Detail hesla - Demence vaskulární

Demence vaskulární



Slovníková definice
Demence (z latinského de (bez) a mens (mysl, vědomí, rozum) je syndrom, který vznikl následkem onemocnění mozku, obvykle chronického nebo progresivního rázu, u něhož dochází k narušení mnoha vyšších korových funkcí, včetně paměti, myšlení, orientace, chápání, uvažování, schopnosti učení, řeči a úsudku (kognitivních funkcí). Vědomí není zastřené. Zhoršení kognitivních funkcí doprovázeno zhoršením kontroly emocí, sociálního chování nebo motivace a jsou narušeny každodenní aktivity (zaměstnání, společenské kontakty, osobní život). Demenci předchází mírná kognitivní porucha – MCI (z anglického Mild Cognitive Impairment).

Plná definice

Epidemiologie

Čistá vaskulární demence (VaD) je vzácnější, než se dříve soudilo. Odhadem asi 1 0–2 0 % všech demencí u pacientů nad 65 let (dle některých autorů i více) je vaskulárního původu. Přítomnost drobných subkortikálních cévních změn v bílé hmotě na CT nebo MRI („ložiska gliózy“) u pacientů s diagnózou pravděpodobné Alzheimerovy nemoci nemusí ještě nutně znamenat, že se jedná o demenci smíšenou, nebo převážně vaskulární, jen z důvodu nálezu těchto drobných cévních změn.

Epidemiologickým souvislostem mezi cerbrovaskulárním onemocněním a demencí byla v posledních desetiletích věnována značná pozornost. Odhaduje se, že pacienti hospitalizovaní pro první ischemický iktus v životě mají asi 5krát vyšší riziko, že v následujícím roce u nich bude zjištěna demence, pro další roky je toto relativní riziko 2krát vyšší než u věkově srovnatelné populace. Celková prevalence demencí ve skupině pacientů 3 měsíce po prvním iktu je asi 15 % až 30 %, přičemž asi třetina těchto nemocných trpěla již preexistující Alzheimerovou nemocí (jejíž průběh se následkem iktu demaskoval) a u další třetiny je demence důsledkem spíše cerebrovaskulárních kumulativních efektů než projevem daného izolovaného iktu.

Diagnostika

Z diagnostického hlediska spočívá určitá svízel v tom, že zatím nemáme k dispozici dostatečně citlivá a přitom specifická diagnostická kritéria pro definici vaskulární demence. Často se užívá poměrně jednoduché Hachinského škály k odlišení VaD od degenerativních demencí (především Alzheimerovy nemoci). Tato škála dle některých autorů dokáže rozpoznat AN v 76 %, VaD v 84 % a smíšenou v 12 %.

Tab. Hachinského škála

Klinický projev

Počet bodů

Náhlý vznik

2

Schodovité horšení

1

Kolísavý průbě

2

Noční zmatenost

1

Relativní zachování osobnosti

1

Deprese

1

Somatické příznaky

1

Emoční nestálost

1

Anamnéza hypertenze

1

Anamnéza iktu

2

Známky přidružené aterosklerózy

2

Ložiskový neurologický nález

2

Hodnota nad 7 bodů svědčí pro vaskulární demenci, pod 4 body pro Alzheimervou nemoc a rozmezí 4–7 bodů pro demenci smíšenou

Současná diagnostická kritéria překonávají Hachinského škálu v tom, že vyžadují zobrazení mozkové tkáně (v roce 1975, kdy Hachinski svou práci publikovat, nebylo CT rutinně dostupné).

Asi nejrozšířenější jsou kritéria NINDS-AIREN, která ke stanovní diagnózy VaD vyžadují 1. přítomnost demence; 2. cerebrovaskulární onemocnění prokazatelné klinicky a zobrazovacími metodami (CT/MRI); 3. souvislost mezi oběma předchozími body. Ta je definována buď časem vzniku (tj. rozvoj demence do 3 měsíců po proběhlém iktu) nebo průběhem (tedy náhlý vznik a/nebo kolísavý průběh a schodovité horšení). Pozornost je věnována i velikosti a topografii vaskulárních ložisek v mozkové tkáni. Kritéria NINDS-AIREN jsou vysoce specifická pro VaD, problém je jejich nízká senzitiva (vzhledem k náročnosti svých kritérií tedy dokáží vaskulární demenci poznat velmi spolehlivě, pokud je přítomna, ale jen u části nemocných. Řada pacientů se možnou VaD tímto „sítem“ může propadnout a zůstat nerozpoznána). Jsou proto používána většinou tak, jak byla původně zamýšlena, tedy jako výzkumná kritéria v rámci nejrůznějších studií.

Základní typy vaskulárních demencí

Existuje několik forem cerebrovaskulárního postižení, které mohou vést k demenci.

1. Postižení rozsáhlejší nebo klíčové oblasti mozkové tkáně (např. orbitofrontální kůra, oba talamy, parietální lalok) krvácením nebo ischémií může způsobit těžkou kognitivní alteraci, jejíž klinický obraz bude odpovídat lokalizaci léze.Někdy se tento druh označuje jako strategicky významný infarkt.

Pokud bude postižena temporální krajina a hipokampy, může dojít k těžkému postižení paměti.

2. Častěji se můžeme setkat s demencí multiinfarktovou (MID), která vzniká následkem opakovaných iktů s drobnějším nebo i rozsáhlejším mozkovým postižením. Kognitivní postižení se v těchto případech bude u různých pacientů lišit, v závislosti na lokalizaci a rozsahu ložisek (tedy různá kombinace parietálních příznaků, afázie, dysartrie, frontální projevy, téměř vždy jsou přidruženy neurologické ložiskové příznaky typu hemiparézy, poruch čití, kmenových projevů nebo extrapyramidového postižení).

Mulitiinfarktová demence je svým chováním téměř archetypem VaD. Onemocnění se zpravidla projevuje skokovým zhoršováním kognice i ložiskových neurologických projevů u pacientů s anamnézou opakovaných drobných iktů. Plynulá progrese onemocnění je mnohem vzácnější. Většina pacientů má současné hypertenzi, diabetes mellitus nebo dyslipidémii.

Schodovitý ráz progrese tak odpovídá postupně se objevujícím novým drobným iktům, z nichž každý „přiloží“ další klinickou manifestaci a v konečném důsledku se objeví obraz nepochybné kognitivní alterace. U většiny pacientů se MID postupně zhorší do obrazu těžké subkortikální demence.

3. Termínem Binswangerova nemoc se označuje sporadická aterosklerotická subkortikální ischemická leukoencefalopatie, při niž se objevují rozsáhlé a často splývajících ischemické zóny v bílé hmotě mozkových hemisfér. Tyto zóny odpovídají oblastem demyelinizace subkortikálních struktur a jsou pravděpodobně nejčastěji spjaty s onemocněním cév malého kalibru (hlavními rizikovými faktory jsou i zde diabetes a hypertenze).

Na rozdíl od MID se kognitivní alterace rozvíjí pozvolna a plíživě, v popředí je obraz subkortikálního frontálního postižení a téměř pravidlem je extrapyramidový syndrom akineto-rigidní, často převažující na dolních končetinách („lower body parkinsonism“) i dysartrie.

Podobné změny se nacházejí i u familiárního onemocnění CADASIL (cerebral autosomic dominant arteriopathy with subcortical ischemic leukoencephalopathy), u něhož je prokazatelná mutace v genu notch 3.

U řady pacientů se multiinfarktová demence a onemocnění bílé hmoty vyskytují souběžně.

Kognitivní postižení u subkortikální vaskulární demence

Deficity kognitivních funkcí jsou rozloženy nerovnoměrně, některé složky jsou výrazně postiženy, jiné zůstávají naopak relativně uchovány. Tento obraz se nekryje s paradigmatem Alzheimerovy choroby, která typicky probíhá jako progresivní amnestická demence. Daleko běžnější klinický korelát ischemické VaD je apatie, pozvolné generalizované zpomalování a nevýkonnost myšlení, narušení exekutivních neboli výkonných funkcí (plánování a organizování, řešení problémů, schopnosti abstraktního myšlení, zahájení a přerušení komplexních pochodů) – tedy profil subkortikální demence.

Neuropsychologické testy tedy typicky u VaD prokazují dysexekutivní syndrom a zpomalení rychlosti zpracování informací, žádné z obou není obsaženo v nejčastěji užívaném screeningovém testu Mini Mental State Examination (MMSE). Tato skutečnost je jedním z důvodů, proč je obtížné upřesnit prevalenci VaD v populaci. Častý je souběh VaD a AD. Tento stav označujeme jako smíšenou demenci. Diagnóza VaD je vždy výsledkem kombinace klinického zhodnocení a neuroradiologického zobrazení.

Ze zobrazovacích metod se uplatňuje v detekci vaskulárních změn CT a přesnější MRI. Užitečný může být SPECT, který ukáže vícečetné a nepravidelné defekty perfúze (viz KAZUISTIKA). Hladiny biomarkerů v likvoru bývají na rozdíl do Alzheimerovy nemoci normální.

Terapie

V současné době není k dispozici účinná léčba VaD. Nejvýznamnější preventivní opatření zahrnují důslednou léčbu arteriální hypertenze, ovlivnění dalších vaskulárních rizikových faktorů a adekvátní léčbu i sekundární prevenci ischemických iktů (antiagregancia). Mezi řdou vasoaktivních a podpůrných substancí, jejichž preskripce nemá spolehlivou oporu v klinických studiích, se zdá být nevíce podkladů pro podávání pentoxifyllinu a extraktů ginkgo biloba. Klinické studie prokazují efekt inhibitorů acetylcholinesterázy i u VaD.

Vaskulární demence a paměť

Rozmanitost cerbrevaskulárního postižení může vést k různým formám poruch paměti v kombinaci s dalšími kognitivními dysfunkcemi

1) Rozsáhlé poškození temporálního laloku může navodit hipokampální amnézii ho rázu s postižením anterográdní i retrográdní deklarativní paměti, především při postižení dominantní hemisféry, souběžná afázie je prakticky pravidlem. Léze nedominantního spánkového laloku projevuje více v oblasti vizuální nonverbální paměti, časté jsou apraxie a stavy zmatenosti. Větší infarkt v oblasti čelních laloků bude mít za následek těžký frontální syndrom s postižením krátkodobé paměti a exekutivních funkcí

2) U demence multiinfarktové (MID) se kognitivní postižení liší v závislosti na lokalizaci a rozsahu ložisek. Průběh bývá typicky skokovitý, často se stav zhorší do obrazu těžké subkortikální demence s poškozením krátkodobé paměti a soustředění, postižením motorických schémat a implicitní paměti. Naproti tomu deklarativní paměť bude narušena v menší míře a dlouho zůstane zachován pozitivní vliv nápovědy.

3) Binswangerova nemoc je synonymem aterosklerotické subkortikální ischemické leukoencefalopatie s obrazem rozsáhlých splývajících ischemických zón v bílé hmotě mozkových hemisfér. Na rozdíl od MID se kognitivní alterace rozvíjí pozvolna a plíživě, typický je těžký subkortikální frontální útlum s extrapyramidovým syndromem převážně na dolních končetinách („lower body parkinsonism“) a dysartrií.

Tento obraz se liší od progresivní antergrádní amnézie při Alzheimerově nemoci. Pro ischemické VaD je daleko typičtější apatie, pozvolné generalizované zpomalování a nevýkonnost myšlení, narušení exekutivních neboli výkonných funkcí (plánování a organizování, řešení problémů, schopnosti abstraktního myšlení, zahájení a přerušení komplexních pochodů) - tedy profil subkortikální demence.


Autor: MUDr. Jakub Hort PhD.


Literatura:
•Erkinjuntti T., Román G., Gauthier S. et al.: Emerging Therapies for Vascular Dementia and Vascular Cognitive Impairment. Stroke, 2004, 351010–7

•Chui H.C., Mack W., Jackson J.E., Mungas D., Reed B.R., Tinklenberg J., Chang F.L., Skinner K., Tasaki C., Jagust W.J.: Clinical criteria for the diagnosis of vascular dementia. Arch Neurol, 2000, 57, 191–196

•O'Brien J.T., Erkinjuntti T., Reisberg B., et al.: Vascular cognitive impairment. Lancet Neurol, 2003, 2, 89–98

•Román G.C., Erkinjuntti T., Wallin A., Pantoni L., Chui H.C.: Subcortical ischaemic vascular dementia. Lancet Neurol, 2002, 1, 426–436

•Román G.C., Tatemichi T.K., Erkinjuntti T., Cummings J.L. et al.: Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies: report of the NINDS-AIREN International Work Group. Neurology, 1993, 43, 250–260

Design and code by webmaster