Detail hesla - Polyarteriitis nodosa

Polyarteriitis nodosa



Slovníková definice
Polyarteriitis (dříve polyarteriitis či periarteriitis nodosa) je charakterizována zánětem postihujícím střední a malé tepny zejména kůže, ledvin, periferních nervů, svalů a střeva.

Plná definice
Epidemiologie

Polyarteriitis je vzácné onemocnění, roční incidence v Evropě a USA se pohybuje mezi 5–10 nemocnými na 100 000 obyvatel, může být ale podstatně vyšší v oblastech s endemickým výskytem hepatitidy B. Onemocnění se vyskytuje asi 2x častěji u mužů, nejčastěji ve věkovém rozmezí 45–65 let rovnoměrně u všech ras.

Klasifikace

V tabulce  jsou uvedena klasifikační kritéria polyarteriitidy vypracovaná American College of Rheumatology (1990). Problém této klasifikace je, že nedostatečně zdůrazňuje, že diagnózu vaskulitidy lze spolehlivě stanovit pouze na základě biopsie nebo angiografie.
Diagnózu polyarteriitis nodosa lze stanovit u pacienta s vaskulitidou, který splňuje alespoň 3 kritéria z 10 (senzitivita 82,2 %, specificita 86,6 %).

Klasifikační kritéria nodózní polyarteriitidy
 1. Váhový úbytek větší než 4 kg   
    - Váhový úbytek větší než 4 kg od začátku nemoci, nikoli díky dietním či jiným faktorům
 2. Livedo reticularis   
    - Skvrnitý retikulární vzor na kůži končetin nebo trupu
 3. Bolest nebo citlivost varlat   
    - Bolest nebo citlivost varlat nezpůsobená infekcí, traumatem nebo jinou příčinou
 4. Myalgie, slabost nebo polyneuropatie   
    - Difuzní myalgie (nepostihující  ramenní a pánevní pletenec) nebo svalová slabost či citlivost  svalů na nohou
 5. Mononeuropatie nebo polyneuropatie   
    - Vývoj mononeuropatie, mnohotných mononeuropatií nebo polyneuropatie
 6. Diastolický krevní tlak > 90 mm Hg   
    - Vývoj hypertenze s diastolickým tlakem vyšším než 90 mm Hg
 7. Zvýšená urea nebo kreatinin   
    - Urea vyšší než 14 mmol/l nebo kreatinin vyšší než 132 umol/l, vzestup není vyvolán dehydratací nebo obstrukcí
 8. Virus hepatitidy B   
    - Přítomnost HbsAg v séru
 9. Abnormality na arteriografii   
    - Arteriografický průkaz aneurysmat nebo uzávěrů viscerálních arterií nezpůsobený arteriosklerózou, fibromuskulární dysplazií nebo jinou nezánětlivou příčinou
10. Biopsie středních nebo malých tepen  
     s nálezem polymorfonukleárů    
    - Histologické změny ukazující přítomnost granulocytů nebo granulocytů a monocytů v arteriální stěně

Patogeneza


Patogeneze onemocnění je nejasná, předpokládá se imunokomplexový mechanismus, který může být indukován HBV, ale např. i HIV, CMV či parvoviry. Histologicky jsou v cévní stěně u polyarteriitidy nacházeny imunoglobuliny či komplement jen vzácně.

Klinický obraz

Klinické projevy polyarteriitidy se liší u nemocných s mírnou limitovanou chorobou a progresivním onemocněním vedoucím k selhání životně důležitých orgánů. Obvykle jsou přítomny nespecifické zánětlivé příznaky, tj. teploty, únava, váhový úbytek, difuzní bolesti ve svalech, kožní exantém, periferní neuropatie nebo asymetrická polyartritida. Postižení vnitřních orgánů (zejména ledvin a střeva) může být přítomno již na začátku nebo se objevuje teprve v průběhu onemocnění. Artralgie a artritidy jsou přítomny asi u poloviny nemocných. Stejně častá je i periferní neuropatie horních i dolních končetin, charakterizovaná často náhlým vznikem bolestí a parestezií s následným vývojem parézy periferního nervu či postupně více nervů (mononeuritis multiplex). Mezi kožní změny patří hmatná purpura, infarkty, ulcerace, livedo a ischemické změny distálních článků prstů. Postižení ledvin se vyvíjí asi u 70 % nemocných, projevuje se hypertenzí, vývojem renální insuficience, event. glomerulární erytrocyturií a malou proteinurií. Postižení GIT je obvykle charakterizováno bolestí břicha, která může být relativně lokalizovaná a vyvolaná postižením jednotlivých břišních orgánů, např. žlučníku či apendixu, nebo difuzní, např. v důsledku mezenteriální trombózy.

Diagnostika

Laboratorní změny jsou nespecifické. Bývá přítomna zvýšená sedimentace erytrocytů, normocytární normochromní anémie, trombocytóza, snížený sérový albumin. HBsAg je pozitivní u 10–50 % nemocných.
Histologicky lze prokázat fokální nekrotizující zánětlivé změny postihující celou stěnu (panarteriitida) malých a středních tepen. Zánět je charakterizován fibrinoidní nekrózou a infiltrací zejména polymorfonukleáry, méně i lymfocyty a eozinofily. Hojení zánětu může vést k uzávěru cévy.
Diagnóza polyarteriitidy je vzhledem k relativně nespecifickým symptomům velmi obtížná. V diferenciální diagnóze je nutno vzít v úvahu zejména sepsi, infekční endokarditidu, malignity a komplikace arteriosklerózy. Pro diagnózu je velmi důležitá přítomnost kožních změn, periferní neuropatie a známek postižení ledvin.

Prognóza

Prognóza polyarteriitidy závisí na přítomnosti postižení vnitřních orgánů. Prognóza neléčené polyarteriitidy je špatná, pětileté přežití je nižší než 15 %. Léčba glukokortikoidy zvýšila pětileté přežití na 50–60 %, není zcela jasné, zda lze dosáhnout lepší přežití kombinovanou léčbou kortikoidy a cyklofosfamidem.

Terapie

Intenzita léčby polyarteriitidy závisí na rozsahu postižení, zejména na postižení viscerálních orgánů. Indukční léčbou polyarteriitidy je podávání vysokých dávek kortikosteroidů (prednison 40–60 mg denně). Při ústupu klinických projevů a po poklesu sedimentace erytrocytů je možno začít snižovat dávku kortikosteroidů asi o 5–10 mg za jeden až dva týdny. Nízkou dávku prednisonu (5– 10 mg) je zpravidla nutno ponechat dlouhodobě. Cytotoxické léky (zejména cyklofosfamid) by měly být přidány k léčbě kortikosteroidy zejména u nemocných s rychle progredujícím postižením viscerálních orgánů, u nemocných, u kterých dostatečně vysoké dávky kortikosteroidů nevedou k efektivní kontrole onemocnění, a u nemocných, u kterých nelze pro trvající aktivitu onemocnění snížit dávky kortikosteroidů na přijatelné dávky.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster