Detail hesla - Imunodeficience kombinovaná těžká

Imunodeficience kombinovaná těžká



Slovníková definice
Deficience T a B-lymfocytů. Primární imunodeficience, postihující buněčnou a protilátkovou složku imunitního systému. Příčinou je mutace v 50–60 % lokalizovaná na X chromozomu. Postižení jedinci jsou extrémně citliví k patogenům. Těžké infekce, zejména plicního, kožního a zažívacího ústrojí, jsou prvním projevem této choroby a bez léčby tyto děti umírají do jednoho roku věku. Mezi další klinické projevy patří protrahovaný průjem, neprospívání, na kůži reakce graft versus host. Terapie: transplantace kostní dřeně.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster