Detail hesla - Arteriitida Hortonova obrovskobuněčná

Arteriitida Hortonova obrovskobuněčná



Slovníková definice
Vaskulitida středních a velkých cév, která postihuje starší populaci a vyskytuje se často současně s polymyalgia rheumatica. Nejčastěji postihuje externí karotidy a podle této lokalizace se také nazývá temporální arteriitidou. Kromě postižení temporální arterie může postihovat i velké tepny, a to především aortálního oblouku, méně často pak arterie dolních končetin. Onemocnění začíná většinou plíživě a výrazné jsou celkové příznaky onemocnění (teploty, schvácenost, únavnost). Při postižení arteria oftalmica dochází k poruchám vidění, diplopii. Poruchy vidění a ztráta zraku jsou většinou bezbolestné a zpočátku přechodné, později můžou být ireverzibilní. Většina pacientů má bolesti hlavy, palpačně citlivé vystouplé arteriae temporales, dále pak klaudikace při žvýkání a necitlivost v oblasti jazyka. Postižení velkých tepen může vést k syndromu aortického oblouku s ischemií horních končetin, někdy pod obrazem bezpulzové nemoci. Může se vyskytovat i Raynaudův syndrom a gangrény prstů. Laboratoř je nespecifická a charakteristické je zvýšení reaktantů akutní fáze. Absolutní průkaz nemoci přináší histologie z cévy, nejčastěji používanou zobrazovací metodou je konvenční rentgenová kontrastní angiografie. Nově se používá MRI angiografie nebo metoda 15 FDG PET. Terapeutickým postupem volby je aplikace kortikoidů v iniciální dávce 40–60 mg prednisonu denně, přičemž při přítomnosti vizuálních příznaků podáváme až 100 mg denně nebo používáme pulzní léčbu.

Plná definice

Panarteriitida středních a velkých cév s intenzivním systémovým zánětlivým syndromem. Vaskulitické léze způsobují luminální okluzi a tkáňovou ischemii či aortální aneuryzma.

Patogeneze

Obrovskobuněčná arteriitida je imunitně podmíněné onemocnění. Nebyl identifikován žádný zevní iniciační činitel či jednoznačná odchylka v imunitním systému nemocného. Nejvýznamnějším rizikovým faktorem je vzrůstající věk, protože onemocnění se začíná vyskytovat v 50 letech a dále ho přibývá exponenciálně. Kromě věkové závislosti a geografického rozšíření je i řada dalších nálezů, které svědčí o podobných patogenetických mechanismech u OBA a syndromu revmatické polymyalgie, které se vyskytují často společně. Současně diskutované modely OBA popisují defekty ve vrozené imunitě ve stěně cévy, které dále vyvolávají stimulaci mechanismů adaptační imunity s dominující aktivací CD4 T-buněk. Při histomorfologickém vyšetření zánětem postižených temporálních arterií nacházíme infiltraci T-buňkami a makrofágy. Lymfocyty se obvykle akumulují v medii. Mnohojaderné obrovské buňky se nacházejí asi v 50 % případů a nejsou nutné pro diagnózu. Hyperplastická intima může uzavřít celý profil arterie. S popisu je patrn, že jde o panarteriitidu. Postižení má také typicky segmentální charakter.

Epidemiologie

Onemocnění začíná až po 50 letech věku. Největší výskyt je mezi 70–75 lety. Dvě třetiny nemocných jsou ženy.

Klinický obraz

Onemocnění začíná většinou plíživě a příznaky se postupně zhoršují. V menšině případů začíná náhle, např. ztrátou zraku. Většina pacientů přichází pro bolesti hlavy s palpační bolestivostí na hlavě, nevolností, teplotami a ztrátou na váze. Dalším příznakem bývají poruchy vidění, diplopie, klaudikace při žvýkání a necitlivost v oblasti jazyka. Typickou lokalizací OBA je postižení zevních karotid, podle kterých dostala nemoc také své jméno: temporální arteriitida. Temporální arterie bývá zarudlá a vystouplá, palpačně bolestivá. Velmi závažné bývají oční příznaky, které se vyskytují asi v 15 % případů. Příčinou obtíží je ischemie v oblasti arteria ophtalmica. Ztráta zraku je většinou bezbolestná a může být zpočátku přechodná (tzv. amaurosis fugax). Ztráta zraku může být parciální či kompletní, unilaterální či bilaterální, později je většinou ireverzibilní. Větší riziko oslepnutí mají pacienti s bolestí v obličeji, bolestí v orbitě a s přítomností otoku. OBA může také postihovat velké arterie, přičemž typické je postižení arterií subklavikulárních, axiálních a brachiálních, zatímco postižení tepen dolních končetin je méně časté. Postižení velkých tepen může vést k syndromu aortického oblouku s ischemií horních končetin, někdy pod obrazem bezpulzové nemoci. Měření tlaku může vykazovat rozdíly mezi končetinami nebo může být i neměřitelné. Dále se mohou vyskytovat na horních končetinách barevné změny typu Raynaudova syndromu. Později mohou vznikat i gangrény prstů. Asi 50 % pacientů s OBA má příznaky polymyalgia rheumatica (viz výše). Výrazné bývají u většiny pacientů celkové zánětlivé příznaky způsobené výraznou produkcí prozánětlivých cytokinů. Řada pacientů je před stanovením revmatologické diagnózy vyšetřována pro podezření na malignitu nebo na infekční proces. Některé zdroje uvádějí, že až 15 % horeček neznámého původu je průvodním jevem OBA. Obecně řečeno však mohou být projevy OBA velmi pestré.

Klinické příznaky obrovskobuněčné arteriitidy

Příznak vaskulitidy
• bolesti hlavy - různé typy, často závažné, může být lokalizované
• citlivost kůže na hlavě - často temporálně, může být vyvolána česáním, dotykem nebo nošením brýlí, temporální arterie může být ztluštěná, citlivá nebo uzlovitá
• klaudikace čelisti - vyvoláno žvýkáním nebo dlouhodobým hovořením
• oční příznaky - částečná nebo kompletní ztráta zraku, amaurosis fugax nebo oční motorický deficit, slepota unilaterální nebo bilaterální, obvykle trvalá
• dysfagie - bolesti v krku, bolesti při polykání
• respirační příznaky - suchý neproduktivní kašel
• klaudikace končetin - vyvolaná použitím paží, parestezie, barevné změny
• asymetrické nebo nepřítomné pulzace
• asymetrické hodnoty při měření tlaku
• ischemie centrálního nervového systému - vertebrobasiální insuficience, poruchy rovnováhy, nevolnost, zmatenost
• klaudikace jazyka
• infarkt myokardu
• periferní neuropatie
• tkáňová gangréna - pokožka hlavy, jazyku nebo prstů

Manifestace systémového zánětu
• zvýšené reaktanty akutní fáze
• normocytická, normochromní anémie
• polymyalgia rheumatica
• synovitida periferních kloubů - nejčastěji zápěstí
• vyčerpanost - anorexie, ztráta na váze, teplota, noční pocení, deprese

Laboratorní vyšetření

Podobně jako u PMR není specifický test, v popředí jsou zvýšené reaktanty akutní fáze a prozánětlivé cytokiny, jako IL-6.

Zobrazovací metody

Nejvíce používanou metodou je konvenční rentgenová kontrastní angiografie, která velmi dobře hodnotí průsvit cévy a je nutností před eventuálním chirurgickým výkonem. Digitální subtrakční angiografie byla dříve používána jako rychlá metoda, ale je nahrazována MRI angiografií. Zcela nově se do diagnostiky vaskulitid dostává metoda 15 FDG PET. Podstatou metody je vychytávání značené glukózy zánětem postiženou cévní stěnou.
Biopsie je metodou k absolutnímu průkazu diagnózy. Rizika výkonu, pokud je proveden na zkušeném pracovišti, nejsou velká, i když obličejová oblast má svá specifika. Důležité je i správné časování výkonu. Optimální je provést biopsii co nejdříve, ještě před zahájením léčby glukokortikoidy. Provedení biopsie by však nemělo v žádném případě vést k oddálení léčby.

Diagnostika
 
K diagnostice lze například použít kritéria Americké koleje revmatologů (Tab. 1).
Mezi kritéria patří: věk na začátku onemocnění nad 50 let, nová bolest hlavy, abnormalita temporální arterie, zvýšení sedimentace erytrocytů a abnormální biopsie arterie. Diagnóza je stanovena při přítomnosti libovolných tří kritérií. Senzitivita těchto kritérií je 93,5 % a specificita 91,2 %.

Tab. 1 – Kritéria Americké koleje revmatologů pro obrovskobuněčnou arteriitidu



Terapie

Glukokortikoidy jsou lékem volby u každé OBA. Léčba má být zahájena co nejdříve. Iniciální dávky by měly být mezi 40–60 mg prednisonu nebo jeho ekvivalentu denně. Pokud jsou přítomny vizuální příznaky, měly by být iniciální dávky až 100 mg denně. Když sedimentace a CRP poklesnou pod 50 % iniciálních hodnot a ztratí se klinické příznaky, je možné zahájit pomalou detrakci steroidní léčby. Redukce steroidů jsou možné o 10 % každé 2–4 týdny. Léčba je většinou nutná déle než 2 roky. Různá imunosupresiva, zvláště metotrexát a azathioprin, byla rovněž zkoušena, ale dvojslepé studie nepotvrdily, že umožňují snížení dávek kortikosteroidů. Nepotvrdila se ani účinnost anti-TNF preparátů.
Dlouhodobá léčba glukokortikoidy vyžaduje prevenci osteoporózy, podobnou jako u polymyalgia rheumatica (PMR).

Prognóza

Prognóza OBA se značně zlepšila po zavedení steroidní léčby, kdy se staly případy oslepnutí velmi vzácnými. Při postižení velkých arterií je prognóza nejistá a závisí na lokalizaci okluzí a účinnosti léčby.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů



Přiložené soubory
Design and code by webmaster