Detail hesla - Polymyozitida a dermatomyozitida

Polymyozitida a dermatomyozitida



Slovníková definice
Autoimunitní zánět příčně pruhovaného svalstva s variabilní přítomností systémového postižení.

Plná definice

Epidemiologie

Postihuje dospělé i děti, ženy častěji než muže. Frekvence choroby zřejmě stoupá, nyní se odhaduje prevalence na 100 a incidence na 5-10 případů na milion obyvatel.

Symptomatologie

Dominantním rysem PM a DM je svalová slabost. Postihuje symetricky proximální svalové skupiny končetin a svalstvo trupu a krku. Slabost může být různého stupně od mírného defektu až k imobilizujícímu postižení. Postupně dochází k vývoji atrofií. Bolest svalů není typickým projevem nemoci. Postižení svalstva hltanu (asi u 30% pacientů) se může projevit poruchou polykání a snadno dojde k aspiraci tekutin a jídla. Postižení svalstva hrtanu a měkkého patra se projeví chrapotem a nosním hlasem. Poměrně časté je plicní postižení, které se může projevit intersticiálním plicním onemocněním, aspirační pneumonií či ventilační nedostatečností z důvodů slabosti dýchacích svalů. Kardiální postižení se může klinicky projevovat arytmií. Řada nemocných má neerozivní polyartritidu, která se může podobat revmatoidní artritidě. Kožní změny charakteristické pro DM jsou: otok kolem očí a červenofialové zbarvení kůže (heliotropní raš), tmavě červená vyrážka nad drobnými klouby ruky (Gottronovy známky), vyrážka na čele, tvářích, krku, hrudníku (ve tvaru písmene V), na zádech, loktech a vnitřních kotnících, hyperémie a teleangiektázie kolem nehtových lůžek . V kůži se mohou objevit kalcifikace, častěji u dětí. Část nemocných má Raynaudův fenomén.

Antisyntetázový syndrom je kombinace myozitidy s častými horečnatými stavy, intersticiální plicní fibrózou, artritidou, Raynaudovým fenoménem, prsty mechanika (rozpraskaná a olupující se kůže na radiální straně prstů rukou) a přítomností antisyntetázových protilátek.

Laboratorně bývají zvýšeny sérové aktivity CK, LDH, AST, méně ALT a aldolázy. Ke vzestupu hodnot enzymů dochází během aktivního onemocnění, v remisi se normalizují. Stoupá také sérový myoglobin. V séru 70–80% nemocných se nalézají anticytoplazmatické nebo antinukleární autoprotilátky. Nejtypičtější jsou antisyntetázové autoprotilátky (nejčastěji anti-Jo-1), dále anti-PM-Scl či anti-Mi-2. Sedimentace erytrocytů a proteiny akutní fáze jsou často normální. EMG vyšetření ukáže myogenní nález. V bioptickém vzorku svalu se najde zánětlivý infiltrát, atrofie vláken, případně jejich regenerace. Změny jsou často fokální a zánětlivý infiltrát může i chybět. Asi u 15-20% případů je PM, či častěji DM, asociována s maligním onemocněním.

Etiopatogeneze

Původ nemoci neznáme. Řadí se mezi autoimunitní nemoci pojiva pro asociaci s autoprotilátkami, častější společný výskyt s jinými chorobami této skupiny a efekt imunosupresivní terapie. Ve svalových infiltrátech u PM převládají aktivované CD8+ T-lymfocyty, které obklopují a invadují non-nekrotická svalová vlákna. Pro DM je typická perifascikulární atrofie a perivaskulární infiltrace CD4+ T lymfocyty, makrofágy a B lymfocyty. V cévách se najdou depozita složek komplementu. Svalová vlákna u myozitid aberantně exprimují molekuly HLA I.

Diagnostická kritéria

1) převážně nebo výlučně proximální, obvykle symetrickou svalovou slabost progredující po týdny a měsíce;

2) zvýšené hodnoty „svalových enzymů“ (CK, aldolázy, AST, ALT, LD nebo myoglobinu);

3) multifokální elektromyografické myopatické změny (malé, krátké a polyfázické potenciály) se zvýšenou inzerční aktivitou a spontánními potenciály nebo bez nich;

4) bioptický průkaz degenerace, regenerace, nekrózy a fagocytózy svalových vláken a průkaz mononukleárního zánětlivého infiltrátu (perivaskulární nebo endomyziální) s perifascikulární atrofií nebo bez ní;

5) typickou vyrážku při DM, zahrnující heliotropní raš kolem očí a Gottronovy změny.

Diagnóza PM je jistá při přítomnosti prvních čtyř kritérií, pravděpodobná je při přítomnosti tří kritérií. Diagnóza DM je jistá při kožních změnách a 3 dalších kritériích.

Diferenciální diagnostika

V úvahu přichází myozitida indukovaná léky, myozitida s inkluzními tělísky , e ozinofilní myozitida a fasciitida, g ranulomatózní myozitida , f okální formy myozitidy a řada dalších nezánětlivých svalových postižení při endokrinopatiích (poruchy štítné žlázy, příštítných tělísek a nadledvin), při metabolických poruchách (hypokalémie, hypofosfatémie), onemocnění nervového systému, svalové dystrofie, myasthenia gravis, infekční nemoci (toxoplazmóza, trichinóza) a toxické myopatie.

Terapie

Hlavními zásadami pohybové léčby jsou relativní klid v období aktivního zánětu a postupné aktivní cvičení ke znovuobnovení svalové síly během zlepšování nemoci. Provádí se i pasivní rozcvičování jako prevence rozvoje kontraktur. Medikamentózní léčbu začínáme glukokortikoidy v dávce asi 1 mg/kg váhy/den Prednisonu denně po dobu 4 - 6 týdnů. Dávka se postupně pomalu snižuje za pečlivého sledování stavu. Při velmi aktivní nemoci zahajujeme léčbu pulsním podáním metylprednizolonu. V řadě případů je nutné přidat ke glukokortikoidům imunosupresivní léky jako jsou methotrexat, azathioprin případně cyklosporin A. Intravenózní imunoglobuliny mají prokázaný efekt u DM. Jejich podání se však doporučuje až po vyčerpání klasických způsobů léčby a v kombinaci s glukokortikoidy. Cyklofosfamid se aplikuje méně často v rezistentních případech nebo při komplikující vaskulitidě. Značným problémem je léčení kalcinózy, kde se zkouší warfarin, dilthiazem, antacida či bisfosfonáty.

Průběh

U dětské dermatomyozitidy a polymyozitidy dochází ke kompletní remisi asi u poloviny případů a výsledky jsou lepší u pacientů s časnou diagnózou a léčením. Asi 30 – 40% nemocných má chronickou aktivní chorobu a vyžaduje protrahovanou terapii. Zbytek tvoří těžké komplikované stavy s viscerálním postižením a kalcinózou. U dospělých je prognóza nepříznivější, především u nemocných s malignitou. Většina nemocných vyžaduje chronickou, dlouhodobou léčbu, časté jsou relapsy. Jsou však možné i dlouhodobé remise při minimální terapii. Celkovou prognózu nemoci zlepšuje včasné rozpoznání a léčení nemoci a prevence komplikací.

Autor: prof. MUDr Jiří Vencovský DrSc.


Literatura:
Vencovský J. Idiopatické zánětlivé myopatie. In. Pavelka K, Rovenský J. (ed). Klinická revmatologie. Galén, 1. vyd., Praha 2003:285-292.
Vencovský J. Autoimunitní systémová onemocnění – minimum pro praxi. Triton 1998. 144 s.
Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003;362:971-82.

Design and code by webmaster