Detail hesla - Erytromegalie

Erytromegalie



Slovníková definice
Vzácný syndrom paroxysmální vazodilatace postihující nohy, méně často ruce. Nemocní s touto poruchou trpí atakami bolestí v dolních končetinách při vyšších teplotách zevního prostředí (obvykle nad 28 °C, v rozmezí 28–32 °C, např. v posteli nebo v blízkosti topného tělesa) – překrví se a zrudnou. Změny prokrvení jsou více patrny v distálních partiích. Potíže se zmírňují až mizejí při dostatečném poklesu zevní teploty pod uvedenou hranici. Nemocní s oblibou vyhledávají chladnější místa, sprchují se ve studené vodě, v noci odstraňují přikrývku nebo musejí vstát z postele, rádi chodí naboso apod. Diagnóza je založena na anamnestických údajích o okolnostech vzniku potíží a jejich vztah k úrovni okolní teploty. Porucha může být buď primární – dědičná (familiární) nebo sekundární – získaná. Jsou popsány případy erytromelalgie po některých lécích – bromocriptin, nifedipin. Může provázet choroby myeloproleferativní (trombocytémie, polycytémie) a metabolické (diabetes, dna). Dále byla pozorována u revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematodes, roztroušené mozkomíšní sklerózy, lichen sclerosus et atroficus, chronické žilní nedostatečnosti a arteriální hypertenze. Aspirin přináší velmi rychlou úlevu (doporučená dávka je 500 mg 1–4krát denně), doporučovány jsou látky s vazokonstrikčním působením (např. efedrin), některé betablokátory. U sekundárních forem může léčení základního onemocnění zmírnit obtíží nemocného. Během záchvatu se doporučuje klid, elevace končetiny a aplikace chladu. Diferenciálně diagnosticky nutno zvažovat posttraumatické reflexní dystrofie, syndrom rameno-ruka, kauzalgii, Fabryho nemoc. Erytromelgalie může řadu let předcházet vznik myeloproliferativních chorob, proto je zde namístě často kontrolovat krevní obraz k jejich včasné diagnostice.


Autor: MUDr. Petr Lepší


Literatura:
Praktická angiologie, V. Puchmayer, K. Roztočil – Triton, 2000
Pan Vascular Medicine, P. Lanzer, E.J. Topol - Springer Verlag, 2002
Phlebology, the Guiden A.A. Ramelet, M. Monti - Elservier, 1999
Merck Manual, kompendium klinické medicíny, kolektiv autorů - X-Egem, Praha, 1996
Vascular Diseases in the Limbs, D.J.Clement, J.T. Shepherd – Mosby Year Book, 1993

Design and code by webmaster