Detail hesla - Artritida idiopatická juvenilní

Artritida idiopatická juvenilní



Slovníková definice
Juvenilní idiopatická artritida (JIA) představuje skupinu onemocnění projevujících se chronickou synovitidou jednoho nebo více kloubů u dětí mladších než 16 let.

Plná definice
Epidemiologie

JIA představuje nejčastější onemocnění vedoucí k pohybovému omezení dětí. Prevalence je přibližně kolem 1 na 1000 dětí.

Klinický obraz

Onemocnění záleží na věku v době začátku nemoci, počtu postižených kloubů a přítomnosti autoprotilátek. Podle průběhu nemoci existuje 7 klinických podtypů JIA: systémová forma artritidy (SOJIA, systemic onset JIA), oligoartikulární typ, polyartikulární typ séropozitivní a séronegativní, juvenilní psoriatická artritida, juvenilní forma asociovaná s entezitidou a nediferencovaná artritida. Klinická manifestace a průběh JIA jsou většinou odlišné od průběhu artritidy v dospělosti a závisí na aktivitě nemoci. Charakteristická je retardace růstu, zkrácené končetiny, bývají potíže s chůzí, tlapkovité prsty, zkrácená mandibula dává obraz ptačího obličeje (facies avina). Přítomna může být svalová atrofie, osteopenie nebo osteoporóza, často je postižené oko.
Oligoartikulární typ artritidy je nejčastější. Obvykle bývají postiženy dívky předškolního věku, často je postižen kolenní kloub. Typická je ranní ztuhlost, bolest a otok kloubu. Při pozitivitě antinukleárních protilátek (ANA) je zvýšené riziko akutní přední uveitidy, její průběh je často symptomatický. Aby se zabránilo vážným komplikacím (glaukom, katarakta, keratopatie a slepota), jsou nutné pravidelné kontroly oftalmologem do 18 let věku dítěte.
Polyartikulární typ JIA s pozitivitou revmatoidních faktorů je nejméně častý a bývá svým průběhem podobný dospělé formě RA, postiženy jsou častěji dívky starší 10 let věku. Séronegativní typ postihuje chlapce i dívky školního věku, postiženy mohou být i velké klouby, obvykle bez mimokloubního postižení a průběh je většinou mírnější.
Systémová forma (Stillova choroba) postihuje 10–20 % dětí jakéhokoliv věku. Typický je začátek s celkovými příznaky, intermitující horečka, prchavá vyrážka lososově růžové barvy na trupu a končetinách, myalgie a artralgie. Bývá bolest v krku, bolest břicha, častý je uzlinový syndrom a hepatosplenomegalie. Neexistuje specifický ukazatel, ale laboratorně bývají zvýšeny reaktanty akutní fáze, pravidlem jsou vysoké hladiny ferritinu, bývá leukocytóza, anémie a trombocytóza. Autoprotilátky jsou negativní. Artritida se často manifestuje měsíce po začátku onemocnění, průběh je variabilní a diagnóza často obtížná.
Juvenilní psoriatická artritida je podtyp JIA, který může postihovat velké i malé klouby, sakroiliakální skloubení, DIP klouby, může se projevit daktylitidou (párkovitý otok prstu) a v rodinné anamnéze je často psoriáza. Je třeba mít na paměti asymptomatickou uveitidu. U některých pacientů může trvat roky, než se vyvine typické kožní postižení.
Juvenilní artritida asociovaná s entezitidou je častější u chlapců školního věku. Postiženy jsou často klouby dolních končetin, charakteristická je entezitida – zánět v oblasti fascie nebo úponu šlachy na kost. Typicky postižená místa jsou úpon Achillovy šlachy, plantární fascie a oblast kolem patelly, klinickým projevem jsou bolesti pat nebo bolesti a otok kolenních kloubů. Přibližně polovina dětí má pozitivní HLA-B27 antigen. Některé děti mohou mít s progresí nemoci příznaky postižení páteře s postupným vznikem ankylozující spondylitidy v dospělosti.

Diagnostika

Je založena na klinickém obrazu a výše uvedených příznacích nemoci.

Laboratorní nález

U dětí s podezřením na JIA je důležité provést základní laboratorní vyšetření, krevní obraz, sedimentaci erytrocytů, CRP, renální parametry a transaminázy. Hladiny sérového ferritinu mohou pomoci při diagnostice systémové formy JIA. Pomocné jsou testy na ANA a revmatoidní faktory. Stanovení HLA-B27 má své opodstatnění u JIA asociované s entezitidou.

Zobrazovací vyšetření

Rentgenové vyšetření postižených kloubů na počátku a v dalším průběhu nemoci je důležité s ohledem na hodnocení erozivních změn a retardace růstu. Magnetická rezonance může odhalit časné erozivní změny. Ultrazvuk je indikován zejména při podezření na koxitidu.

Terapie

Terapie se podobá léčbě RA dospělých, častěji se využívá výhod intraartikulárních injekcí, celkově se podávají NSA, glukokortikoidy, důležitým lékem je metotrexát. Z biologických léků jsou schválené TNF inhibitory a abatacept, nadějný je tocilizumab.

Diferenciální diagnostika

Po vyloučení traumatu je třeba u dětí vést v patrnosti nádorová onemocnění (např. osteosarkom nebo akutní lymfoblastická leukemie) a při postižení jednoho kloubu také septickou artritidu. Z infekcí musíme pomýšlet na artritidy asociované s virovým onemocněním (např. příušnice, plané neštovice, zarděnky), dále na reaktivní artritidy, revmatickou horečku nebo lymskou boreliózu. Obdobně se může manifestovat systémový lupus erythematodes.

Prognóza

Nejhorší prognózu mají děti se séropozitivní polyartritidou a systémové formy JIA. V minulosti takové děti často končily upoutány na invalidní vozík. Pokrok v terapii nyní umožňuje ve většině případů zařazení do běžného života.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster