Detail hesla - Polyangiitida mikroskopická

Polyangiitida mikroskopická



Slovníková definice
Vaskulitida malých cév s fokálně segmentální nekrotizující (pauciimunní) glomerulonefritidou bez tvorby granulomů v dýchacích cestách. V popředí klinického obrazu je postižení ledvin projevující se mikroskopickou hematurií a malou proteinurií, poměrně vzácně hypertenzí (jen asi 20–30 % nemocných) často s renální insuficiencí různého stupně s tendencí k různě rychlé progresi do terminálního selhání ledvin (týdny až měsíce). Postižení dalších orgánů (kůže, očí, nervového systému, gastrointestinálního traktu) se projevuje purpurou, myalgiemi, artralgiemi, periferní neuropatií či krvácením do GIT. Obvyklá je vysoká sedimentace, zvýšený CRP, normocytární normochromní anémie a pozitivita ANCA, častěji p-typu (asi u 70 % nemocných je protilátka obvykle zaměřena proti myeloperoxidáze), u menšiny c-typu (protilátka je zaměřena proti proteináze 3). Odlišení proti Wegenerově granulomatóze je někdy nejisté (granulomy nemusí být postiženy) a není ani pro terapii nezbytné. Mikroskopická polyangiitis postihuje často i starší jedince nad 70 let, postižení plic je vzácné, průběh je méně akutní a onemocnění má jen malý sklon k relapsům. Léčba se neliší od léčby Wegenerovy granulomatózy, tj. na indukční léčbu kortikosteroidy a cyklofosfamidem navazuje udržovací léčba kortikosteroidy a azathioprinem. Tuto léčbu je však zřejmě možno vzhledem k menšímu riziku relapsů po 1,5–2 letech ukončit.

Příbuzná hesla: , Vaskulitidy asociované s ANCA


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster