Detail hesla - Arteriitida Takayasuova

Arteriitida Takayasuova



Slovníková definice
Chronické zánětlivé onemocnění neznámé etiologie, které primárně postihuje aortu a její hlavní větve. Vyskytuje se nejčastěji u žen mladších než 40 let. V průběhu onemocnění lze popsat systémovou fázi charakterizovanou únavou, horečkou a nočním pocením a okluzivní fázi charakterizovanou klaudikacemi horních končetin, bolestmi hlavy, poruchami zraku a závratěmi při změně polohy. Tep na horních končetinách je oslaben nebo nehmatný. Mohou být přítomny šelesty nad karotidami, podklíčkovými tepnami či břišními tepnami.

Příbuzná hesla:

Plná definice
Epidemiologie

Takayasuova arteriitida postihuje daleko častěji ženy než muže (poměr 9 : 1). Klinické příznaky se nejčastěji dostavují ve věku 15–25 let. Onemocnění se vyskytuje celosvětově, je vzácné, incidence se odhaduje na 1–3 pacienty na milion obyvatel ročně.

Klinický obraz

V první (systémové) fázi se onemocnění projevuje horečkami, únavou, nočním pocením, bolestmi svalů a kloubů, váhovým úbytkem a bolestmi v místě postižené arterie. V okluzivní fázi se u pacientů objevují klaudikace horních končetin, bolesti hlavy, závratě při změně polohy, synkopy, parestezie a poruchy zraku (smazané vidění měnící se v závislosti na poloze, diplopie, prchavá amauróza). V pokročilé fázi onemocnění zaujímají někdy nemocní polohu s mírně ohnutým krkem (hlavou dolů), aby omezily pokles zrakové ostrosti způsobený vaskulární insuficiencí. Dušnost a palpitace se mohou objevit v pokročilé fázi onemocnění jako důsledek hypertenze a srdečního selhání.

U většiny pacientů lze prokázat šelesty nad karotidami, podklíčkovými a břišními tepnami, vzácně i tepnami femorálními. Absence pulzací závisí na stadiu onemocnění a vyskytuje se nejčastěji na radiálních, ulnárních či brachiálních tepnách. Častá je hypertenze, která může být i renovaskulární (v důsledku zúžení aorty či hlavních renálních tepen), někdy může být na končetinách s ¬omezenou perfuzí falešně naměřen normální krevní tlak. Na očním pozadí jsou obvykle popisovány hypertenzní změny a dále mikroaneuryzmata, dilatace žil a jejich korálkovatění podobné jako u diabetické nefropatie, krvácení do sítnice a atrofie optického nervu způsobená jeho ischemií.

Diagnostika

Diagnózu Takayasuovy arteriitidy bychom měli zvážit zejména u mladé nemocné, u které se kombinují klaudikace horních končetin, přechodné poruchy zraku a synkopy s absencí pulzu na tepnách horních končetin a šelesty na výše zmíněných tepnách. American College of Rheumatology vypracovala diagnostická kritéria Takayasuovy arteriitidy, která mají senzitivitu 90,5 % a specificitu 97,8 % (Tab. 1). Pro stanovení diagnózy Takayasuovy arteriitidy je třeba, aby byla splněna alespoň 3 z těchto 6 kritérií.

Tab. 1 – Klasifikační kritéria Takayasuovy arteriitidy

Kritérium

Definice

Věk při první manifestaci <40 let

Vývoj projevů či nálezů vztahujících se k Takayasuově arteritidě ve věku nižším než 40 let

Klaudikace na končetinách

Vývoj nebo zhoršení únavy a nepříjemných pocitů ve svalech jedné nebo více končetin, zejména horních, při námaze

Snížená pulzace na pažní tepně

Snížená pulzace na jedné nebo obou brachiálních tepnách

Rozdíl v krevním tlaku více než 10 mm Hg

Rozdíl v systolickém krevním tlaku mezi oběma pažemi vyšší než 10 mm Hg

Šelest nad podklíčkovou tepnou nebo aortou

Šelest slyšitelný při poslechu nad jednou nebo oběma podklíčkovými tepnami nebo abdominální aortou

Abnormální arteriogram

Arteriografický nález zúžení nebo uzávěru celé aorty, jejích primárních větví nebo velkých tepen v proximální části horních či dolních končetin nezpůsobený arteriosklerózou, fibromuskulární dysplázií nebo podobnými příčinami, změny jsou obvykle fokální nebo segmentální


Pacienti mají obvykle mírnou anémii při chronických chorobách a mírnou leukocytózu. Sedimentace erytrocytů je zvýšena u velké většiny nemocných. Bývají zvýšeny některé izotypy imunoglobulinů, ale autoprotilátky jsou zpravidla negativní. Při rtg snímku hrudníku lze někdy prokázat rozšíření stínu aorty, nepravidelnosti v průběhu sestupné aorty nebo rozšíření srdečního stínu.

Pro stanovení diagnózy je rozhodující CT nebo MR angiografie, aktivitu onemocnění lze posoudit dle PET-CT. Nejčastěji jsou postiženy podklíčkové tepny, karotidy a renální tepny a dále sestupná abdominální a vzestupná aorta. Pro Takayasuovu arteriitidu jsou typické segmentální hladké stenózy, až uzávěry velkých tepen, mohou být přítomna i vakovitá a vřetenovitá aneuryzmata.

Prognóza

Prognóza neléčené Takayasuovy arteriitidy je variabilní, u některých nemocných byla popsána spontánní remise, u jiných poměrně rychlá progrese do cévních uzávěrů. Neléčená Takayasuova arteriitida měla vysokou mortalitu, příčinami úmrtí byly nejčastěji srdeční selhání, infarkt myokardu, cévní mozkové příhody či selhání ledvin. U léčených nemocných je 5leté přežití 83 % a 10leté přežití 58 %.

Terapie

Základním lékem Takayasuovy arteriitidy jsou perorální kortikosteroidy v úvodní dávce asi 1 mg/kg, i když u některých nemocných může být efektivní i indukční léčba asi 0,5 mg/kg váhy. V udržovací fázi podáváme kortikosteroidy v dávce 5–10 mg denně minimálně po dobu 1–2 let. U nemocných, kteří na léčbu kortikosteroidy neodpovídají (až 50 % nemocných), je nutno podávat kortikosteroidy v kombinaci s cyklofosfamidem nebo azathioprinem. U nemocných, u kterých nejsou zvýšené zánětlivé markery, je monitorace efektu léčby obtížná. Cévní stenózy či uzávěry je možno řešit perkutánní angioplastikou nebo chirurgickým bypassem. Pokud není potlačen zánět současnou imunosupresivní léčbou, dochází často k restenózám či uzávěrům před bypassem.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster