Detail hesla - Anémie u dětí

Anémie u dětí



Slovníková definice
Snížení celkového hemoglobinu pod normu pro daný věk a pohlaví, většinou provázené snížením počtu či velikosti cirkulujících erytrocytů. Projevuje se především bledostí, dušností, únavou a dalšími příznaky, které pramení z nedostatečné dodávky kyslíku tkáním. Příznaky se nemusí objevit hned a často jsou jen mírné.

Plná definice
Incidence

Celková incidence je dána výskytem jednotlivých druhů anémií, od vzácných po běžné. Velmi časté jsou ale jen vzácně diagnostikované latentní formy hypochromní anémie.

Klasifikace

ETIOPATOGENETICKÉ ROZDĚLENÍ

I. Anémie ze snížené tvorby:

Jde o velmi heterogenní skupinu onemocnění charakterizovanou celkovým snížením krvetvorby, nejde jen o útlum erytropoézy, ale o celkový útlum krvetvorby, který je provázený v periferní krvi cytopenií.

a) vrozená aplastická a. - např. Fanconiho anémie, která má autozomálně recesivní dědičnost (pacienti umírají na krvácivou nebo infekční komplikaci)

b) získaná aplastická a. - mající různé příčiny: ozáření, infekční choroby (např. virová hepatitis), působení léků (např. chloramfenikol), chemikálie (např. benzen), případně idiopatická

c) aplazie červené řady - většinou krátkodobá a přechodná

d) při jiných onemocněních - např.: osteopetróza, myelofibróza a při malignitách infiltrujících kostní dřeň

e) při snížené redukci erytropoietinu - např. při chronickém onemocnění ledvin, při chronických infekcích a při proteinové malnutrici

II. Anémie ze sníženého počtu cirkulujících erytrocytů:

a) z nadměrných ztrát: posthemoragické, resp. hemolytické a.

b) a. z nedostatečné tvorby erytrocytů

ad a)

1) Posthemoragické

Akutní ztráta krve se neprojeví anémií bezprostředně - hypovolemie je následována zředěním krve kompenzatorním přesunem vody z intersticia - hypovolemický šok - normochromní normocytární anémie (erytrocyty jsou normální velikosti a je normální množství hemoglobinu). V další fázi je patrná kompenzatorní hypererytropoéza.

Chronická ztráta krve - vede k hypochromní anémii (např. při vředové chorobě, metroragii, atd.)

2) Hemolytické

Společným znakem všech hemolytických anémií je reaktivní hyperplastická erytropoéza ve dřeni, hemolýza a extramedulární kompenzatorní hemopoéza.

Korpuskulární (z abnormality erytrocytů)

- vrozené : - odchylky struktury erytrocytů: hereditární sférocytóza, eliptocytóza

- enzymatické defekty erytrocytů (glukózo-6-fosfát dehydrogenáza)

- poruchy syntézy hemoglobinu (thalasemie - defekt syntézy globinu, hemoglobinopatie - srpková anémie)

- získané : - defekt erytrocytární membrány při paroxysmální noční hemoglobinurii

Extrakorpuskulární

- z tvorby protilátek - isohemaglutininy po transfuzích nebo při fetální erytroblastóze

- autoimunní anémie z tvorby autoprotilátek - primární nebo polékové

- z mechanické traumatizace erytrocytů - při náhradách srdečních chlopní, při kalcifikované aortální stenóze

- při infekcích - např. malárie a klostridiové infekce

- při hypersplenismu - nadměrná destrukce erytrocytů

ad b)

1) Myeloftizická anémie - vzniká při rozsáhlém postižení kostní dřeně nádory nebo nenádorovými procesy (fibróza), které omezují prostor pro krvetvorbu - např. hemoblastózy, metastázy karcinomu - hlavně prsu, žaludku, plic. Dochází při ní ke kompenzatorní extramedulární hemopoéze a vyplavování méně zralých krevních elementů do periferie.

2) Anémie z nedostatku stavebních látek

Při nedostatku železa

Celosvětově nejčastější příčina anémie. Anémie je hypochromní mikrocytární. Příčinou je nedostatečný přívod Fe potravou při hladovění, nízké zásoby v organismu (nedonošené děti) nebo při chronických ztrátách krve.

Megaloblastická anémie

Jejich příčinou je porucha systézy DNA s nukleocyto-plazmatickou asynchronií vyzrávání, kdy jádro zraje pomaleji a důsledkem je existence megaloblastů.

Při nedostatku kyseliny listové - hladovění, malabsorpce, gravidita, léčba cytostatiky

Perniciózní anémie - při nedostatečném vstřebávání vitaminu B12, např. při autoimunní gastritidě, malabsorpci či po resekcích ilea.

MORFOLOGICKÉ ROZDĚLENÍ

I. Mikrocytární anémie:

a. Z nedostatku Fe (nutriční x chronické ztráty)

b. Thalassemický syndrom

c. Sideroblastické anémie

d. Chronické infekce

e. Některé vrozené hemolytické anémie s nestabilním hemoglobinem

f. Chronická otrava těžkými kovy (zejména olovem)

II. Makrocytární anémie:

a. S nálezem megaloblastů v kostní dřeni:

1) deficit vitaminu B12

2) deficit folátů, resp. kyseliny listové

3) při hereditární orotické acidurii

4) thiamin responzivní anémie

b. Bez nálezu megaloblastů v kostní dřeni:

1) aplastická anémie

2) Diamond-Blackfan anémie

3) hypotyreoidismus

4) při onemocnění jater

5) při infiltraci kostní dřeně

6) při diserytropoetických anémiích

III. Normocytární:

a. Vrozené hemolytické anémie

b. Získané hemolytické anémie

c. Akutní krevní ztráty

d. Při zvětšení sleziny

e. Při chronickém onemocnění ledvin (obvykle)

Léčba

Vždy platí, že by se měla, pokud je to možné, nejdříve léčit příčina. Kromě výjimek se podávají preparáty obsahující železo po dostatečně dlouhou dobu, tzn. po úpravě anémie ještě nejméně po dobu 2−4 týdnů. U těžkých a zejména rychle vzniklých forem je nezbytností transfuze erytrocytů (eryrocytární masy). V dětském věku by mělo platit pravidlo, že vždy budou aplikovány krevní deriváty, které jsou ozářené a deleukotizované. Transfuzi je však třeba vždy zvážit, protože ne vždy je nutná. Další možností je podávání erytropoetinu.

Převzato z
Bayer M., ed.
Pediatrie - lékařské repetitorium. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: Redakce


Literatura:
Nathan and Oski´s Hematology of Infanty and Childhood, 7th Edition, 2009, Sauders Elsevier,
ISBN: 978-1-4160-3430-8, p. 275 − 306, p. 455 − 570
Materiály Pracovní skupiny pro dětskou hematologii a onkologii

Design and code by webmaster