Detail hesla - Lymfedém

Lymfedém



Slovníková definice
Otok způsobený poruchou lymfatické drenáže.

Příbuzná hesla: Terapie lymfedému

Plná definice

Základní příčinou je porucha lymfatické drenáže, lymfostáza. Porucha lymfodrenáže může být lokalizována na různé úrovni – iniciálních lymfatických cév v intersticiu, kolektorů /sběrné lymfatické cévy napojené na síť lymfatických kapilár/, lymfatických uzlin, eferentních a hlavních lymfatických kmenů /ductus thoracicus a ductus lymfaticus dexter v hrudníku ústící do krevního oběhu v místech soutoku vena jugularis interna a vena brachiocephalica/. Lymfostáza je podmíněna abnormalitou lymfatických cév nebo jejich obstrukcí. Vedle toho může dojít k nerovnováze mezi kapacitou lymfatického řečiště a zvýšenou tvorbou intersticiální tekutiny – v tomto případě se nejedná o poruchu lymfatických cév a nejde o lymfedém. Jde například o nefrotický syndrom, žilní trombózu, renální nedostatečnost, ascítes apod. Déletrvající přítomnost edému s vysokých obsahem plasmatických proteinů v tkáni vede k chronickým zánětlivým změnám a snadnému průniku infekce. Incidence lymfedému v populaci je odhadována na 2-3%, z toho asi 1/3 tvoří pacientky po mastektomii. Tradiční dělení lymfedému je na primární /idiopatické/ a sekundární /získané/.

Primární lymfedém

Rozlišují se 3 skupiny dle doby manifestace. U první skupiny jde o děti do 1 roku věku. Druhou skupinu tvoří lymfedém praecox postihující osoby do 35 let věku. Zbytek představují ostatní případy, nazývá se lymfedém tardum. Kongenitální forma lymfedému se nazývá Nonne-Milroyova nemoc. První 2 skupiny /lymfedém praecox a tardum/ mají příznaky latentního lymfedému do období manifestace nemoci. V závislosti na lokalizaci se dělí primární lymfedém do 3 skupin. Jde jednak o obliteraci v oblasti aortoilických a inguinálních uzlin /asi polovina případů – otok je nejprve ve stehně a sestupuje distálně/, dále uzávěr povrchních distálních lymfatických cév a hyperplazii končetinových mezenteriálních lymfatik /u těchto forem začíná otok v oblasti nohy a postupuje ascendentně/. Chronický lymfedém se dělí do 4 stupňů /stádií/: 0. Latentní, I. Reverzibilní, II. Spontánně reverzibilní. III. Elefantiáza. Latentní stádium nemá otok, I. stádium charakterizuje vytlačitelný otok, II. stádium tuhý otok, III. stádium tuhý edém s deformacemi. Latentní stádium může trvat dlouhou dobu, řadu let, otok zde není přítomen. V I. stádiu je otok vytlačitelný, může se během noci zmenšovat nebo i mizet. Ve II. stádiu je otok trvalý a tužší. III. stádium je představováno mohutnými tuhými deformovanými končetinami.

Sekundární lymfedém

Sem se zařazují stav po poškození lymfatického řečiště. Může jít po posttraumatické poškození, poinfekční následky /bakteriální, virové, myotické, parazitární – vikarie/, postižení nádorem, iatrogenní poškození /mastektomie, incize uzlin, postradiační/.

U nás je největší procento postižení podmíněno chirurgickými zákroky na lymfatických uzlinách a ozařováním, typicky po ablaci prsu a následné radioterapii. Lymfedém na horní končetině se zde objevuje až u 40% pacientek ihned nebo s určitým odstupem. Vedle chirurgie nádorových onemocnění může docházet s poškození lymfatického systému i při operacích na cévách, po odběru žilního štěpu pro by-passové výkony na koronárním řečišti apod. V tropech jsou převažující příčinou parazitární choroby – filarióza způsobující obliteraci lymfatických cest vlasovci /Wucheria bancrofti, Brugia Malawi a další/ přenášenými na člověka komáry.

Komplikace lymfedému představují mykotické infekce na prstech a nehtech, které se stávají vstupní bránou infekce a kožní infekty s klinickým obrazem lymfangoitidy nebo erysipelu. Sklon k infekci je podporován lokální poruchou imunity při lymfostáze. Dlouhodobý lymfedém může vyústit do maligního lymfangiosarkomu s tvorbou polymorfních kožních vředů, diagnóza je histologická.

Diagnóza

V anamnéze je nutno pátrat po předchozích operacích, ozařování, traumatech, prodělaných infekcích, kožních zánětech, cestách do tropických oblastí apod., s cílem rozlišit mezi primární a sekundární formou lymfedému. Pokud se setkáváme s jednostranným rychle progredujícím bolestivým otokem končetiny s maximem v proximálních partiích a palpujeme zvětšené lymfatické uzliny, je třeba pomýšlet po vyloučení žilní trombózy na možnost malignity. Většinu lymfatických edémů je možné diagnostikovat již fyzikálním vyšetřením. Vzhled je typický – jde o tuhý, obtížně vytlačitelný otok na dorzu nohy a prstech s vymizením kontur kotníku.

Barevné kožní změny jsou minimální, nejsou ulcerace. Déletrvající lymfatický otok je provázen hyperkeratózu a lichenifikací kůže. Jednoduchou zkouškou na lymfedém je Stemmerovo znamení. Je-li pozitivní, nelze na prstech nohy stiskem pokožky vytvořit kožní řasu. Tento spolehlivý příznak selhává u proximálního typu lymfedému, kde se začínají otoky objevovat nejprve ve stehně. Z laboratorních vyšetření je nejpřínosnější lymfatická scintigrafie, která umožňuje neinvazivně hodnotit funkce lymfatických cév. Radiofarmakon se aplikuje podkožně v interdigitálním prostoru a registraci aktivity gamakamerou nad trupem a končetinami. Vyšetřuje se v klidových podmínkách a po fyzické aktivitě. Normálně dorazí radioizotopem značený koloid do regionálních lymfatických uzlin za 15 – 60 minut, prodloužení této doby svědčí pro poruchu lymfodrenáže. K vyloučení primárně maligního onemocnění a sekundárního lymfedému je indikováno CT vyšetření. MRI upřesňuje diagnostiku jednotlivých typů lymfedému. Rtg kontrastní lymfografie je vymezena vzhledem k možným komplikacích vyšetření pro potřebu specializovaných chirurgických pracovišť. Excize lymfatických uzlin většinou zhoršuje lymfedém, a proto se využívá jen z indikací onkologických.

Léčba

Převážná většina nemocných se léčí konzervativně. Tato terapie spočívá ve fyzikální léčbě, v intermitentní pneumatické kompresi a v podávání farmak. Jde především o manuální lymfodrenáže – masáže zlepšující lymfatickou drenáž. Tekutina se masáží přesunuje do míst bez lymfostázy připravených nejprve masírováním pro příjem edématózní tekutiny. Masáž se kombinuje s přikládáním kompresivního obinadlového obvazu, který má zamezit návratu tekutiny. Později při stabilizaci stavu se používá kompresivní punčocha nebo rukávový návlek IV. kompresní třídy. Intermitentní pneumatická komprese spočívá v použití nafukovací masážní boty a návleků, které postupným nafukováním jednotlivých vzduchových komor vytvářejí tlakovou vlnu napodobující ruční lymfodrenáž. Farmakoterapie má omezené možnosti. Využívá tzv. venofarmak obsahující flavonoidy, kalcium dobesilát, benzopyrony další látky. Určitý efekt lze od nich očekávat především v počátečních stádiích nemoci. Diuretika jsou indikována při dalších přidružených chorobách /např. srdeční insuficience/. Jejich dlouhodobé podávání z hlediska lymfedému není vhodné. Antibiotika jsou nutná u zánětlivých komplikací, hlavně erysipelu. Chirurgická léčba je indikována u těch případů, kdy i správně prováděná konzervativní terapie nepřináší efekt. Část operačních technik spočívá v odstranění postižených částí pokožky a lymfedématózní tkáně. Tento způsob je vyhrazen především pro pokročilá stádia onemocnění s elefantiázou. Mikrochirurgické rekonstrukční metody využívají přenos autologních lymfatických cév nebo žilních bypassů. Celkově lze říci, že léčba lymfedému je dlouhodobá, obtížná a vyžaduje ze strany pacienta vytrvalost a dlouhodobou spolupráci. Přes správnou volbou a kombinací jednotlivých procedur nelze dosáhnout většinou úplného vymizení edémů.


Autor: MUDr. Petr Lepší


Literatura:
Praktická angiologie, V. Puchmayer, K. Roztočil – Triton, 2000
Pan Vascular Medicine, P. Lanzer, E.J. Topol - Springer Verlag, 2002
Phlebology, the Guide, A.A. Ramelet, M. Monti - Elservier, 1999
Merck Manual, kompendium klinické medicíny, kolektiv autorů - X-Egem, Praha, 1996
Vascular Diseases in the Limbs, D.J.Clement, J.T. Shepherd – Mosby Year Book, 1993

Design and code by webmaster