Detail hesla - Angiodysplazie

Angiodysplazie



Slovníková definice
Vrozená porucha tvorby cév.

Plná definice

Vedle posttrombotického syndromu, který je nejčastější příčinou sekundární venózní nedostatečnosti, jsou známy její další příčiny. Jsou často nerozpoznané a jejich význam, prognosa a terapeutické možnosti jsou mnohdy odlišné od druhotné žilní nedostatečnosti v důsledku proběhlé žilní trombózy. Sekundární varixy mohou být vrozené nebo získané a jsou nejčastěji podmíněny následujícími patologickými stavy:

ageneze žilních chlopní částečná nebo úplná,

kombinované angiodysplazie z více příčin,

venózní aneuryzmata,

venózní nádory,

nemoci kolagenu,

arteriovenózní fistule,

žilní komprese.

Ageneze a hypoplazie žilních chlopní

Počet chlopní v žilách dolních končetin je dán dědičně a liší se značně u každého jednotlivce. Klinicky je značný rozdíl mezi hypoplazií chlopenního systému a vzácnou kompletní agenezí.

Klinické důsledky hypoplazie chlopní jsou markantnější, jsou-li spojeny s dalšími rizikovými faktory venózní nedostatečnosti – např. opakovanými graviditami, častou prací vestoje, obezitou, vyšším věkem, vysokou postavou apod. Hypoplasie chlopní může postihovat jen určitý segment žilního řečiště. Agenezí bývá postižen povrchní venózní systém. Nedomykavost chlopní hlubokých žil lze dokumentovat duplexním Dopplerem a retrográdní flebografií s použitím Valsalvova manévru. Diferenciálně diagnostické odlišení od posttrombotického syndromu není vždy snadné. Průkaz žilní nedostatečnosti u mladého jedince bez anamnestických údajů o proběhlé epizodě žilní trombózy a bez následných posttrombotických žilních změn při ultrazvukovém nebo flebografickém vyšetření (tzn. bez nálezu zbytků trombu) a chybění chlopní v dosud nepostižených úsecích žil nás vede k tomuto závěru. K diagnóze také přispívá absence otoku dolní končetiny distálně kontrastující s kožními změnami (hyperpigmentace a změna kvality kůže) a event. přítomností bércového vředu. Pro chlopenní agenezi je typické unilaterální postižení. V popředí klinických projevů dysplazie žilních chlopní jsou projevy postupně se rozvíjející primární hluboké žilní nedostatečnosti, manifestující se především sekundárními varixy. U některých nemocných lze docílit zlepšení stavu končetiny prostřednictvím valvulopastiky nebo transpozice hluboké vény, výraznou symptomatickou úlevu může přinést chirurgická resekce varixů. Nezbytné je poučit nemocného o nezbytnosti nošení odpovídající elastické bandáže nebo punčoch.

Komplexní angiodysplasie

Syndrom Klippel-Trenaunay

Choroba postihuje jak dolní, tak horní končetiny. Její etiologie není dobře známa. Uvažuje se o vývojové vadě vznikající intrauterinně mezi 3. až 6. týdnem gravidity. Chybějící sympatický tonus na postižených končetinách má za následek žilní stázu, na které se dále podílí mechanická obstrukce žil fibrovaskulárními proužky a mnohočetné arteriovenózní fistule různé velikosti, jejichž detekce je často obtížná. Uvedený syndrom popsaný Klippelem a Trenaunayem je charakterizován triádou příznaků, které jsou patrny někdy při narození, jindy se mohou objevit později:

1. Rudé zbarvení kůže /barva portského vína/ nejčastěji unilaterální na horních končetinách, je přítomno v 75 % případů.

2. Venózní abnormality jsou pravidlem. Jde o varixy objevující se již v dětství na dolních končetinách. Často jsou doprovázeny varikózně rozšířenými žilami v oblasti perinea a suprapubicky. Ve 20 % případů hluboký žilní systém zcela chybí. U 70 % nemocných jsou široce rozšířené žíly na laterální straně bérce, stehna nebo na obou místech. Varixy se vyprazdňují do safén nebo v různé výši do hlubokých žil končetin. Klinický obraz zahrnuje projevy chronické žilní nedostatečnosti, časté jsou tromboflebitidy nebo trombózy hlubokých žil (asi ve 20 % případů). Vznik bércového vředu je popisován asi u 1–2 % nemocných. Poměrně často bývá přítomen i lymfedém (15 %).

3. Hypertrofie měkkých částí a skeletu končetiny. Je patrná již při narození a stává se nápadnou během růstu. Je obvykle unilaterální. Paradoxně však může být postižená končetina i atrofická. Hypertrofický bývá palec na noze (někdy je nutná jeho amputace, aby nemocný mohl obout botu).

Další malformace doplňují klasický obraz. Hypoplasie lymfatických cév dává vznik lymfedému. Na tlustém střevu a močovém měchýři je možno najít kavernosní angiomy. Epidurální hemangiomy mohou vést k útlaku míchy. Mezi další známky patří anomálie obratlů, zubů, asymetrie obličeje aj.

Syndrom Parker-Weber

Liší se od předchozího syndromu rozsahem A-V fistulí a častějším chyběním pigmentového kožního névu. Prognóza je zde horší a častěji dochází k amputaci postižené končetiny.

Vyšetření u obou uvedených syndromů zahrnuje provedení flebografie k průkazu hypoplasie nebo aplazie hlubokých žil končetiny, jejich obstrukce a inkompetence peforátorů. Arteriografie slouží k detekci A-V fistulí, ke zhodnocení jejich velikosti a možností chirurgického řešení. CT vyšetření břicha k odhalí hemangiomy tlustého střeva, močového měchýře apod., MRI vyšetření umožňuje detailnější posouzení vaskulárních abnormalit.

Léčení je obvykle nesnadné. Léčbou volby je ve všech případech kompresivní léčba. Je-li přítomno významné varikosní postižení velké safény, je indikován stripping po průkazu dobré průchodnosti hlubokého žilního systému končetiny. Někteří nemocní profitují z provedení by-passu mezi insuficietní femorální žilou a kontralaterální zdravou velkou safénou. Obstrukci hlubokých žil fibrovaskulárními proužky lze uvolnit chirurgicky. AV fistule od určité velikosti jsou indikací k jejich podvazu. Ortopedická korekce délky končetiny je indikována při jejím prodloužení oproti zdravé straně o více než 2 cm. Závěrem je nutno zdůraznit, že řada případů angiodysplazie má minimum klinických dopadů a lze je kausálně léčit flebotomií nebo sklerotizací za předpokladu dobré průchodnosti hlubokých žil a následnou aplikací kompresní léčby.

Syndrom Bockenheimer

Tento vzácný syndrom je často považován za shodný se syndromem Klippel-Trenaunay. Zahrnuje popsané kongenitální venózní malformace především na horních končetinách. Progredují s věkem, postižení je zde velmi často oboustranné. Difúzní flebektazie mohou postihovat také svaly, kosti a lymfatickou tkáň. Specifický je histologický obraz excidované tkáně z postiženého místa prokazující chybění elastinu v cévní stěně, přítomnost trombů a kalcifikací. Vyšetřovací postup je obdobný jako u předchozích, léčba je symptomatická a zahrnuje kompresivní léčbu, embolizace, flebektomii a sklerotizaci.


Autor: MUDr. Petr Lepší


Literatura:
Praktická angiologie, V. Puchmayer, K. Roztočil – Triton, 2000

Pan Vascular Medicine, P. Lanzer, E.J. Topol - Springer Verlag, 2002

Phlebology, the Guide, A.A. Ramelet, M. Monti - Elservier, 1999

Merck Manual, kompendium klinické medicíny, kolektiv autorů - X-Egem, Praha, 1996

Vascular Diseases in the Limbs, D.J.Clement, J.T. Shepherd – Mosby Year Book, 1993

Design and code by webmaster