Detail hesla - Arteriitidy

Arteriitidy



Slovníková definice
Zánětlivé obliterující cévní choroby s predispozicí k postižení tepen, vzácněji kapilár a vén vedoucí k zánětlivým a ischemickým orgánovým změnám. Mají proměnlivý klinický obraz.

Plná definice

Jde o heterogenní skupinu chorob. Základní dělení je na primární /jen cévní postižení/ a sekundární /postižení cév je součástí jiného celkového onemocnění/. Jde o vzácné nemoci jejichž výskyt je odhadován na 1/100 000 obyvatel. Četnější je Henoch-Schönleinova purpura u dětí a temporální arteriitida u starších 50-ti let. Etiopatogeneticky jde o imunologicky podmíněné nemoci, kdy základním vyvolávajícím činitelem patologického procesu jsou cirkulující imunokomplexy adherující k endotelu cév vedoucí k aktivaci komplementu a uvolnění prozánětlivých substancí /cytokiny, chemotaktické a vazoaktivní půdovky apod./, která má za následek změnu permeability cév, aktivaci hemokoagulace následované tvorbou trombů a tkáňové ischémie.

Primární vaskulitidy

Obrovskobuněčná arteriitida temporální, Hortonova nemoc

Jde o granulomatózní arteriitidu aorty a jejích hlavní větví. Predilekčně je postižení a. karotis externa a zvláště a. temporalis. Postiženi jsou zejména muži starší 50 let. Manifestuje se bolestmi hlavy a bolestivým zduřením, zarudnutím a infiltrací v průběhu spánkové tepny, kde není hmatný tep. Bývá zvýšena teplota. Často jsou přítomny revmatické polymyalgie, někdy klaudikační potíže při žvýkání. Oční příznaky jsou nejvíce nebezpečné, nemocné ohrožuje slepotou. Vzácně se vyvíjí disekující aneurysma aorty, jsou příznaky ischémie cerebrální nebo kardiální. Laboratorně je vysoká FW a hladiny imunoglubulinů. Po podání kortikoidů dochází k lytickému poklesu FW společně s ústupem zánětlivých příznaků v temporální krajině. Někdy nebývá klinický obraz typicky vyjádřen a pacienti jsou dlouho vyšetřováni s podezřením na infekční fokus, nádorové onemocnění, hematologickou malignitu apod.

Takayaksuova arteriitida

Synonyma: syndrom aortálního oblouku, bezpulsová choroba – „pulseless disease”. Jde o zánětlivou afekci oblouku aorty a jejích větví, ale i dalších úseků aorty a odstupujících tepen. Postihuje mladé ženy do 30-40 let, hlavně žluté rasy, u bílého plemene je velmi vzácná /1-2 případy na 1 milión obyvatel/. Jde pananteriitidu, stěn cévní je infiltrována mononukleáry a polymorfonukleáry. Počáteční stádium, které se může ve vlnách opakovat, je charakterizováno nespecifickými příznaky – celkovou slabostí, pocením, zvýšenými teplotami, nočním pocením, úbytkem na váze, bolestivostí svalstva a kloubů. Jsou zvýšeny hladiny imunoglobulinů a je výrazně urychlena sedimentace erytrocytů. V chronickém stádiu nacházíme příznaky ischémie na horních končetinách /Raynaudův fenomén, klaudikace, vymizení pulzu na radiální a ulnární tepně/. Většinou je šelest nad karotidami a podklíčkovými tepnami, mohou být příznaky syndromu zlodějské subklávie /”subclavian steal syndrom”/. Vzácnější jsou projevy mozkové, srdeční a abdominální ischémie nebo ischémie sítnice se slepotou. Mnohem častěji je renovaskulární typ arteriální hypertenze – může být maskován postižením tepen aortálního oblouku. Krevní tlak je proto dobré měřit na všech končetinách, alespoň dopplerem. Postižení plicnice se manifestuje plicní hypertenzí.

Polyarteriitis nodosa

Je charakterizována nekrotizujícím zánětem postihující střední a malé artérie s depozicí imunokomplexů. Poškozeny jsou všechny vrstvy stěny tepny, hlavně ve větvení. Proliferuje intima, cévní stěna degeneruje fibrinoidní nekrózou, následně se tvoří tromby a dochází k ischémii, aneurysmata se vyskytují ve 20% případů. Dvakrát až třikrát častěji je u mužů mezi 30.-50. rokem života. V počátku bývají nespecifické příznaky /horečka, celková nevůle, hubnutí, únavnost/. Později jsou přítomny asi v 50% případů projevy postižení viscerálních cév projevující se bolestmi břicha, atakou pankreatitidy, střevním infarktem, krvácením do gastrointestilního traktu, cholecystopatií. Koronární řečiště je arteriitidou postiženo ve 30%, ischemická nemoc srdeční může často vyústit refrakterní srdeční selhání, často je perikarditida. Nezřídka je proces lokalizován na ledvinných tepnách se sekundární arteriální hypertenzí /asi ¼ pacientů/. Z neurologických příznaků se setkáváme s mononeuritidami zejména asymetricky na dolních končetinách v důsledku vaskulitidy nutričních tepének, postižení více hlavních nervových kmenů je pro chorobu patognomické. Bývají také myalgie, polyartralgie /někdy se svalovými atrofiemi/, z kožních projevů erytém, makulopapulózní exantém, purpury, kožní nekrózy. Postižení varlat není časté. V laboratoři jsou pozitivní zánětlivé markery, anémie, pozitivní je revmatoidní faktor a hladina cirkulující imunokomplexů.

Kawasakiho choroba

Jde o mukokutánní syndrom lymfatických uzlin a arteriitidu postihující tepny různého kalibru. Jde o akutně vznikající febrilní onemocnění. Horečka nereaguje na podání antibiotik, je exantém polymorfní, zarudnutí chodidel a dlaní s deskvamací kůže, otok rukou a nohou, afekce v ústní dutině a na rtech, konjunktivitida. Nemoc především postihuje děti do 5let. Včasnou léčbou lze zabránit nebezpečnému postižení koronárních tepen.

Wegenerova granulomatóza

Nekrotizující vaskulitida postihující malé a střední cévy, artérie, arterioly, venuly i kapiláry. Charakteristický je granulomatózní zánět horních a dolních cest dýchacích, plic a ledvin. Častěji jsou mezi nemocnými muži ve 4. – 5. dekádě. Klinika je pestrá – rinitida, sinusitida, uveitida, otitida, ulcerace v nose a ústech, destruující chondritida může vést k sedlovitému nosu, episkleritida, keratokonjunktivitida, v další průběhu nižší partie Plicní infiltráty někdy s rozpadem jsou zodpovědné za kašel, dušnost, hemoptázu a pleurální bolesti. Nekrotizující glomerulonefritida se manifestuje hematurií a proteinurií může vést k renálnímu selhání.

V laboratoři jsou pozitivní c-ANCA /antineutrofilní cytoplasmatické autoprotilátky namířené proti proteináze/, zvýšená je FW, CRP, hladiny imunoglobulinu G, počet leukocytů a trombocytů.¨

Syndrom Churgův-Straussové

Choroba napadá respirační systém granulomatózním zánětem, který se projevuje alergickou rinitidou, bronchiálním astmatem, eosinofilií a zvýšením Ig E. Plicní příznaky předcházejí několik let vzniku nekrotizující vaskulitidy malých a středních tepen, arteriol a žil, postihující řadu orgánů: kůži, gastrointestinální ústrojí, nervový systém, myokard a na koronární tepny. Naproti tomu ledviny nebývají postiženy. Onemocnění je více u mužů v 5. dekádě. Pozitivní jsou c-ANCA a p-ANCA /antineutrofilní cytoplasmatická autoprotilátky proti myeloperoxidáze/. Typická je eosinofilie, zvýšení gamaglobulinů a IgE.

Polyarteriitis microscopica

Jedná se o mikroskopickou nekrotizující vaskulitidu postihující malé cévy bez uloženin imunokomplexů. V popředí klinického obrazu je těžká nekrotizující glomerulonefritida s proteinurií a hematurií s rychlým nástupem renální nedostatečnosti. U poloviny nemocných je postižení plic – plicní kapilaritida s hemoptýzou, pleurální bolestí a bronchiální obstrukcí, kožní purpura a méně často artritidy velkých kloubů. Je pozitivita ANCA.

Henoch-Schönleinova choroba

Také purpura rheumatica. Jde o vaskulitidu malých cév s depozity imunoglobulinů, především s IgA. Postiženy jsou osoby mladší 20 let, nejčastěji mezi 4. – 7. rokem věku, 2x více u chlapců. Ročně onemocní asi 14 osob ze 100 000. Projevuje se netrombocytopenickou kožní purpurou provázenou artralgiemi a artritidami, kolikovitými bolestmi břicha, krvácením do zažívacího traktu a neuropatií. Laboratorní nález leukocytózy, zrychlené FW, hypergamaglobulinemie A, snížení C4 složky komplementu.

Behcetova nemoc

Přednostní je postižení vén, především venul. Klasická triáda zahrnuje: uveitidu, opakované ústní a genitální ulcerace. Vyskytuje se hlavně v Japonsku a v arabských zemích. Vedle uvedené triády jsou popisovány kožní afekce charakteru erytéma nodosum, trombózy hlubokých žil dolních končetin, dolní duté žíly a intrakraniálních kavernózních sinů. Nebezpečné jsou výdutě na aortě, brachiálních a popliteálních tepnách.

Thrombangiitis obliterans – Buergerova nemoc – viz zvláštní kapitola

Léčba většiny vaskulitid je obdobná. Používají se imunosupresiva /cyklofosfamid, azatioprin, metotrexát, cyklosporin aj., kortikoidy. Kombinace obou v indukční fázi terapie, k udržovací léčbě stačí většinou dlouhodobě kortikoidy. U Kawasakiho nemoci je indikována kyselina acetylsalicylová a lidský imunoglobulin.


Autor: MUDr. Petr Lepší


Literatura:
Praktická angiologie, V. Puchmayer, K. Roztočil – Triton, 2000
Pan Vascular Medicine, P. Lanzer, E.J. Topol - Springer Verlag, 2002
Phlebology, the Guide, A.A. Ramelet, M. Monti - Elservier, 1999
Merck Manual, kompendium klinické medicíny, kolektiv autorů - X-Egem, Praha, 1996
Vascular Diseases in the Limbs, D.J.Clement, J.T. Shepherd – Mosby Year Book, 1993

Design and code by webmaster