzí, disociací a PTSD. Identifikuje disociované pocity nebo vnitřní konflikt, učí pacienty, že mohou vyvolat a ukončit záchvat, učí relaxaci k potlačení stresu. Behaviorální léčba nachází uplatnění u pacientů s nízkým IQ, lépe při hospitalizaci. Redukuje odměny za NES, učí adekvátnějšímu chování. Biofeedback byl úspěšně použit u anxiety.

Cílem léčby somatizačních poruch s obvykle špatnou prognózou by měla být mimo jiné minimalizace zdravotních výdajů. Proto by se zřejmě péče o tyto pacienty měla po stanovení diagnózy odehrávat na stupni primární zdravotní péče. Nemocným by měla být poskytována emoční podpora a měli by se učit rozpoznat blížící záchvat a odvrátit ho. Neměla by být podávána antiepileptika, která mohou průběh onemocnění zhoršit. Alespoň iniciální psychiatrická péče může být efektivní.

Krátce trvající konverzní poruchy se známým stresorem mívají obvykle dobrou prognózu, i když porucha má tendenci vracet se ve stresových situacích. Terapeutickým problémem jsou dlouhotrvající poruchy. Zde je třeba rozpoznat primární a sekundární prospěch, oceňovat bezzáchvatová období, vyhnout se opatřením, která by vedla ke tvorbě nových stresorů či tomu, že pacient „ztratí tvář“. Redukce sekundárního prospěchu by v takových případech zřejmě měla být postupná.

Léčba Munchausenova syndromu prakticky neexistuje. Pacienti obvykle po stanovení diagnózy nespolupracují, odmítají vědomou produkci příznaků. Odmítají psychiatrickou péči a velmi rychle se ztrácejí ze sledování. Přece jen se však zdá, že odhalení podstaty onemocnění vede k lehkému poklesu frekvence lékařských ošetření.

Závěr

NES představují velmi komplexní diagnostický a terapeutický problém. Jejich patogeneze je složitá a dosud ne zcela pochopená. V budoucnu vidíme směry, kterými by se měl ubírat další výzkum a praxe v péči o pacienty v následujících oblastech:

Jelikož množství prací ukazujících na možnou organicitu disociace je nyní již takové, že není možno jejich závěry, jakkoli by byly dílčí, ignorovat, je nanejvýš žádoucí pokusit se v budoucnosti o co největší porozumění pochodům, které ke vzniku NES vedou, a vytvořit nový empiricky potvrditelný teoretický rámec NES a příbuzných příznaků. Za tímto účelem zřejmě bude nutné využít i nových funkčních neurozobrazovacích metod (fMRI, PET atd.).

Vzhledem k tomu, že přínos neuropsychologie a psychiatrie v diagnostice NES je zatím nedostačující, je velmi důležité vytvořit v budoucnu baterii psychologických testů, kterými by bylo možno odlišit NES od epilepsií a v rámci NES diferencovat podskupiny podle rozhodujících etiopatogenetických faktorů s důsledky pro léčbu.

Péče o NES je v současnosti v naší zemi roztříštěna. Je nutno vytvořit pracoviště, které by se věnovalo systematicky jejich léčbě.

Protože sociologické etiologické faktory hrají v řadě případů NES podstatnou roli, je třeba podporovat takové sociální mechanizmy, které by minimalizovaly možnosti vzniku sekundárního prospěchu u pacientů s NES.

Tabulka 1: Diagnostická kritéria somatizačních poruch podle DSM IV

* Anamnéza mnoha fyzických obtíží začínajících před 30. rokem věku, objevující se po dobu několika let a mající za následek vyhledání léčby či významné zhoršení v sociální, pracovní či jiných důležitých oblastech fungování individua.

* V průběhu poruchy musí být přítomno každé z následujících kritérií:

1. anamnéza bolesti aspoň 4 míst či funkčních systémů (např. hlavy, břicha, zad, kloubů, končetin, hrudníku, rekta, perimenstruální bolesti, bolesti během sexuálního styku či močení)
2. anamnéza aspoň 2 gastrointestinálních symptomů jiných než bolest (např. nauzea, nadýmání, zvracení jiné než těhotenské, průjem, intolerance několika různých druhů jídla)
3. anamnéza aspoň jednoho příznaku ze sexuální či reprodukční oblasti jiného než bolest (např. ztráta libida, erekční nebo ejakulační dysfunkce, nepravidelné menzes, metroragie, zvracení v těhotenství)
4. anamnéza aspoň jednoho příznaku či deficitu ukazující na neurologickou chorobu jiného než bolest (zhoršení koordinace, rovnováhy, paréza či lokalizovaná slabost, polykací obtíže, afonie, retence moči, halucinace, hypestézie, diplopie, slepota, hluchota, záchvaty, amnézie a porucha vědomí).

* Po odpovídajícím vyšetření každý z příznaků uvedených pod bodem B není plně vysvětlitelný zdravotním stavem nebo účinkem chemické látky (např. drog, medikace) nebo, je-li odchylka zdravotního stavu přítomna, potíže nebo výsledný dopad na sociální či pracovní život pacienta přesahuje mez, kterou by bylo možno očekávat s ohledem na anamnézu, fyzikální a laboratorní vyšetření.

* Příznaky nejsou vědomě produkovány či simulovány.

Tabulka 2: Diagnostická kritéria konverzních poruch podle DSM IV

1. Jeden či více příznaků či deficitů postihujících volní motorickou či senzorickou funkci, které ukazují na neurologické či jiné somatické onemocnění.
2. S příznakem či deficitem jsou spojeny psychologické faktory, protože jejich vznik nebo exacerbace jsou předcházeny konfliktem nebo jiným stresorem.
3. Příznak či deficit není vědomě produkován či simulován.
4. Po odpovídajícím vyšetření příznak či deficit není plně vysvětlitelný zdravotním stavem nebo účinkem chemické látky (např. drog, medikace) nebo jako kulturně sankcionované chování či zkušenost.
5. Příznak či deficit způsobuje výrazné potíže nebo zhoršení sociální, pracovní nebo jiné důležité oblasti fungování individua nebo vyžaduje lékařské vyšetření.
6. Příznak není omezen na bolest nebo sexuální dysfunkci, nevyskytuje se výhradně v průběhu somatizační poruchy a není lépe vysvětlitelný jinou duševní poruchou. V této skupině diagnóz je třeba uvést typ příznaku nebo deficitu (např. s motorickými či senzorickými příznaky, se záchvaty nebo křečemi, se smíšenými příznaky).


Obr. 1: I v současnosti se můžeme setkat s obrazem „hysterického oblouku“.


Obr. 2a: Příprava. Pacientka drží v ruce sklenici s čajem, střídavě se rozhlíží a zavírá oči.


Obr. 2b: Rozhodnutí. Pacientka zvedá peřinu.


Obr. 2c: Simulace pomočení je provedena.


Obr. 2d: Je třeba zahladit stopy a vrátit sklenici od čaje na noční stolek.


Obr. 2e: Akce pokračuje simulací křečového záchvatu.


Obr. 3: Obraz záchvatu u kleptomanky, která se při něm do krve kousala do dorza ruky.


Obr. 4a: Kopulační pohyby jsou při NES časté zejména u obětí sexuálního zneužívání.


Obr. 4b: Kopulační pohyby jsou při NES časté zejména u obětí sexuálního zneužívání.


Obr. 5: Pacientka s myoklonickými NES signalizuje počátek záchvatu synchronně s pohybovým artefaktem na EEG

Případ č.6 Pacient s NES a jeho okolí udávali stavy zahledění a neodpovídavosti.


Obr. 6a: Krátce po začátku indukce pacient udává bušení srdce.


Obr. 6b: Pak hledí před sebe a na dotazy neodpovídá. Tedy až dosud jde o klinický obraz habituálního záchvatu.


Obr. 6c: Další sugescí je možno indukovat pád.


Obr. 6d: Celý stav je možno injekcí placeba rychle ukončit.

Případ 7: Pseudokolapsy (swoon) logicky není možno indukovat vleže. Je třeba provést sugesci vsedě.






Obr. 8a: Po neúspěšné indukci vsedě sestra pomáhá pacientce ze židle na lůžko.


Obr. 8b: Již postoj pacientky nepřipomíná postoj somaticky zdravé mladé ženy.


Obr. 8c: Pacientka bezvládně padá, oči má zavřené.


Obr. 8d: Pacientka byla při opakování indukce instruována, že nyní pád neočekáváme a že chceme ověřit, že při stoji nedochází k poruchám srdečního rytmu (EKG stopa na obrázku vynechána). Před pádem pacientka zavírá oči.


Obr. 8e: Pacientka bezvládně padá.

Z. Vojtěch
Převzato z
Kolektiv autorů, Neurologie 2003. Praha: Triton 2003.
http://www.tridistri.cz


Autor: Redakce


Literatura:
Kolektiv autorů, Neurologie 2003. Praha: Triton 2003.



Přiložené soubory
  • Obr. 8e - Pacientka bezvládně padá. - Prohlédnout
  • Obr. 8d - Pacientka byla při opakování indukce instruována, že nyní pád neočekáváme a že chceme ověřit, že při stoji nedochází k poruchám srdečního rytmu (EKG stopa na obrázku vynechána). Před pádem pacientka zavírá oči. - Prohlédnout
  • Obr. 8c - Pacientka bezvládně padá, oči má zavřené. - Prohlédnout
  • Obr. 8b - Již postoj pacientky nepřipomíná postoj somaticky zdravé mladé ženy. - Prohlédnout
  • Obr. 8a - Po neúspěšné indukci vsedě sestra pomáhá pacientce ze židle na lůžko. - Prohlédnout
  • Obr. 7b - Pseudokolapsy (swoon) logicky není možno indukovat vleže. Je třeba provést sugesci vsedě. - Prohlédnout
  • Obr. 7a - Pacient s NES a jeho okolí udávali stavy zahledění a neodpovídavosti. - Prohlédnout
  • Obr. 6d - Celý stav je možno injekcí placeba rychle ukončit. - Prohlédnout
  • Obr. 6c - Další sugescí je možno indukovat pád. - Prohlédnout
  • Obr. 6b - Pak hledí před sebe a na dotazy neodpovídá. Tedy až dosud jde o klinický obraz habituálního záchvatu. - Prohlédnout
  • Obr. 6a - Krátce po začátku indukce pacient udává bušení srdce. - Prohlédnout
  • Obr. 4b - Kopulační pohyby jsou při NES časté zejména u obětí sexuálního zneužívání. - Prohlédnout
  • Obr. 5 - Pacientka s myoklonickými NES signalizuje počátek záchvatu synchronně s pohybovým artefaktem na EEG - Prohlédnout
  • Obr. 4a - Kopulační pohyby jsou při NES časté zejména u obětí sexuálního zneužívání. - Prohlédnout
  • Obr. 3 - Obraz záchvatu u kleptomanky, která se při něm do krve kousala do dorza ruky. - Prohlédnout
  • Obr. 2e - Akce pokračuje simulací křečového záchvatu. - Prohlédnout
  • Obr. 2d - Je třeba zahladit stopy a vrátit sklenici od čaje na noční stolek. - Prohlédnout
  • Obr. 2c - Simulace pomočení je provedena. - Prohlédnout
  • Obr. 2b - Rozhodnutí. Pacientka zvedá peřinu. - Prohlédnout
  • Obr. 2a - Příprava. Pacientka drží v ruce sklenici s čajem, střídavě se rozhlíží a zavírá oči. - Prohlédnout
  • Obr. 1 - I v současnosti se můžeme setkat s obrazem „hysterického oblouku“. - Prohlédnout
Design and code by webmaster