Detail hesla - Polymyalgie revmatická

Polymyalgie revmatická



Slovníková definice
Zánětlivé revmatické onemocnění neznámé etiologie. Klinický syndrom vyskytující se u lidí ve věku nad 50 let charakterizovaný bolestí a ranní ztuhlostí svalů v oblasti pletence ramenního a/nebo pánevního a v oblasti svalů šíje. Obvykle rychle odpovídá na malou dávku kortikoidů. Revmatická polymyalgie se může vyskytovat samostatně nebo může být doprovázená temporální arteriitidou.

Plná definice
Epidemiologie

PMR se objevuje ve vyšším věku, zpravidla v 6.–7. dekádě. Incidence PMR u osob ve věku 50–59 let je 19,8/100 000, ve věku 70–79 let se zvyšuje na 112,2/100 000. U žen se onemocnění vyskytuje asi 2krát častěji než u mužů.

Incidence TA se uvádí 18,3 na 100000 obyvatel starších 50 let ročně. Roční incidence revmatické polymyalgie současně s temporální arteriitidou se tedy pohybuje mezi 1,7 až 7,7 na 1000 osob starších věkových kategorií.

Symptomatologie

PMR začíná prudce nebo pomalu bolestmi ramenního svalstva, méně často bederního pletence či svalů šíje, přičemž lokalizace svalových bolestí je většinou symetrická. Je doprovázena ranní ztuhlostí svalů v uvedených lokalizacích po dobu nejméně 30 minut. Bolesti jsou trvalé, často i klidové a noční, zhoršující se pohybem postižené oblasti a obvykle interferují s běžnými denními činnostmi. Při vyšetření nacházíme omezení aktivních, ale i pasivních pohybů ramen z důvodu bolesti. Bolesti ramenního pletence je přítomna u většiny pacientů s PMR (70–95 %). Oblast pánve a krku je postižena méně často (50–70 %). Jak u ramenního, tak pánevního pletence, bolest vyzařuje distálně do loktů a kolen. U nejméně třetiny pacientů jsou přítomny celkové příznaky, mezi které patří teplota, únava, celková slabost, nechutenství, hubnutí a deprese.

Při kloubním vyšetření nenacházíme aktivní artritidu, může být přítomná přechodná lehká synovitida. MRI ramenního kloubu prokázala subdeltoidní a subakromiální burzitidu. Distální manifestace může být přítomná až v polovině případů. Projevuje se jako neerozivní, limitovaná, asymetrická periferní artritida (hlavně kolenních kloubů a zápěstí), syndrom karpálního tunelu a otok s pitting edema dorsa rukou a zápěstí, ale i kotníků a nártů.

Někdy je PMR spojena s výskytem hypotyreózy.

Etiopatogeneze

Příčina PMR není známá. Na jejím vzniku se podílejí četné vlivy zevního prostředí a faktory genetické, které mají vliv na vnímavost a tíži onemocnění, což podporuje fakt, že se onemocnění vyskytuje v zemích s vyšší zeměpisnou šířkou, ve skandinávských zemích a u obyvatel Spojených států se silným skandinávským etnickým pozadím. Též je pozorován občasný rodinný výskyt tohoto onemocnění. Zvažována byla možná virová příčina onemocnění, byly nalezeny protilátky proti viru hepatitidy B, parainfluenza viru typu 1, byla pozorována časová souvislost mezi infekcí Mycoplasma pneumoniae, parvoviru B19, Chlamydia pneumoniae. Tyto nálezy však nebyly potvrzeny.

V patogenezi onemocnění se uplatňují mechanismy buněčné a humorální imunity. Z buněčných imunitních parametrů byl nalezen pokles počtu T-lymfocytů CD8+. Tyto lymfocyty se aktivují, přičemž exprimují na svém povrchu antigen HLA-DR a receptory pro IL-2. Aktivované lymfocyty CD8+ mohou působit cytotoxicky buď přímo, nebo uvolňováním proteolytických enzymů, zejména granzymů, které mají cytotoxický a zánětlivý potenciál.

Diagnostika

Současná diagnostická kritéria pro PMR byla formulována Chuangem a Healeyem. Tato dvoje kritéria jsou podobná, rozdíl spočívá v zahrnutí odpovědi onemocnění na podání glukokortikoidů do kritérií Healyeho.

Kritéria dle Chuanga et al. 1982: Věk nad 50 let; symetrická bolest a ztuhlost postihující dvě z následujících oblastí: šíje nebo trup, ramena nebo proximální oblast paží a kyčlí nebo proximální část stehenních svalů trvající měsíc a více; sedimentace erytrocytů (FW) vyšší než 40 mm/h; vyloučení jiných diagnóz kromě temporální arteriitidy.

Kritéria dle Healeyho 1984: bolest přetrvávající nejméně měsíc a postihující 2 z následujících oblastí: krk, ramena a pánevní pletenec; ranní ztuhlost trvající více než jednu hodinu; rychlá odpověď na prednison ( £ 20 mg/den); nepřítomnost jiných onemocnění způsobující muskuloskeletální symptomy; věk více než 50 let; sedimentace erytrocytů vyšší než 40 mm/h.

Ke stanovení diagnózy PMR je zapotřebí přítomnost všech kritérií.

Diferenciální diagnóza

Polymyalgickými příznaky se může projevovat více nozologických jednotek. Nejčastěji to bývá revmatoidní artritida (RA), zejména ve vyšším věku. RA pomůže odlišit symetrická polyartritida, vysoké titry revmatoidních faktorů a jen částečná odpověď na malé dávky kortikosteroidů. Někdy je větším problémem odlišit séronegativní revmatoidní artritidu u starších osob. Obtížné může být odlišit PMR s otokem a rukou a nohou od remitující symetrické séronegativní synovitidy s pitting edémem (RS3PE). RS3PE je charakterizována akutním začátkem symetrického difusního otoku se známkami pitting edéma dorsa rukou a méně často nohou. Také začátek systémového lupusu erytematodes (SLE) může u straších nemocných napodobovat PMR. SLE vyloučíme pomocí diagnostických kritérií pro toto onemocnění. Polymyozitidu od PMR odliší přítomnost svalové slabosti (na rozdíl od svalové bolesti u PMR) a zvýšení svalových enzymů. Vzácněji mohou polymyalgickými příznaky začínat i jiná revmatická onemocnění (séronegativní spondylartropatie, fibromyalgický syndrom), ale i jiná onemocnění, jako je bakteriální endokarditida, solidní a hematologické nádory, primární systémová amyloidóza.

Terapie

Cílem léčby je potlačit symptomy onemocnění, tzn. bolest a ztuhlost a eventuálně zkrátit průběh onemocnění. Základem léčby PMR je aplikace glukokortikoidů. Více než 90 % pacientů s PMR adekvátně zareaguje na tuto léčbu a nevyžaduje již žádnou další. Nejvhodnější iniciální dávkou se jeví 15 mg prednisonu denně. Cílem je dosažení alespoň parciální remise během prvních čtyř týdnů onemocnění. Po měsíci léčby hodnotíme terapeutický efekt. U malé části pacientů je nutné dávku zvýšit (na 30–40 mg prednisonu denně), u velké většiny můžeme dávku detrahovat a přejít na dávku udržovací. Nejčastěji snižujeme o 2,5 mg prednisonu každé 4 týdny. Udržovací dávka by se měla pohybovat v rozmezí 5–7,5 mg denně a měla by se podávat nejméně 12 měsíců. Nicméně u části pacientů je nutné pokračovat do obvyklé doby dvou let a u některých dokonce 4–5 let. Konečná detrakce kortikoidů má být velice pomalá. Je doporučováno snižování o 1 mg prednisonu každých 6–8 týdnů (u nás se provádí obtížně, protože nejsou dostupné 1 mg tablety prednisonu).

Současně s glukokortikoidy musí být všem pacientům podáván vápník a vitamin D, u pacientů se sníženou kostní denzitou jsou indikovány bisfosfonáty.

Průběh

Revmatická polymyalgie je nesporně onemocnění, které výjimečně dobře reaguje na léčbu glukokortikoidy. Výrazné zlepšení po podání glukokortikoidů se zaznamená již v průběhu 48 hodin od začátku léčby. Léčba by ale měla trvat nejméně 2 roky. Prognóza pacientů s PMR je dobrá.


Autor: MUDr. Radka Svobodová


Literatura:
Salvarani C., Cantini F., Boiardi L. et al.: N Engl J Med 2002;347(4), 261–271
Pavelka K., Rovenský J. et al.: Polymyalgia rheumatica a obrovskobuněčná (temporální) arteriitida. In: Klinická revmatologie. Praha: Galén, 2003; 317–323
Pavelka K. et al.: Terapie revmatické polymyalgie a temporální arteriitidy. In: Farmakoterapie revmatických onemocnění. Praha: Grada Publishing, a.s. 2005; 297–300

Design and code by webmaster