Detail hesla - Dermadromy hemoragické

Dermadromy hemoragické



Slovníková definice
Hemoragické projevy na kůži vznikající jako kožní příznak interního nebo onkologického onemocnění.

Plná definice
Hemoragické projevy na kůži vznikají bud’ na nezměněné kůži jako projev hemoragické diatézy, nebo jako součást jiných, hlavně zánětlivých dermatóz (hemoragický herpes zoster, hemoragický erysipel, hemoragické lékové exantémy) anebo jako kožní příznak interního či onkologického onemocnění. Posledně jmenovaná skupina představuje dermadrom. Tedy určité stigma, marker, signál, upozorňující na možnou interní příčinu projevů. Projevy, kde v pozadí je příčina onkologická, se označují jako paraneoplázie.

Hemoragické dermadromy lze obecně rozdělit dle příčin vzniku na hemokoagulační, fibrinolytické, trombocytární a vaskulární. V popisné terminologii se někdy všechny shrnují pod pojem purpura, i když ta má etiologii pouze vaskulární či trombocytární.

Z hlediska hloubky uložení projevů se rozlišují hemoragie povrchové (tmavěčervené, pravidelného tvaru) a hlubší (modrošedé, nepravidelného tvaru). Z hlediska velikosti se hovoří o petechiích či sugilacích (body, skvrny), u hemoragií nad 5 cm o ekchymózách či sufuzích a velké a především hmatné hemoragie se označují jako hematom.

Klinické vyšetřování

Jako u všech dermatóz je třeba věnovat velkou pozornost anamnéze, která ve většině případů vede k odhalení vyvolávající příčiny. Postup hlavních anamnestických bodů je uveden v přehledu 1.

Přehled 1: Algoritmus orientační anamnézy u kožních hemoragií
1. RA: hemoragie v rodinné anamnéze
2. OA: doprovodné choroby - hematologické, nefro- a hepatopatie, autoimunitní
3. FA: léky užívané trvale či nárazově - antikoagulancia, kys. acetylsalicylová (ASA) a NSAR, kortikosteroidy, imunosupresiva, chemoterapeutika; abúzus alkoholu
4. NO: Charakter krvácení: spontánní, postraumatické, po chirurgických, stomatologických výkonech, metroragie. Frekvence: řídce, často, interval, souvislosti. Trvání: první projev, opakovaně-chronicky. Průběh: spontánní hojení, tvorba vezikul či bul, nekróz, hojení hyperpigmentacemi
5. Závažné komplikace: krvácení do očního pozadí, GIT, CNS
6. Další příznaky: kožní - bolest, pruritus či celkové - horečka, artralgie, bolesti břicha či hlavy

V klinickém vyšetření se soustředíme především na aspexi - díky odbourávání hemoglobinu mění hemoragie svou barvu v čase z černomodré na zelenožlutou. Dále si všímáme okolního terénu kůže - zda jsou přítomny atrofie, zánět, pigmentové změny či nekrózy. Důležitá je i lokalizace hemoragie a též zjištění, zda nejsou postiženy i sliznice či oblast nehtů. Základním jednoduchým diferenciálnědiagnostickým manévrem je vyšetření diaskopií (vitroprese), kdy hemoragie, na rozdíl od hemangiomů a erytémů, nemizí. Šetrnou palpací zjišt’ujeme hloubku projevů. V některých nejasných případech (zejména chronické purpury) může být přínosné i vyšetření histologické.

Pro další orientaci slouží morfologické rozlišení projevů. U petechií bývá v pozadí trombocytopenie či vaskulopatie, bývají na kůži v místech zvýšeného tlaku a postihují i sliznice (spojivky, dutina nosní, dutina ústní). Ekchymózy až hematomy bývají původu koagulopatického, krvácení postihuje také vnitřní orgány, klouby a měkké tkáně. V případě polymorfního obrazu, tedy směsi petechií, ekchymóz, hmatných projevů až hematomů, je třeba myslet na vaskulitidy (bývá přítomen i erytém a edém) či na diseminovanou intravaskulární koagulopatii.

Pokud výsledky dosavadního anamnestického a klinického vyšetření nesměřují k odhalení příčiny, je optimální ohledně volby hematologických vyšetření konzultovat hematologa, aby nedocházelo k redundantnímu a necílenému vyšetřování. Tam, kde to není možné, se doporučuje provést základní hematologický laboratorní screening zahrnující orientačně všechny etiopatogenetické složky - viz přehled 2.

Přehled 2: Základní laboratorní screening u kožních hemoragií
• Trombocyty: počet, tvar, krvácivost (dle Duka)
• Koagulace: protrombinový čas (PT, dle Quicka), aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT), trombinový čas (TT)
• Fibrinolýza: fibrinogen (FBG), degradační produkty fibrinogenu (FDP)
• Cévy: vyšetření fragility kapilár (dle Rumpel-Leeda)

Klinické jednotky

V přehledu se nyní soustředíme na klinické jednotky, reprezentující jednotlivé etiopatogenetické skupiny.
Hemoragické kožní projevy trombocytárního původu mohou být způsobeny změnou počtu krevních destiček (pod 140 000 nebo nad 400 000) nebo poruchou jejich funkce. Z vrozených, sporadicky se vyskytujících trombocytopenií stojí za zmínku dva, které mohou imitovat jiné dermatózy dětského věku. Totiž Wiskottův-Aldrichův syndrom s obrazem připomínajícím atopickou dermatitidu s petechiemi a impetiginizací a Histiocytosis X, forma Abt-Letterer-Siwe, pod obrazem seboroické dermatitidy s petechiemi. K výčtu patří i trombocytární syndromy: hemolyticko-uremický syndrom, m. Moschkowitz, m. Werlhof, Heřmanského-Pudlákův syndrom a aspirinový syndrom. Získané trombocytopatie představují rozsáhlou a nesourodou skupinu, kterou proto uvádíme v přehledu 3.

Přehled 3: Získané trombocytopatie s kožními hemoragiemi
• Postterapeutické: radioterapie, chemoterapie
• Onkologické: myeloproliferace a tumory
• Léky: chinidin, zlato, thiazidy, sulfonamidy, heparin, ASA, NSAR, alkohol
• Infekce: virové - VZV, CMV, HIV; malárie a sepse různé etiologie
• Autoimunitní: systémový erytematodes, revmatoidní artritida, roztroušená skleróza, myastenie
• Nefropatie, hepatopatie
• Karenční: vitamin B12 a kyselina listová

S kožními projevy koagulopatií se častěji setkávají spíše hematologové, internisté a lékaři příbuzných oborů. Nicméně dermatolog, stomatolog, ORL, ortoped, všeobecný lékař apod., mohou být prvními, kdo na tento dermadrom upozorní. Znázorněny jsou v přehledu 4.

Přehled 4: Koagulopatie s kožními hemoragiemi
1. Vrozené:
• Hemofilie A,B,C, m. von Willebrandt
2. Získané:
• malabsorpce: vitamin K, Whippleova choroba
• hepatopatie: faktory II, V, VII, IX, X
• léky: kumarin, heparin, trombolytika; imidazoly, makrolidy
• myelom, amyloidóza, kryoglobulinemie, m. Waldenstrm,
• polycytemie

Zvláštní jednotku představuje diseminovaná intravaskulární koagulopatie (DIC). Tak jako je pestrý její klinický obraz, kde se objevují petechie, buly, ekchymózy a hematomy, jsou heterogenní i její etiologické faktory - viz přehled 5. Mezi syndromy s DIC patří: Kasabachův-Merritův syndrom, purpura fulminans, Waterhouseův-Friderichsenův syndrom.

Přehled 5: Příčiny u kožních projevů DIC
• Infekce: meningokokové a gramnegativní sepse
• Malignity: karcinomy, leukémie
• Gravidita: gestózy, placentární patologie
• Trauma: popáleniny, crush syndrom
• Imunologické: anafylaxe, imunokomplexové
• Toxické: hadí a pavoučí jed

Nejčastějšími a obvykle prognosticky quoad vitam nejpříznivějšími jsou vaskulopatie, tedy purpury v pravém slova smyslu. Do této skupiny patří senilní purpura, související nejen se zvýšenou fragilitou kapilár ve vyšším věku, ale i celoživotní expozicí ultrafialovému světlu. Bývá často na horních končetinách a ke kombinaci předchozích faktorů se často připojuje i terén postkortikoidní kůže. Další jednotkou je ortostatická purpura na dolních končetinách, ke které inklinují lidé s chronickou žilní insuficiencí a obézní jedinci, ale objevuje se i u zdravých osob po dlouhodobém stání či sezení (např. mnohahodinové autobusové zájezdy v létě na dovolenou). Purpura může být i sukční (např. u dětí okolo úst po sání z hrnečku), ale i arteficiální v rámci psychiatrických či psychologických reakcí. Z metabolických příčin přicházejí v úvahu u purpury: deficit vitaminu C, diabetes mellitus, m. Cushing či celková nebo excesivní lokální léčba kortikosteroidy. Purpurické projevy mohou provázet i m. Randu-Osler, Ehlerův-Dunlosův syndrom, syndrom endokarditidy a jiné embolizace do kůže (tuková po zlomeninách, cholesterolová apod.).

Rozsáhlejší a celkově závažné jsou purpura anafylaktoidní, Henochova-Schonleinova purpura a purpury při systémových onemocněních pojiva (erytematodes, revmatoidní artritida), jejichž společným jmenovatelem je vaskulitida. Morfologicky se kromě palpačně hmatné purpury objevují polymorfní obrazy - papuly, noduly, ale i urtiky či buly; lokalizace je bez typičtější predilekce. Alergické kožní vaskulitidy bez systémové složky se nejčastěji objevují postmedikamentózně nebo parainfekčně a typickou lokalizací jsou dolní končetiny.

Poslední skupinu tvoří několik jednotek, patřících mezi tzv. pigment purpury. Jedná se o projevy sice kosmeticky rušivé, nicméně nepostihující vnitřní orgány a jiné systémy, obvykle na dolních končetinách. V první fázi převažuje zánětlivá složka, ve druhé pak pigmentová s eventuálními dalšími morfologickými rysy. Patří sem jednotky, jako je purpura pigmentosa progressiva, purpura lichenoides, purpura annularis a eczematid like purpura.

Léčba

V těžších případech spadá léčba primárně do péče internisty - hematologa, v lehčích případech dermatologa či praktického lékaře a dalších odborností podle lokalizace projevů. Optimální je léčba kauzální s odstraněním vyvolávající příčiny a eventuálně medikamentózní kompenzace odchylek. Není-li příčina zjistitelná, postupuje se individuálně podle obecných zásad ke zajištění hemostázy a resorpce hemoragií a hojení dalších kožních projevů.

Samotná místní léčba má převážně podpůrný charakter a obvykle není ani nutná. Dermatologové se k ní uchylují spíše při větším rozsahu, perzistenci či chronicitě projevů. Spočívá v lokální aplikaci heparinoidů, případně v kombinaci s lokálními nesteroidními antiflogistiky. U chronických stavů se sklonem ke xeróze či atrofii je vhodné pravidelné používání emoliencií a ochrana před traumaty. Také celkové podávání rutosidů a vitaminu C má spíše roborující charakter a pokud se používá, tak spíše nárazově a krátkodobě.

Závěr

Kožní hemoragie mohou být neškodné, jen lokálního významu. Většinou ale představují průvodní jev jiného onemocnění. Pro diagnostiku je výhodou, že jsou pacientem i lékařem snadno a včas zjistitelné. A tak znalost základní problematiky hemoragických dermadromů může výrazně pomoci při včasném odhalování interních, systémových či onkologických chorob, a to s nenáročnými klinickými postupy.

Nina Benáková
Převzato z
Kolektiv autorů. Dermatovenerologie, dětská dermatologie a korektivní dermatologie 2006/07. Trendy v medicíně. Triton: Praha 2006
www.tridistri.cz  

Autor: Redakce


Literatura:
1. Braun-Falco, O., Plewig, G., Wolff, H.H., Burgdorf, W.H.C.: Dermatology. Berlin, Springer Verlag 2000, s. 955–980.
2. Klener, P.: Vnitřní lékařství. Praha, Galén 1999, s. 385–401.
3. Trk, L.: Kožní projevy při chorobách vnitřních orgánů. Barth Verlag 1998, s. 60–73.

Design and code by webmaster