Detail hesla - Nádory ledvinné pánvičky a močovodu

Nádory ledvinné pánvičky a močovodu



Slovníková definice
není k dispozici

Plná definice

Histologicky tvoří karcinom z urotelu více než 90 % tumorů horních močových cest, dlaždicobuněčný karcinom kolem 7 % a adenokarcinom méně než 1 %. Uroteliální karcinom horních močových cest je vzácné onemocnění, představuje 5 až 6 % ze všech uroteliálních karcinomů. Nádory močovodu jsou dokonce vzácnější něž nádory ledvinné pánvičky a tvoří okolo 25 % nádorů horních močových cest . Zatímco incidence tumorů ledvinné pánvičky je v posledních 30 letech stejná, incidence tumorů močovodu mírně vzrůstá. Nádory horních močových cest se vzácně vyskytují před 40. rokem věku, maximum výskytu je v páté, šesté a sedmé dekádě. U mužů se toto onemocnění vyskytuje třikrát častěji než u žen. V rodinách s Balkánskou endemickou nefropatií je incidence 100 až 200krát vyšší. U mnoha faktorů byla zjištěna souvislost se vznikem nádorů horních močových cest, patří mezi ně například kouření, abusus analgetik, vliv zaměstnání, cyklofosfamid, pití kávy, chronická infekce a přítomnost konkrementů. Nádory horních močových cest jsou často spojeny s výskytem nádorů močového měchýře. Přibližně u 30 až 75 % nádorů horních močových cest je primárně nebo sekundárně přítomen nádor močového měchýře. Obráceně u nádoru močového měchýře může být nádor v horních močových cestách přítomen v 1 až 4 %, nicméně riziko může vzrůst až na 20 %. Mnohočetný výskyt uroteliálních nádorů ipsilaterálně v horních močových cestách se vyskytuje v 27 až 36 %, zatímco bilaterální výskyt je vzácný a pohybuje se mezi 2 až 8 % nádorů.

Symptomatologie

Nejčastějším symptomem nádorů horních močových cest je makroskopická či mikroskopická hematurie (v 75 %), bolest v boku se vyskytuje až ve 30 %, jiné symptomy u 10 % nemocných.

Diagnostika

Vylučovací urografie: Hematurie bývá často prvním příznakem karcinomu močového měchýře a tudíž je vylučovací urografie provedena před cystoskopií či jinou další vyšetřovací metodou. Defekt v náplni bývá přítomen přibližně v 50–70 % případů. U 10–30 % nemocných tumor způsobuje obstrukci; tento nález bývá častý u invazivních nádorů.

Ascendentní ureterografie: Může být užitečná právě v těchto případech a při nedostatečném zobrazení na vylučovací urografii; senzitiva tohoto vyšetření je více než 75 %.

Ultrasonografie: Bývá užitečná při odlišení případného tumoru od konkrementu.

CT: Vyšetření ve vylučovací fázi po podání kontrastní látky umožní přesnější hodnocení vývodních cest močových, jde vlastně o CT-vylučovací urografii. CT slouží k samotnému zjištění tumoru a ke zhodnocení jeho rozsahu, stanovení stadia onemocnění. CT lépe než jakékoliv jiné vyšetření určí lokální šíření primárního tumoru, přítomnost metastáz v játrech či lymfatických uzlinách.

MNR: Provedení MNR nepřináší při srovnání s CT žádnou výhodu.

Cystoskopie : Cystoskopie by měla být provedena vždy v rámci prvních vyšetření, z důvodu vysoké incidence současně se vyskytujících nádorů močového měchýře.

Cytologie : Cytologické vyšetření má vysokou specificitu (přes 90 %), ale nižší senzitivitu (méně než 50 %), která souvisí s mírou histologické diferenciace tumoru. Cytologické vyšetření moči je praktické i z toho důvodu, že získání adekvátní biopsie z tumorů horních močových cest je obtížné. Je rovněž jedinou možností, jak detekovat tumor in situ v horních močových cestách.

Ureteroskopie : Flexibilní či rigidní ureteroskopie umožňuje potvrzení diagnózy, zhodnocení vzhledu tumoru a odběr studené biopsie ke stanovení hloubky nádorové invaze a míry histologické diferenciace tumoru. Senzitivita ureteroskopie je vyšší než 80 %, specificita je však nižší, okolo 60 %.

Léčba

Chirurgická léčba

Nefroureterektomie

Zlatým standardem léčby pro nádory horních močových cest je stále nefroureterektomie s odstraněním příslušného uretrálního ústí s lemem okolní části močového měchýře. Důvodem je vysoká četnost recidiv v ponechané distální části močovodu, pohybující se mezi 16 až 58 %, mnohočetný výskyt tumorů na téže straně (15–44 %) a nízký výskyt bilaterálních tumorů (od 2 do 5 %). Radikální operace snižuje riziko unilaterální recidivy a činí pooperační sledování jednodušší. Radikální nefroureterektomie může být provedena různými způsoby, v závislosti na preferenci a zkušenosti chirurga, habitu a komorbiditách nemocného. Zcela zásadní pro všechny způsoby provedení je zabránění přerušení močovodu, které je spojeno s rizikem nádorové diseminace. V současné době se stále více používá i laparoskopický přístup. Laparoskopická nefroureterektomie je spojena s kratší rekonvalescencí a srovnatelnými výsledky s otevřenou operací. Rovněž počet recidiv v močovém měchýři, četnost vzdálených metastáz a pro nádor specifické přežití nemocných jsou srovnatelné

Ledvinu šetřící postupy – konzervativní léčba

Použití konzervativní léčby v nezbytně indikovaných případech za poslední desetiletí prokázalo, že při tomto přístupu může být dosaženo stejného přežívání nemocných jako u radikální léčby, pokud je použit u vybraných pacientů. Ledvinu šetřící postup je častěji používán u tumorů lokalizovaných v distální třetině močovodu. Nádory v horní části močovodu jsou tímto způsobem řešeny méně, a to z důvodu chirurgické náročnosti při přemostění mezery mezi resekčními plochami. Indikací k otevřené segmentální ureterektomii s ureteroureterostomií jsou tumory lokalizované v horní a střední části močovodu, distální ureterektomie a přímá neocystoanastomóza nebo ureteroneocystoanastomóza s Boariho lalokem jsou indikovány u nádorů distálního močovodu. U některých tumorů je nutné odstranění velkého segmentu močovodu, odstraněný úsek močovodu lze nahradit kličkou ilea či apendixem.

Endoskopická léčba

Rozvoj endoskopických technik a vybavení vedly ke vzniku konzervativní léčby nádorů horních močových cest. Princip endoskopické léčby nádorů močovodu je stejný jako u močového měchýře, nádor je bioptován a poté odstraněn elektroresekcí nebo laserem. Endoskopická léčba je dokončena pouze v případě, že histologické vyšetření potvrdí, že nádor je vhodný k endoskopické léčbě . Pokud tomu tak není a jde o invazivní nádor s vysokým grade, měl by nemocný podstoupit nefroureterektomii. Výhodou endoskopické léčby je nižší morbidita, nicméně četnost recidiv na téže straně může dosahovat 23 až 54 %. Intraluminární techniky jsou doporučovány pouze u tumorů s vysokou mírou histologické diferenciace (nízkým grade) a nízkou hloubkou nádorové invaze. To znamená, že při cytologickém vyšetření moči by neměly být zachyceny nádorové buňky, neměly by být přítomny známky invaze na CT a na IVU by neměla být kompletní obstrukce.

Lokální chemoterapie a imunoterapie

Zatímco u nádorů močového měchýře byla při prevenci recidiv povrchových nádorů a v léčbě tumoru in situ (TIS) jasně prokázána účinnost instalační léčby chemoterapií či vakcínou BCG, toto nebylo doposud ověřeno u nádorů horních močových cest.

Radioterapie a systémová chemoterapie

Význam radioterapie není doposud jednoznačně určen, nicméně může mít určitý význam při prevenci lokálních recidiv u tumorů s vysokou hloubkou nádorové invaze a nízkou mírou histologické diferenciace. Prodloužení přežití nebylo však zaznamenáno.

Při chemoterapii se používají stejné látky a schémata jako při léčbě nemocných s karcinomem močového měchýře. Indikací k chemoterapii je systémové onemocnění. Význam adjuvantní chemoterapie u lokálně pokročilých tumorů či při postižení lymfatických uzlin musí být teprve ověřeno.

Riziko vzniku metachronního uroteliálního karcinomu horních močových cest u nemocných s karcinomem močového měchýře

Pravděpodobnost vzniku tumoru v horních močových cestách u nemocných s primárním tumorem močového měchýře se podle literatury pohybuje mezi 0,2 a 11 %. Na základě provedených studií lze pro sledování horních močových cest nemocných s karcinomem močového měchýře stanovit tato doporučení:

- u nemocných s nízce rizikovým, povrchovým karcinomem močového měchýře má sledování horních močových cest velmi omezený význam.

- sledování horních močových cest by mělo být prováděno u všech G3. povrchových karcinomů močového měchýře a v případě tumoru in situ.

Sledování

Sledování po chirurgické léčbě by mělo být zaměřeno na odhalení lokální recidivy (ve všech případech) a vzdálených metastáz (u invazivních tumorů). Pokud byla provedena radikální nefroureterektomie , je riziko lokální recidivy nízké a riziko vzniku vzdálených metastáz souvisí s hloubkou nádorové invaze a mírou histologické diferenciace primárního tumoru. U všech nemocných by měla být prováděna cystoskopie , protože riziko vzniku metachronního nádoru močového měchýře je vysoké, pohybuje se kolem 30 %. Pokud byl nemocný léčen konzervativním způsobem, je pro vysokou četnost recidiv nutné pečlivě sledovat ipsilaterální horní močové cesty.

V. Soukup

Převzato z
Hanuš T., ed.
Urologie - lékařské repetitorium. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: MUDr. Viktor Soukup, PhD., FEBU

Design and code by webmaster