Detail hesla - Smíšené onemocnění pojiva

Smíšené onemocnění pojiva



Slovníková definice
Autoimunitní onemocnění, jehož podkladem je tvorba autoprotilátek proti U1NRP antigenu. Syndrom zahrnuje projevy systémového lupus erythematodes, systémové sklerodermie a polymyozitidy. Poprvé byl popsán Sharpem v roce 1972, proto Sharpův syndrom. Klinické příznaky se objevují postupně. Typické jsou otoky rukou a prstů, artritida, Raynaudův fenomén, myozitida a sklerodaktylie. Dále může být přítomno závažné ledvinné, plicní, srdeční nebo mozkové postižení. Typickým laboratorním nálezem je pozitivita anti U1-NRP protilátek, dále i anti RA 33 protilátky, pozitivita revmatoidního faktoru, hypegamaglobulinémie, vysoká sedimentace, anemie a leukopenie. Diagnostika je prováděna na podkladě vypracovaných diagnostických kritérií. Pro diagnózu musí být přítomno laboratorní kritérium a aspoň tři klinická kritéria. V diferenciální diagnostice je nutno odlišit jiná systémová onemocnění pojiva, hlavně myozitidu. Vylučujícím kritériem je pozitivita anti Sm protilátky. Léčba probíhá dle klinických příznaků.


Autor: Redakce


Literatura:
Dostál C., Vencovský J.: Smíšené onemocnění pojiva, overlap syndromy a SLE. Systémový lupus erythematodes, 161-163

Le Roy E.C., Maricq H.R., Kahaleh M.B.: Undifferentiated connective tissue syndromes. Arthritis Rheum 1980, 32: 341-343

Alarcon Segovia D., Cardiel M.M.: Comparison between three diagnostic criteria for mixed connective tissues disease: study of 593 patients. J Rheumatol 1989, 16: 328-334

Design and code by webmaster